| 汗管嚢胞腺腫（乳頭状） | |
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| その他の名称 | 乳頭状汗管腺腫、瘻孔性栄養性疣贅性水腺腫、乳頭状汗管嚢胞腺腫母斑、乳頭状汗管嚢胞腺腫、SCAP |
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| 乳頭状嚢胞腺腫の例 | |
| 専門 | 皮膚科 |
| 一般的な発症 | 小児期、新生児期、乳児期、青年期[1] |
| 原因 | 遺伝性[2] |
| 診断方法 | 皮膚生検[ 3] |
| 鑑別診断 | 乳頭汗腺腫、乳頭エクリン腺腫、疣贅性角化不全腫、管状アポクリン腺腫、乳頭汗管嚢胞腺癌。[3] |
| 治療 | 外科的切除[3] |
乳頭汗嚢胞腺腫は、アポクリン腺またはエクリン腺から発生するまれな非悪性付属器腫瘍であり、真皮への嚢胞状、乳頭状、および管状の陥入によって組織学的に同定できます。真皮は二重層の外側立方上皮と管腔高円柱上皮で裏打ちされ、表皮につながっています。[1]
病変は不均一で特徴のない外観を呈し、皮膚色からピンク色の丘疹または局面まで様々です。典型的には、頭部および頸部に病変が形成されます。[1]
乳頭状脊髄嚢胞腺腫は、新生突然変異（de-novo）または脂腺母斑内で発生することがあります。[4]乳頭状脊髄嚢胞腺腫は小児に多く見られます。患者の約50%は出生時に存在し、残りの15%～30%は思春期前に発症します。[4]
症状と徴候
乳頭状汗管嚢胞腺腫の症状には、丘疹、頭皮の脱毛、水疱、 皮下 結節、脂腺母斑などがあります。[2]
脂腺母斑は、表皮、脂腺、毛包、アポクリン腺、結合組織が 過剰に増殖した 先天性の無毛プラークです。脂腺母斑は頭皮に最も多く見られますが、顔面、首、額にも見られることがあります。[2]
診断
乳頭状汗管嚢胞腺腫の診断には皮膚生検が用いられます。乳頭状汗管嚢胞腺腫の特徴は、拡張した毛細血管と密な形質細胞の浸潤です。[1]
鑑別診断には、乳頭エクリン腺腫、疣贅性角化不全腫、管状アポクリン腺腫、乳頭汗腺腫などがある。[3]
参照
参考文献
- ^ abcd 「乳頭脊髄嚢胞腺腫」Orphanet . 2023年10月5日閲覧
- ^ abc 「乳頭脊髄嚢胞腺腫 — 疾患について — 遺伝性・希少疾患情報センター」. rarediseases.info.nih.gov . 2023年10月5日閲覧。
- ^ abcd 「乳頭脊髄嚢胞腺腫」.病理学アウトライン. 2022年3月10日. 2023年10月5日閲覧。
- ^ ab Sangma, Mima Maychet B. (2013). 「成人男性における頭皮の脊髄嚢胞腺腫乳頭腫 - 症例報告」. Journal of Clinical and Diagnostic Research . 7 (4): 742– 743. doi :10.7860/jcdr/2013/5452.2900. ISSN 2249-782X. PMC 3644463. PMID 23730665 .
外部リンク
