上大静脈症候群
上大静脈症候群（縦隔症候群）
その他の名前SVC閉塞[ 1 ]
気管支癌患者における上大静脈症候群。朝一番の顔面の腫れ（左）と、一日中直立姿勢を保った後の腫れの解消（右）に注目してください。
専門呼吸器科 ウィキデータで編集する

上大静脈症候群（SVCS ）は、心臓へ血液を循環させる短く太い血管である上大静脈（SVC）の閉塞によって引き起こされる一連の症状です。症例の大部分は縦隔内の悪性腫瘍によって引き起こされ、最も一般的には肺がんと非ホジキンリンパ腫がSVC壁を直接圧迫または浸潤します。血栓症を引き起こす可能性のある血管内デバイス（永久中心静脈カテーテルやペースメーカーおよび除細動器のリードなど）の使用拡大により、非悪性の原因による有病率が増加しています。[2]その他の非悪性の原因には、良性縦隔腫瘍、大動脈瘤 、感染症、線維性縦隔炎などがあります。[ 3 ]

特徴的な症状は、顔面および腕の浮腫（過剰な体液による腫れ）と、胸壁前面の側副静脈の腫れである。息切れおよび咳は非常に一般的な症状であり、嚥下困難は症例の11％、頭痛は6％、喘鳴（高音のゼーゼー音）は4％で報告されている。これらの症状が生命を脅かすことはまれであるが、喉頭蓋の浮腫は呼吸困難を引き起こすことがあり、脳の浮腫は注意力の低下を引き起こすことがあり、SVCO症例の5％未満で重度の神経症状または気道障害が報告されている。上大静脈症候群の解消は、根本的な圧迫の治療に直接関係している。[ 4 ]

兆候と症状

息切れが最も一般的な症状であり、次いで顔や腕の腫れが見られます。[ 5 ]

よくある症状は次のとおりです。

上大静脈症候群は通常、悪性腫瘍のサイズや浸潤性が増大するにつれて、徐々に症状が悪化していきます。[ 5 ]

原因

留置型中心静脈カテーテルによる上大静脈血栓症により上大静脈症候群が生じた

症例の 80 % 以上は、上大静脈を圧迫する悪性腫瘍が原因です。 肺がん（最も一般的なのは扁平上皮がん）はこれらの症例の 75～80 % を占め、非ホジキンリンパ腫（最も一般的なのはびまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫）は 10～15 % を占めます。まれな悪性の原因には 、ホジキンリンパ腫、転移性癌、白血病、縦隔血管の平滑筋肉腫、形質細胞腫などがあります。[ 3 ]梅毒と結核も上大静脈症候群を引き起こすことが知られています。[ 5 ] SVCS は、病的なプロセスによる侵入または圧迫、または静脈自体の深部静脈血栓症によって引き起こされる可能性がありますが、後者はあまり一般的ではありません（血管内デバイスの使用により約 35 %）。[ 5 ]

診断

上大静脈症候群を引き起こしていた肺がん患者のCXR画像
癌による右門部構造の圧迫を示すCT画像

SVCSを診断する主な技術は、胸部X線（CXR）、CTスキャン、気管支鏡検査時の経気管支針吸引法、および縦隔鏡検査です。[ 6 ] CXRでは縦隔の拡大が明らかになることが多く、SVCSの主原因が明らかになることがあります。[ 6 ]しかし、SVC症候群の患者の16%は胸部X線が正常です。CTスキャンは造影CTを使用し、首、胸部、下腹部、骨盤で撮影する必要があります。[ 6 ]また、根本的な原因や病気の進行度が明らかになることもあります。[ 6 ]

処理

治療法はいくつかありますが、主に慎重な薬物療法と手術が用いられます。[ 5 ]グルココルチコイド（プレドニゾンやメチルプレドニゾロンなど）は、腫瘍浸潤に対する炎症反応と腫瘍周囲の浮腫を軽減します。[ 5 ]グルココルチコイドは、リンパ腫などステロイド反応性の腫瘍に最も効果的です。さらに、利尿薬（フロセミドなど）は心臓への静脈還流を減少させ、上昇した血圧を軽減するために使用されます。[ 5 ]

緊急の場合は、血管内ステント留置術が意識下鎮静下で行われ、その際に金属製の拡張器が挿入され、圧迫している腫瘍や血栓を押しのけて狭窄した上大静脈を再開通させ、血流を回復させます。これにより、通常、患者の症状は24～72時間以内に急速に緩和され、臨床的成功率は90％を超えています。[ 8 ]

患者がバッグ／バルブ／マスク、二相性陽圧呼吸（BiPAP）、持続陽圧呼吸（CPAP）、または機械的人工呼吸器による呼吸補助を必要とする場合は、細心の注意を払う必要があります。気道内圧の上昇は、すでに閉塞している上大静脈（SVC）をさらに圧迫し、静脈還流を減少させ、ひいては心拍出量、脳血流、冠動脈血流を減少させる傾向があります。気管内挿管中は、鎮静により気管内チューブを挿入できるまで自発呼吸を許容し、可能であれば気道内圧を低下させる必要があります。

予後

症状は通常、治療開始から1ヶ月以内に放射線療法で緩和されます。 [ 5 ]しかし、治療を受けたとしても、患者の99%は2年半以内に死亡します。[ 5 ]これは、SVCの90%の症例で癌が原因であることが関連しています。発症の平均年齢は54歳です。[ 5 ]

参照

参考文献

  1. ^ 「SVC閉塞：MedlinePlus医療百科事典」medlineplus.gov . 2019年6月4日閲覧。
  2. ^ Rice, TW (2006年1月). 「上大静脈症候群：臨床的特徴と病因の進化」 . Medicine . 85 (1): 37– 42. doi : 10.1097/01.md.0000198474.99876.f0 . PMID 16523051 . 
  3. ^ a b Nickloes TA, Lopez Rowe V, Kallab AM, Dunlap AB (2018年3月28日). 「上大静脈症候群」 . Medscape . WebMD LLC . 2018年8月3日閲覧。
  4. ^ Kent, MS; Port, JL (2007). 「上大静脈症候群」. Chang, AE; Ganz, PA; Hayes, DF; et al. (eds.).腫瘍学 – エビデンスに基づくアプローチ. Springer Science & Business Media. pp.  1291–9 . ISBN 978-0387310565。
  5. ^ a b c d e f g h i j k l emedicine > 上大静脈症候群。著者：マイケル・S・ビーソン医学博士、MBA、FACEP、ノースイースタンオハイオ大学医学部・薬学部救急医学教授、サマ・ヘルス・システム講師。更新日：2009年12月3日
  6. ^ a b c d e f g h i jパーカー、ロバート、キャサリン・トーマス、レスリー・ベネット (2007).呼吸器内科における緊急治療. オックスフォード. pp.  96–7 . ISBN 978-0-19-920244-7。
  7. ^ open-resource-project.orgの「define:collar of Stokes」 。2011年3月閲覧
  8. ^ Wong, Henry CY; Chan, Adrian Wai; David, Elizabeth; Marta, Gustavo Nader; Pan, Nin Yuan; Koller, Michael; Lim, Fiona; Yeung, Rebecca; Chow, Edward; Ii, Charles B. Simone (2023-07-31). 「悪性上大静脈症候群の第一選択治療として血管内ステント留置術を日常的に用いるべきか？―腫瘍治療における最近の進歩を踏まえた批判的レビュー」 Annals of Palliative Medicine 12 ( 4): 80315– 80815. doi : 10.21037/apm-22-1293 . ISSN 2224-5839 . 

さらに読む

  • Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J (2007年5月). 「臨床実践．悪性腫瘍を伴う上大静脈症候群」. N Engl J Med . 356 (18): 1862–9 . doi : 10.1056/NEJMcp067190 . PMID  17476012 .
  • Randolph HL Wong; Joshua Chai; Calvin SH Ng; et al. (2009). 「経静脈ペーシングリード誘発性上大静脈症候群：何が分かっているか？」Surgical Practice . 13 (4): 125– 126. doi : 10.1111/j.1744-1633.2009.00462.x . S2CID  59242624 .
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