| 三側性網膜芽細胞腫 | |
|---|---|
| その他の名前 | TRb |
| 専門 | 腫瘍学 |
三側性網膜芽細胞腫( TRb ) は、遺伝性の片側性または両側性網膜芽細胞腫の患者に発生する悪性の正中原始神経外胚葉性腫瘍です。ほとんどの場合、三側性網膜芽細胞腫は松果体TRb として現れます。約 4 分の 1 の症例では腫瘍が別の頭蓋内領域に発生し、最も一般的には上鞍または傍鞍(非松果体 TRb) に発生しますが、第三脳室に非松果体 TRb が発生する症例も報告されています。ほとんどの場合、松果体 TRb は 5 歳になる前に網膜芽細胞腫の診断後に診断されます。ただし、非松果体 TRb は網膜芽細胞腫と同時に診断される場合が多いです。三側性網膜芽細胞腫患者の予後は不良で、診断後 5 年以上生存する患者はわずか数名で、生存した患者は全員、無臨床段階の小さな腫瘍と診断されていました。[1]近年の(高用量)化学療法治療レジメンの進歩と早期発見により、三側性網膜芽細胞腫患者の生存率が向上しました。[2]
参考文献
- ^ Kivelä T (1999年6月). 「三側性網膜芽細胞腫:原発性異所性頭蓋内網膜芽細胞腫を伴う遺伝性網膜芽細胞腫のメタアナリシス」. Journal of Clinical Oncology . 17 (6): 1829–37 . doi :10.1200/JCO.1999.17.6.1829. PMID 10561222.
- ^ De Jong MC、Kors WA、De Graaf P、Castelijns JA、Kivelä T、Moll AC (2014 年 9 月)。 「三側性網膜芽細胞腫:系統的レビューとメタ分析」。ランセット腫瘍学。15 (10): 1157–67 .土井:10.1016/s1470-2045(14)70336-5。PMID 25126964。