TEMPI症候群

TEMPI症候群
TEMPI症候群
別名	毛細血管拡張症、赤血球増多症、単クローン性免疫グロブリン血症、腎周囲液貯留、肺内シャント症候群

TEMPI 症候群は希少疾患であり、患者は毛細血管拡張症、赤血球増多症および赤血球増多症、単クローン性免疫グロブリン血症、腎周囲液貯留、肺内シャントという 5 つの特徴を共有しており、この 5 つの特徴から TEMPI 症候群の頭字語が生まれています。

徴候と症状

患者は全員中年期に診断され、検査を受けた全患者において単クローン性免疫グロブリン血症が疑われた。 ^{[ 1 ]}

この症候群の原因は不明です。異常な形質細胞クローンと単クローン性免疫グロブリン血症が、この疾患の誘因となることが示唆されています。^{[ 2 ]}

診断は上記の5つの特徴に基づいて行われます。^{[ 2 ]}

2010年、マサチューセッツ総合病院の症例記録に、原因不明の赤血球増多症と腎周囲液貯留を主な症状とする男性の症例が記載されました。^{[ 6 ]}

^ Sykes, David B.; Schroyens, Wilfried; O'Connell, Casey (2011). 「TEMPI症候群 – 新たな多臓器疾患」. N Engl J Med . 365 (5): 475–477 . doi : 10.1056/NEJMc1106670 . PMID 21812700. S2CID 35990145
^ ^a ^b Sykes, David B.; O'Connell, Casey; Schroyens, Wilfried (2020-04-09). 「TEMPI症候群」 . Blood . 135 (15): 1199– 1203. doi : 10.1182/blood.2019004216 . ISSN 1528-0020 . PMID 32108223 .
^ Schroyens, Wilfried; O'Connell, Casey; Sykes, David B. (2012). 「ボルテゾミブによるTEMPI症候群の完全奏効と部分奏効」（PDF） . N Engl J Med . 367 (8): 778– 780. doi : 10.1056/NEJMc1205806 . PMID 22913703 .
^ Sykes, David B.; Schroyens, W. (2018). 「ダラツムマブ治療後のTEMPI症候群における完全寛解」. N Engl J Med . 378 (23): 2240– 2242. doi : 10.1056/NEJMc1804415 . PMID 29874534. S2CID 205064988 .
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^ Bazari, Hasan; Attar, Eyal C.; Dahl, Douglas M.; Uppot, Raul N.; Colvin, Robert B. (2010). 「マサチューセッツ総合病院症例記録. 症例23-2010：赤血球増多症、腎周囲液貯留、腎不全を呈した49歳男性」. N Engl J Med . 363 (5): 463– 475. doi : 10.1056/NEJMcpc1004086 . PMID 20818867 .