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| 肺静脈還流異常症 | |
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| 総肺静脈還流異常症の図 | |
| 専門 | 医学遺伝学 |
肺静脈還流異常症（または肺静脈還流異常症、肺静脈還流異常症[1] ）は、肺静脈の先天性心疾患です。4本の肺静脈すべてが異常な位置にある場合（完全肺静脈還流異常症）と、一部の静脈のみが異常な位置にある場合（部分肺静脈還流異常症）があります。
兆候と症状
- 右室隆起
- ラウドS1
- 固定分割S2
- S3ギャロップ
- 左上胸骨縁の収縮期駆出性雑音
- 心肥大
- 心電図上の右室肥大と右軸偏位
- チアノーゼ、頻呼吸、呼吸困難。肺循環の過負荷により肺水腫が生じる可能性がある。
- コテージローフ徴候とは、コテージローフに似た胸部X線写真のことで、「スノーマン徴候」や「8の字徴候」としても知られる。[2]
総肺静脈還流異常症（TAPVR）
完全肺静脈還流異常症（完全肺静脈還流異常症とも呼ばれる）は、まれなチアノーゼ性 先天性 心疾患で、肺静脈が通常見られる左心房ではなく右心房に還流します。これは心臓内部（心内）で発生し、肺静脈が冠状静脈洞または右心房に還流する場合と、心臓下部（心下）で発生し、門脈または肝静脈から肝臓に還流する場合があります。この還流異常は、血液の酸素化低下と心臓への静脈還流の制限を引き起こします。[3]
診断
TAPVCの診断は閉塞の有無によって異なります。[4]
閉塞を伴うTAPVCは、臨床的にはチアノーゼ、頻呼吸、呼吸困難、低酸素血症を呈します。胸部X線写真では、閉塞した肺静脈の圧力上昇に起因する肺水腫により、すりガラス陰影が認められることがあります。
処理
閉塞を伴う TAPVC の症例は外科的緊急事態とみなされます。
閉塞のないTAPVCでは、生後1ヶ月以内に外科的心房方向変更術を施行できます。手術は全身麻酔下で行われます。4本の肺静脈を左心房に再接続し、心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、卵円孔開存症、動脈管開存症などの関連する心疾患があれば、外科的に閉鎖します。閉塞がある場合は、緊急に手術を行う必要があります。動脈管開存症は酸素化された血液を右心循環から体循環へ送るため、 PGE1を投与する必要があります。 [要出典]
部分的肺静脈還流異常症（PAPVR）
部分的肺静脈還流異常症（または部分的肺静脈還流異常症、部分的肺静脈還流異常症）は、肺静脈の一部（すべてではない）からの血液が左心房に戻る先天異常である。[要出典]
全肺静脈還流異常症は生命を脅かす異常であり、緊急の外科的治療を必要とするため、通常は生後数日中に診断されますが、部分肺静脈還流異常症は出生時から老年期までいつでも診断される可能性があります。症状の重症度、ひいては診断の可能性は、還流異常部を通る血流量によって大きく異なります。血流量が少なく軽症の場合、診断が成人期まで遅れる可能性があり、その際には肺高血圧症の他の原因と混同される可能性があります。[5] また、かなりの数の軽症例が診断されないか、偶然診断されるという証拠もあります。[6]他の血管異常やターナー症候群 などの一部の遺伝性症候群と関連しています。[要出典]
診断
CTスキャン、 血管造影、経食道心エコー検査、心臓MRIで診断できます。[7] [8]
処理
時には手術で治療され、パッチやウォーデン手術を用いて右心房から左心房へ血液を再循環させます。[9] [10] しかし、カテーテルを用いた介入アプローチや、それほど重症ではない症例に対する薬物療法への関心が高まっています[要出典]。
病態生理学
さまざまな種類の肺静脈還流異常を理解するには、正常な胎児の血管系が発達する背景を明らかにすることが重要です。
胚発生の過程で、肺は前腸から分枝して始まり、内臓血管叢を共有します。妊娠25～27日頃は、心臓への直接の連結はありません。妊娠27～29日頃までに、原始肺静脈が左心房から分枝して形成され始め、最終的に原始肺静脈系と接続します。
参考文献
- ^ 「総肺静脈還流異常症（TAPVR）に関する事実」 。 2013年11月10日閲覧。
- ^ Somerville J, Grech V (2009). 「先天性心疾患の胸部X線写真 1. 完全肺静脈還流異常および大動脈縮窄症」. Images Paediatr Cardiol . 11 (1): 7– 9. ISSN 1729-441X. PMC 3232600. PMID 22368552 .
- ^ Byard, Roger W.; Gilbert, John D. (2005-09-01). 「完全肺静脈還流異常症」 .法医学・病理学. 1 (3): 215– 220. doi :10.1385/FSMP:1:3:215. ISSN 1556-2891.
- ^ Stein, Patricia (2007年3月). 「完全肺静脈還流異常症」 AORNジャーナル. 85 (3): 509– 520. doi :10.1016/S0001-2092(07)60123-9. ISSN 0001-2092.
- ^ Sears EH, Aliotta JM, Klinger JR (2012). 「成人発症肺高血圧症を伴う部分的肺静脈還流異常症」. Pulm Circ . 2 (2): 250–5 . doi : 10.4103/2045-8932.97637 . PMC 3401879. PMID 22837866 .
- ^ Ho ML, Bhalla S, Bierhals A, Gutierrez F (2009年5月). 「成人における部分的肺静脈還流異常症（PAPVR）のMDCT」. J Thorac Imaging . 24 (2): 89– 95. doi :10.1097/RTI.0b013e318194c942. PMID 19465830.
- ^ Prasad SK, Soukias N, Hornung T, Khan M, Pennell DJ, Gatzoulis MA, et al. (2004). 「主要大動脈肺動脈側副動脈および部分的肺静脈還流異常症の診断における磁気共鳴血管造影の役割」Circulation . 109 (2): 207–14 . doi : 10.1161/01.cir.0000107842.29467.c5 . PMID 14718402.
- ^ Ammash NM, Seward JB, Warnes CA, Connolly HM, O'Leary PW, Danielson GK (1997年5月). 「部分的肺静脈還流異常症：経食道心エコー検査による診断」. J. Am. Coll. Cardiol . 29 (6): 1351–8 . doi : 10.1016/S0735-1097(97)82758-1 . PMID 9137235.
- ^ ElBardissi AW, Dearani JA, Suri RM, Danielson GK (2008年3月). 「左側部分肺静脈還流異常」. Ann. Thorac. Surg . 85 (3): 1007–14 . doi :10.1016/j.athoracsur.2007.11.038. PMID 18291189.
- ^ Alsoufi B, Cai S, Van Arsdell GS, Williams WG, Caldarone CA, Coles JG (2007年12月). 「部分的肺静脈還流異常症小児に対する外科的治療後の転帰」Ann. Thorac. Surg . 84 (6): 2020–6 , discussion 2020–6. doi : 10.1016/j.athoracsur.2007.05.046 . PMID 18036929.
外部リンク
