| 三指節間親指 | |
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| その他の名前 | |
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| 指のような外観 | |
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| 専門 | 医学遺伝学、形成外科 |
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| 合併症 | |
| 通常の発症 | |
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三指節母指（TPT）は、母指の指骨が2本ではなく3本ある先天異常です。余分な指骨の大きさは、小石ほどから母指以外の指の指骨と同程度まで様々です。この疾患の正確な発生率は不明ですが、出生25,000人に1人の割合で発生すると推定されています。[1]三指節母指の患者の約3分の2に遺伝的要素が見られます。 [2]指骨が3本あること以外にも、他の奇形が考えられます。この疾患は1559年にコロンビによって初めて報告されました。[ 3]
兆候と症状
三指節母指は、通常の母指とは外観が異なります。外観は大きく異なり、母指が長くなる場合や、橈尺骨平面内で偏位している場合（弯指症）、母指の筋力が低下している場合もあります。五指母指の場合は、四指平面内での位置、母指球筋の欠損、母指の長さの増加などにより、指のような外観を呈します。屈曲と伸展も制限されることがあります。[4]橈尺多指症を合併することがよくあります。
合併症
一般的に、三指節母指は非対向性です。対向性母指を持つほとんどの人とは異なり、TPT患者は、同じ手の他の4本の指に母指を対向させることが容易ではありません。対向性母指が、指を「つまむ」ように楽に操作できることは、精密な握力を得るために非常に重要です。親指で適切に握力を得るには、特定の親指の基準（適切な位置と長さ、安定した関節、母指球筋の良好な筋力など）を満たす必要があります。[5]三指節母指は容易に対向することができず、ほとんどの対向性母指に見られる最適な特性の多くを備えていないため、手の使用効率が低下し、日常生活においてより問題が生じやすくなります。
原因
上肢の奇形は、胎生3週から7週にかけて発生することがあります。[6]場合によっては、TPTが遺伝性となります。これらの症例では、 7番染色体長腕36番染色体に変異が見られます。[7]遺伝性TPTは、ほとんどの場合、常染色体優性遺伝形質として受け継がれ、[8]非対立性かつ両側性です。[2]散発性症例では、ほとんどの場合、対立性かつ片側性です。[9]
症候群
三指節母指は症候群の一部として発生することもありますが、単独で発生することもあります。また、他の奇形や症候群と併発することもあります。[6]
症候群には以下のものがあります:
奇形には以下のものがある：[6]
- 橈側多指症
- 合指症
- 爪のような手や足
診断
診断は身体検査とX線検査で行うことができます。[4]
分類
三指節母指には複数の分類法があります。これらの分類法が異なる理由は、三指節母指の外観が不均一であるためです。Wood [10]による分類では、母指の外側の指骨の形状を、デルタ型（図4）、長方形型、または完全型（表1）に分類しています。Buck-Gramckoによる分類では、適切な外科的治療を選択できます（表1）。Buck-Gramckoは、母指の外側の指骨の形状とそれに伴う奇形を6種類に分類しています。[11]
表1 ：Wood [10]と Buck-Gramcko [11]の分類 {| class="wikitable" |- ! Wood による余剰指骨の形状による分類 !! 形状!! Buck-Gramcko による余剰指骨の形状/サイズおよび関連する奇形による分類 !! 形状 |- | I|| Delta|| I|| 原始的三指節症 |- | || || II|| 短い三角形の中指骨（短指節骨） |- | II|| 長方形|| III|| 台形中指骨（中間） |- | || || IV|| 長い長方形の中指骨（長指節骨） |- | III|| 完全|| V|| 形成不全の三指節母指 |- | || || VI|| 多指症に関連する三指節母指 |}
処理
外科的治療の目的は、親指の長さを短縮し、良好な機能、安定した関節の歪みのない状態を作り、必要に応じて親指の位置を改善することです。これにより、手と親指の機能が向上します。
一般的に、外科的治療は母指の機能改善を目的として行われます。しかし、この手術には母指の外観改善という付加的な利点があります。かつては、三指節母指の外科的治療は適応とされていませんでしたが[12]、現在では手術治療によって機能と外観が改善されることが一般的に認められています。かつては手術が適応とされていなかったため、未治療の三指節母指を持つ患者が依然として存在します。こうした患者の大部分は、手の日常的な機能は良好であるため、手術を望んでいません[12]。未治療患者にとっての主な障害は、機能低下ではなく、三指節母指の外観である可能性があります[ 12] 。 手術の時期については、ウッドとバック・グラムコで異なります。ウッドは生後6ヶ月から2歳の間に手術を行うことを推奨していますが[13]、バック・グラムコは6歳までにすべての適応症に対して手術を行うことを推奨しています[14] 。
- Buck-Gramcko分類のTPTタイプIおよびIIの場合、外科的治療は通常、余分な指骨を除去し、必要に応じて尺骨側副靭帯と橈骨側副靭帯を再建することから構成されます。[9]
- Buck-Gramcko分類のタイプIIIの場合、提案される外科的治療は次のとおりです。
- 台形指骨が小さく、6歳未満の場合：余分な指骨の切除と尺側側副靭帯の再建。橈側側副靭帯の延長は、尺側側副靭帯の再建後も弯指症が残存している場合にのみ適応となる。[9]
- 台形指骨で6歳以上の場合：余分な指骨の部分切除と角度の矯正。遠位指節間関節（DIP）の固定術。[9]
- バック・グラムコ分類のIV型の場合、外科的治療は通常、中指骨を短縮する骨切り術とDIP関節固定術から構成されます。これにより、1～1.5cmの短縮が得られます。多くの場合、この手術法は、母指の位置と長さを矯正するために、中手骨レベルでの短縮、回旋、掌側外転骨切り術と組み合わせて行われます。[9]伸筋腱と内在筋も短縮します。[9]
- Buck-Gramcko分類のV型の場合、外科的治療としては「母指化」が提案されています。母指化では、位置異常のある母指を整復し、回旋・短縮させます。[9]前述の第1中手骨回旋整復骨切り術も併せて行うことができます。
- バック・グラムコ分類のVI型の場合、外科的治療は通常、主に形成不全の母指を切除することで行われます。さらに、上記のように、母指三節骨の再建術が、母指の余分な指骨の形状に応じて行われます。
参考文献
- ^ Lapidus PW, Guidotti FP, Coletti CJ, 三指節間拇指. Surg Gynecol Obstet, 1943
- ^ ab Temtamy SA、McKusick VA、手の奇形の遺伝学、先天性欠損症Orig Artic Ser、1978
- ^ H. ケリキアン, 指節間肥大症、手と前腕の先天性奇形、1974年
- ^ ab 「三指節間筋症候群 - 症状、診断、治療」MedicationsDrugs.com . 2025年6月26日閲覧。
- ^ Zguricas J、Raeymaecker DM、Snijder PJ、「三指節間欠損児の精神運動発達」、J Hand Surg Br Vol、1998
- ^ abc Qazi Q、Kassner EG、三指節親指、J Med Genet、1988
- ^ ホイティンク、P;ズグリカス、J;ファン・オースターハウト、L;他。 （1994年3月）。 「親指の三指節の遺伝子は、染色体 7q のサブテロメア領域にマッピングされます。」自然遺伝学。6 (3): 287–92 .土井:10.1038/ng0394-287。hdl : 1765/57316。PMID 8012392。
- ^ Zguricas, J; Snijders, PJ; Hovius, SE; et al. (1994年6月). 「三指節間母指および関連する手奇形の表現型解析」. Journal of Medical Genetics . 31 (6): 462–7 . doi :10.1136/jmg.31.6.462. PMC 1049924. PMID 8071973 .
- ^ abcdefg Hovius, SE; Zuidam, JM; de Wit, T (2004年12月). 「三指節間母指の治療」.手と上肢の外科手術におけるテクニック. 8 (4): 247–56 . doi :10.1097/00130911-200412000-00008. PMID 16518099.
- ^ ab Wood, 三指節間母指の治療、Clin Orthop、1976
- ^ ab Buck-Gramcko, 先天性および発達性疾患、指節間関節 - 手および上肢、1987年
- ^ abc Zuidam JM、de Kraker M、Selles RW、Hovius SE、「未治療の三指節間母指を持つ成人の機能と外観の評価」、J Hand Surg Am、2010
- ^ Wood VE, 三指節間母指、手術による手術、1998年
- ^ Buck-Gramcko, 三指節間母指、手と前腕の先天異常、1998年
外部リンク
