輸血性ヘモジデローシス

輸血性ヘモジデローシス
輸血性ヘモジデローシス
専門	血液学
原因	頻繁な輸血
診断方法	血中トランスフェリン検査、肝生検
鑑別診断	ヘモジデローシスのその他の原因
処理	瀉血、赤血球除去
薬	鉄キレート療法

病状

輸血性ヘモジデローシスは、頻繁な輸血によって体内に鉄が蓄積する病気です。鉄は肝臓や心臓だけでなく、内分泌器官にも蓄積します。頻繁な輸血は、サラセミア、鎌状赤血球症、白血病、再生不良性貧血、骨髄異形成症候群などの多くの患者に起こる可能性があります。診断は、血液トランスフェリン検査と肝生検によって行われます。治療は、静脈穿刺、赤血球除去療法、鉄キレート療法によって行われます。

兆候と症状

輸血性ヘモジデローシスは不整脈や心筋症を引き起こす可能性がある。^[1]

原因

輸血性ヘモジデローシスは、頻繁な輸血の潜在的な副作用である。^[2]頻繁な輸血は、以下のような様々な症状に対して行われることがある。

機構

赤血球中の酸素運搬分子であるヘモグロビンには、鉄が含まれています。体は鉄を貯蔵し除去する方法が限られています。赤血球（RBC）が死ぬと、マクロファージによって消費されます。輸血された赤血球は生来の赤血球よりも寿命が短いため、死んでマクロファージにより頻繁に消費され、その結果、マクロファージは過剰な鉄によって死に、その鉄が血液中に放出されます。^[2]そのため、頻繁に輸血を行うと、時間の経過とともに鉄が体内に蓄積します。^[2]これは、肝臓、心臓、膵臓、および内分泌器官に入り込む可能性があります。^[2]遊離鉄は、細胞（特にDNA ）に損傷を与える酸素ラジカル（主にヒドロキシラジカル）の生成を増加させます。^[2]

診断

輸血性ヘモジデローシスは、血中トランスフェリン検査で推測できます。血中フェリチンは他の多くの病態でも上昇することがあるため、診断の信頼性は低くなります。^[4]最も正確な診断法である肝生検が行われる場合もあります。[ 4 ^]肝生検で認められるヘモジデローシスの程度は、重症度によって分類できます。^[2]

処理

輸血性ヘモジデローシスは、様々な治療法で治療されます。静脈穿刺（瀉血）は血液を除去します。赤血球除去療法は、血液から赤血球を濾過します。キレート療法は、血液から鉄を除去します。^{[5]この療法では、}デフェロキサミン、デフェリプロン、デフェラシロクスなどの鉄キレート剤を投与します。^{[5]鉄過剰症が末端臓器に損傷を引き起こした場合、通常は不可逆的であり、}移植が必要になる場合があります。^[^{説明が必要}^]

予後

輸血性ヘモジデローシスは、組織に永続的な損傷を引き起こし、死に至る可能性があります。^[2]キレート療法後も組織損傷が残ることがあります。^[2]輸血を必要とする患者は、代替療法を受けられる患者に比べて、予後が悪くなる傾向があります。^[2] 心筋症や不整脈は、しばしば死因となります。^[1]

社会

テッド・デヴィータは、過剰な輸血による鉄過剰症で死亡した。 [^要出典]

参照

ヘモジデローシス

参考文献

^ ab Hernando, Diego; Levin, Yakir S.; Sirlin, Claude B.; Reeder, Scott B. (2014). 「MRIによる肝臓鉄の定量：最新技術と残された課題」. Journal of Magnetic Resonance Imaging . 40 (5): 1003– 1021. doi :10.1002/jmri.24584. ISSN 1522-2586. PMC 4308740. PMID 24585403 .
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[:3-1] Hernando, Diego; Levin, Yakir S.; Sirlin, Claude B.; Reeder, Scott B. (2014). 「MRIによる肝臓鉄の定量：最新技術と残された課題」. Journal of Magnetic Resonance Imaging . 40 (5): 1003– 1021. doi :10.1002/jmri.24584. ISSN 1522-2586. PMC 4308740. PMID 24585403 .

[:2-2] Shander, A.; Cappellini, MD; Goodnough, LT (2009). 「鉄過剰症と毒性：複数回輸血の隠れたリスク」Vox Sanguinis . 97 (3): 185– 197. doi : 10.1111/j.1423-0410.2009.01207.x . ISSN 1423-0410. PMID 19663936.

[3] Sharma, Deva; Ogbenna, Ann Abiola; Kassim, Adetola; Andrews, Jennifer (2020年4月). 「鎌状赤血球症患者における輸血サポート」 . Seminars in Hematology . 血液疾患患者における輸血サポート：特殊な臨床状況における輸血. 57 (2): 39– 50. doi :10.1053/j.seminhematol.2020.07.007. ISSN 0037-1963. PMID 32892842. S2CID 221523056.

[:1-4] Borgna-Pignatti, C; Castriota-Scanderbeg, A (1991年9月). 「輸血性ヘモジデローシスにおける鉄貯蔵量とキレート療法の有効性を評価する方法」. Haematologica . 76 (5): 409– 413. ISSN 1592-8721. PMID 1806447.

[:0-5] Hider, Robert C.; Kong, Xiaole (2013). 「第8章鉄：過剰摂取と欠乏の影響」. Astrid Sigel, Helmut Sigel, Roland KO Sigel (編).必須金属イオンとヒト疾患の相互関係. Metal Ions in Life Sciences. 第13巻. Springer. pp. 229– 294. doi :10.1007/978-94-007-7500-8_8. ISBN 978-94-007-7499-5. PMID 24470094。