セグメント動脈メディオリシス

Rare disorder of the arteries

分節性動脈硬化症（SAM）は、動脈瘤、血栓、動脈の狭窄（狭窄）、および血液の貯留（血腫）の発生を特徴とする動脈のまれな疾患です。^[1]^[2]

SAM は、腸や腹部の臓器に血液を供給する動脈に最もよく影響を及ぼします。^[要出典]

兆候と症状

影響を受ける血管の位置によって異なります。

消化器系：^[3]

急性腹痛（最も一般的）^[4]
脇腹の痛み
吐き気
嘔吐
下痢
血便
腰痛

神経系^[3]

頭痛
脳卒中

最も重篤な症状は動脈瘤が破裂した場合に現れ、次のような結果を招く可能性があります。^[4]

ショック
意識喪失
腹腔内出血
脳内出血

機構

動脈の中間層である中膜と呼ばれる平滑筋が損傷を受ける。^[3]
中膜融解は、損傷部位の平滑筋細胞が破壊されたときに起こります。 ^[3]
動脈の壁に小さな隙間ができ、そこに血液が満たされます。^[3]
隙間があると動脈壁に弱くなり、血液からの圧力が増大して隙間が広がり、動脈瘤が発生します。^[3]
動脈瘤は破裂する可能性があります。^[3]

診断

多くの場合、分節性動脈内側融解症は、上記のような臨床症状の後にCT血管造影またはMRIで動脈瘤が確認された後に診断されます。^[4]診断を確定するためのゴールドスタンダードな方法は、血管の患部を外科的に切除し、その後に顕微鏡下で組織学的検査を行うことです。^{[3]分節性動脈内側融解症は、}線維筋性異形成、アテローム性動脈硬化症、および結節性多発動脈炎、高安動脈炎、ベーチェット病、嚢胞性中膜壊死、嚢胞性外膜動脈疾患などのその他の全身性血管疾患と鑑別する必要があります。^[4]

処理

腹腔内出血を呈する患者には、輸血やカテーテル血管造影によるコイル塞栓術などの緊急介入が必要となる場合がある。 [ ^3]活動性出血はないが動脈瘤と診断された患者は、動脈瘤破裂のリスクを低減するため、降圧薬による厳格な血圧管理を行う必要がある。 ^[3]

疫学

1976年に初めて報告されて以来^[5]、分節性動脈硬化症の症例は101件記録されています。^[6]典型的には平均年齢57歳の高齢患者に見られますが、^[6]あらゆる年齢の患者に影響を与える可能性があり、性別による差はありません。^[5]

参考文献

^ Ko, M; Kamimura, K; Sakamaki, A; Niwa, Y; Tominaga, K; Mizuno, K; Terai, S (2019年7月22日). 「稀な腸間膜動脈疾患：線維筋性異形成症および分節性動脈中膜融解症の1症例報告と文献レビュー」内科 (東京, 日本) . 58 (23): 3393– 3400. doi :10.2169/internalmedicine.3094-19. PMC 6928505. PMID 31327836 .
^ Ko, M; Kamimura, K; Ogawa, K; Tominaga, K; Sakamaki, A; Kamimura, H; Abe, S; Mizuno, K; Terai, S (2018年8月28日). 「消化器内科領域における線維筋性異形成および分節性動脈硬化症の診断と管理：ミニレビュー」. World Journal of Gastroenterology . 24 (32): 3637– 3649. doi : 10.3748/wjg.v24.i32.3637 . PMC 6113722. PMID 30166859 .
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[1] Ko, M; Kamimura, K; Sakamaki, A; Niwa, Y; Tominaga, K; Mizuno, K; Terai, S (2019年7月22日). 「稀な腸間膜動脈疾患：線維筋性異形成症および分節性動脈中膜融解症の1症例報告と文献レビュー」内科 (東京, 日本) . 58 (23): 3393– 3400. doi :10.2169/internalmedicine.3094-19. PMC 6928505. PMID 31327836 .

[2] Ko, M; Kamimura, K; Ogawa, K; Tominaga, K; Sakamaki, A; Kamimura, H; Abe, S; Mizuno, K; Terai, S (2018年8月28日). 「消化器内科領域における線維筋性異形成および分節性動脈硬化症の診断と管理：ミニレビュー」. World Journal of Gastroenterology . 24 (32): 3637– 3649. doi : 10.3748/wjg.v24.i32.3637 . PMC 6113722. PMID 30166859 .

[:2-3] ピライ、アニル・クマール;イクバル、シャムス I.リュー、レイモンド W.ラチャムレディ、ニランジャン。カルバ、サンジーバ P. (2014-02-20)。「分節性動脈中膜溶解症」。心臓血管およびインターベンション放射線学。37 (3): 604–612。土井:10.1007/s00270-014-0859-4。ISSN 0174-1551。PMID 24554198。S2CID 260870849 。

[:1-4] Tan, Rebekah (2019-09-30). 「分節性動脈硬化症：症例研究と正確な診断・管理に関する文献レビュー」. Vascular Specialist International . 35 (3): 174– 179. doi : 10.5758/vsi.2019.35.3.174 . ISSN 2288-7970. PMC 6774432. PMID 31620405 .

[:0-5] コウ、正義;カミムラ、ケニア。坂巻章丹羽祐介；富永健太郎；水野健一；寺井修司 (2019-12-01)。「稀な腸間膜動脈疾患：線維筋性異形成および分節性動脈中膜溶解症および文献レビュー」。内科。58 (23): 3393–3400。土井: 10.2169/internalmedicine.3094-19。ISSN 0918-2918。PMC 6928505。PMID 31327836。

[:3-6] Kim, Hyun Soo; Min, Sang-il; Han, Ahram; Choi, Chanjoong; Min, Seung-Kee; Ha, Jongwon (2016-08-11). 「内臓動脈における分節動脈中膜融解の長期評価：症例シリーズと系統的レビュー」. PLOS ONE . 11 (8) e0161182. Bibcode :2016PLoSO..1161182K. doi : 10.1371/journal.pone.0161182 . ISSN 1932-6203. PMC 4981304. PMID 27513466 .