ストーミー・ジョーンズ | |
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.jpg/1280px-Stormie-jones-body(1).jpg) 世界初の心臓・肝臓移植を受けたストーミー・ジョーンズさんは、当初はテキサス大学サウスウェスタン校で治療を受けた。 | |
| 生まれる | ストーミー・ドーン・ジョーンズ （1977年5月30日）1977年5月30日 ボルガー、テキサス州、米国 |
| 死亡 | 1990年11月11日（1990年11月11日）（13歳） ピッツバーグ、ペンシルベニア州、米国 |
| 休憩所 | フォートワース、テキサス州、米国 |
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ストーミー・ドーン・ジョーンズ（1977年5月30日 - 1990年11月11日）は、世界で初めて心臓と肝臓の同時 臓器移植に成功した患者である。
若いころ
ストーミー・ドーン・ジョーンズは、テキサス州ボーガーで、ウェイトレスと油田労働者のスージー・ジョーンズの娘として生まれました。彼女にはミスティという姉がいました。両親は彼女が5歳の時に離婚しました。
医療問題
ストーミーが生後3ヶ月になった頃、彼女の皮膚に変色したぶつぶつが現れ始めました。多くの医師が原因を突き止めることができませんでした。この間、ぶつぶつは痛みを増していきました。1983年の夏、母親は彼女を専門医に連れて行きました。専門医はぶつぶつの生検を行い、ほぼ純粋なコレステロールが含まれていることを発見しました。専門医はその後、ストーミーをテキサス大学健康科学センターのコレステロール専門医、デビッド・ビルハイマー氏に紹介しました。
診断
ビルハイマー医師は、ストーミーちゃんがホモ接合性家族性高コレステロール血症と呼ばれる遺伝性疾患を患っていると診断しました。この疾患により、彼女のコレステロール値は通常の6歳児の7倍以上にまで上昇していました。低コレステロール食を摂取するよう指示された後、ストーミーちゃんは心臓発作を起こし、同年10月に心臓バイパス手術を受けました。約2か月後に再び心臓発作を起こし、2度目のバイパス手術と人工僧帽弁の装着が必要になりました。スージー・ジョーンズさんも、娘の余命が1年未満であると告げられました。
1970年代後半にダラスの医師2人がコレステロール産生と肝臓との関連を示す研究を行ったことを受け、ビルハイマー医師はストーミーに肝臓移植を提案しました。移植はピッツバーグ小児病院（現UPMCピッツバーグ小児病院）で行われることになりました。
この少女に心臓と肝臓の同時移植を実施したのには、非常に明確な理由がありました。遺伝性の疾患のため、ストーミーの肝臓は血流からコレステロール、すなわちLDLコレステロールを除去することができませんでした。その結果、LDLコレステロール値が非常に高くなり、6歳までに2回心臓発作を起こしました。一方、移植された肝臓は正常で健康であったため、血中からLDLコレステロールを除去することができました。実際、移植後、ストーミーのLDLコレステロール値は81%減少し、驚異的な988mg/デシリットルからほぼ正常値の184mg/デシリットルへと低下しました。[1]
トーマス・E・スターツル医師は、ストーミーの心臓が既に損傷を受けていたことを認識し、肝移植だけでは彼女を救えないと考えました。移植した肝臓の拒絶反応を防ぐため、いずれにせよ生涯にわたる免疫抑制療法が必要となり、また過去の心臓発作によって心臓が重篤な損傷を受けていたため、心臓移植も行うことが決定されました。
移植
1984年2月14日、ペンシルベニア州ピッツバーグのピッツバーグ小児病院において、スターツル博士の指示の下、バイアーズ・W・ショー・ジュニア博士とヘンリー・T・バーンソン博士が6歳の少女の心臓と肝臓の移植手術を行った。[2]この手術は、ジョセフ・L・ゴールドスタインとマイケル・S・ブラウンが1985年にノーベル医学賞を 受賞したコレステロールと肝臓に関する研究の一部であった。[3] [4]
死
ストーミーは1990年11月11日に亡くなった。[5]彼女の死は1984年に受けた心臓移植の拒絶反応に関連していた。[6]
参考文献
- ^ ニューイングランド医学ジャーナル。1984年12月27日。家族性高コレステロール血症ホモ接合体の小児における低密度リポタンパク質受容体の提供と血漿コレステロールの低下を目的とした肝移植
- ^ ニューヨーク・タイムズ、1990年2月20日。「ストーミー・ジョーンズの新しい肝臓」。2007年7月2日閲覧。
- ^ タイム誌、1984年3月26日。「100万分の1の最悪のケース」。2007年7月2日閲覧。
- ^ ニューヨーク・タイムズ、1985年10月15日。テキサス州の若い移植患者は、ノーベル賞研究の恩恵を受けた多くの人々の一人である。2007年7月2日閲覧。
- ^ CBSNews.com. 移植の歴史. 2007年7月2日閲覧。
- ^ ニューヨーク・タイムズ、1990年11月17日。「少女の死は移植拒絶反応と関連している」。2007年7月2日閲覧。
外部リンク
- 1984年のピッツバーグ・ポスト・ガゼットの記事
- 1985年ピッツバーグプレスの記事
