乳児一過性低ガンマグロブリン血症
病状
乳児一過性低ガンマグロブリン血症
専門免疫学 

乳児一過性低ガンマグロブリン血症は出生後に発症する低ガンマグロブリン血症の一種で、 IgG、場合によってはIgA [1] [2]およびIgM [3]のレベルの低下を引き起こします。

感染が増加する可能性がありますが、症状が現れない場合もあります。[4]

兆候と症状

アレルギー疾患は2番目に多い症状であり、上気道感染症と下気道感染症が症例の大部分を占めています。発達遅滞や心疾患に加えて[5] 、まれに胃腸炎、侵襲性感染症、尿路感染症なども見られます[6] [7] [8]。

原因

乳児一過性低ガンマグロブリン血症の具体的な原因は不明です。仮説として、1) T細胞の欠陥によりB細胞による適切な抗体合成が阻害される、2) 母体由来のIgGがIgG産生を抑制する、3) 重要なサイトカインの低レベル、4)免疫不全素因を持つ家系における遺伝的変異などが挙げられます。[9] [10] [11]

機構

通常、新生児の免疫グロブリンは妊娠中に母親から供給され、出生後3～6ヶ月齢まで減少し、その後乳児​​は自らIgGを産生し始めます。しかし、乳児一過性低ガンマグロブリン血症では、IgGの合成が遅れ、低ガンマグロブリン血症が生後6ヶ月齢を超えて持続します。[12]

診断

乳児一過性低ガンマグロブリン血症は、血清IgGレベルの年齢特異的基準値の平均が2標準偏差以上低下した場合に診断できます。[13]

疫学

乳児一過性低ガンマグロブリン血症は、出生1000人中0.061～1.1人の割合で発症すると考えられています。[14] [15]

参照

参考文献

  1. ^ ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョゼフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。 p. 818.ISBN​ 978-1-4160-2999-1。
  2. ^ 「乳児一過性低ガンマグロブリン血症：免疫不全疾患：メルクマニュアル プロフェッショナル版」 。 2008年3月1日閲覧。
  3. ^ Kiliç SS, Tezcan I, Sanal O, Metin A, Ersoy F (2000). 「乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症：新規症例40例の臨床的および免疫学的特徴」. Pediatr Int . 42 (6): 647–50 . doi :10.1046/j.1442-200x.2000.01301.x. PMID  11192522. S2CID  25895833.
  4. ^ Hsueh KC, Chiu HH, Lin HC, Hsu CH, Tsai FJ (2005). 「乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症は黄色ブドウ球菌による敗血症を呈し、深頸部感染症を呈した」J Microbiol Immunol Infect . 38 (2): 141–4 . PMID  15843860.
  5. ^ Dorsey, Morna J.; Orange, Jordan S. (2006). 「乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症における特異的抗体反応の低下とB細胞数の増加」Annals of Allergy, Asthma & Immunology . 97 (5). Elsevier BV: 590– 595. doi :10.1016/s1081-1206(10)61085-x. ISSN  1081-1206. PMID  17165264.
  6. ^ Qian, Ji-hong; Zhu, Jian-xing; Zhu, Xiao-dong; Chen, Tong-xin (2009-08-20). 「乳児期の症候性低ガンマグロブリン血症を呈する中国人患者の臨床的特徴と追跡調査」.中国医学雑誌. 122 (16): 1877– 1883. ISSN  2542-5641. PMID  19781364.
  7. ^ Kutukculer, Necil; Gulez, Nesrin (2009年11月). 「幼児期における分類不能な低ガンマグロブリン血症患者の転帰」.小児アレルギー・免疫学. 20 (7): 693– 698. doi :10.1111/j.1399-3038.2008.00845.x. ISSN  1399-3038. PMID  19196447. S2CID  25506883.
  8. ^ Artac, Hasibe; Kara, Reyhan; Gokturk, Bahar; Reisli, Ismail (2013年11月). 「乳児期一過性低ガンマグロブリン血症におけるCD19発現の低下とメモリーB細胞数の減少」. Clinical and Experimental Medicine . 13 (4): 257– 263. doi :10.1007/s10238-012-0200-y. ISSN  1591-9528. PMID  22820757. S2CID  26184302.
  9. ^ Wang, Ling-Jen; Yang, Yao-Hsu; Lin, Yu-Tsan; Chiang, Bor-Luen (2004年3月). 「台湾における原発性低ガンマグロブリン血症の小児患者の免疫学的および臨床的特徴」(PDF) . Asian Pacific Journal of Allergy and Immunology . 22 (1): 25– 31. PMID  15366655. 2024年2月7日閲覧.
  10. ^ Whelan, MA; Hwan, WH; Beausoleil, J.; Hauck, WW; Mcgeady, SJ (2006). 「再発性感染症および免疫グロブリン値低下を呈する乳児：特徴と正常化の分析」. Journal of Clinical Immunology . 26 (1). Springer Science and Business Media LLC: 7– 11. doi :10.1007/s10875-006-8144-1. ISSN  0271-9142. S2CID  24144434.
  11. ^ Wang, Helen C.; Whelan, Meg A.; McGeady, Stephen J.; Yousef, Ejaz (2006). 「再発性呼吸器感染症、発育不全、および汗中塩化物濃度の境界域上昇を呈した生後5ヶ月の男児」アレルギー・喘息学会誌. 27 (3): 285– 288. doi :10.2500/aap.2006.27.2847. ISSN  1088-5412. PMID  16913275.
  12. ^ Vaillant, Angel A. Justiz; Wilson, Allecia M. (2023年9月4日). 「乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症」. StatPearls Publishing. PM​​ID  31335076. 2024年2月7日閲覧。
  13. ^ デュース、M.イアコビニ、M.レオナルディ、L.スマッキア、P.アントネッティ、L. Giancane、G. (2010 年 1 月 1 日)。 「乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症：第一選択療法としての免疫グロブリンの静注」。免疫病理学および薬理学の国際ジャーナル。23 (1): 349–353。土井:10.1177/039463201002300134。ISSN  0394-6320。PMID  20378022。S2CID 31079239  。
  14. ^ Walker, AM; Kemp, AS; Hill, DJ; Shelton, MJ (1994年3月1日). 「免疫学的異常のスクリーニングを受けた乳児における一過性低ガンマグロブリン血症の特徴」. Archives of Disease in Childhood . 70 (3). BMJ: 183–186 . doi :10.1136/adc.70.3.183. ISSN  0003-9888. PMC 1029737. PMID 8135560  . 
  15. ^ Tiller, Thomas L.; Buckley, Rebecca H. (1978). 「乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症：文献レビュー、新規症例11例の臨床的・免疫学的特徴、および長期追跡調査」. The Journal of Pediatrics . 92 (3). Elsevier BV: 347– 353. doi :10.1016/s0022-3476(78)80417-x. ISSN  0022-3476. PMID  632973.

さらに読む

  • ジャスティス・ヴァイラント、エンジェル A.ホイテ、トルーディー。デイビス、ニカオ。デオナリシン、キャンディス。デ・シルバ、アミール。ダンポール、ディラン。ドゥクフー、クロエ。ドアパット、ジャスティン。ドプソン、アレクセイ。ドゥルガペルサド、ヨアシュ。パーマー、クローヴィス。アシン・ミラノ、オダリス。ウィリアムズ・パーサド、アーリーン・フェイ・アン。アロザレナ＝フンドーラ、ロドルフォ（2023年8月）。 「乳児の一過性低ガンマグロブリン血症の臨床診断に関する系統的レビュー」。子供たち。10 (8): 1358.土井: 10.3390/children10081358。ISSN  2227-9067。PMC  10453633。PMID  37628357。
  • キリチ、セブネム。テズカン、イルハン。オズデン、サナル。メティン、アイシェ。エルソイ、フューゲン（2000 年 12 月 10 日）。「乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症：新規症例 40 例の臨床的および免疫学的特徴」。小児科インターナショナル。42 (6): 647–650 .土井:10.1046/j.1442-200x.2000.01301.x。ISSN  1328-8067。PMID  11192522。S2CID 25895833  。
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