膣黒色腫

膣黒色腫
専門腫瘍学/婦人科

膣黒色腫は、膣上皮メラノサイトから発生するまれな悪性腫瘍です。メラノサイトーシス腫瘍またはメラノーマとも呼ばれます。[ 1 ]悪性度が高く、治癒率は低いです。全生存期間の中央値は16ヶ月です。[ 2 ]膣黒色腫は膣がん全体の5.5%を占め、女性で診断される黒色腫全体のわずか1%を占めています。[ 2 ]膣黒色腫は、進行期に診断されることが多く、予後は不良で、最も重要な危険因子はリンパ節転移の存在です。[ 2 ] [ 3 ]

プレゼンテーション

この癌は、膣の下3分の1に最も多く発生します。色素が濃く、不規則なT字型をしていますが、 7%の症例で無色素性黒色腫が報告されています。膣黒色腫は数センチメートルの大きさになることがあります。[ 2 ] [ 3 ]

組織学

組織を評価すると、組織学的特徴には次のものが含まれます。

  • 細胞の形状は上皮細胞に似ており、紡錘形をしている。
  • 成長はシート状や巣状の形で起こる
  • 細胞内のメラニンの存在
  • 細胞の核が大きく異常である

その他のがん

膣上皮から発生するその他の癌性疾患:[ 4 ]

診断

疑わしい病変はすべて生検で検査し、免疫細胞化学検査ではS-110タンパク質HMB 45メランAが陽性反応を示すことがあります。[ 8 ]膣黒色腫の診断が確定したら、診断が遅れることが多いため、局所リンパ節や遠隔臓器への転移を除外するために追加検査を行う必要があります。[ 2 ]リンパ節転移は最も重要な予後因子です。[ 2 ]

処理

手術が主な治療法です。化学療法は効果がない場合もありますが、膣メラノーマでは最近、チェックポイント阻害剤BRAF阻害剤、MEK阻害剤が試験されています。 [ 8 ]膣メラノーマの10%未満にBRAF変異が認められます。[ 8 ] [ 9 ]そのため、皮膚メラノーマとは異なり、膣メラノーマではBRAF阻害剤の効果が限定的です。しかしながら、最近の研究では、チェックポイント阻害剤(CTLA-4阻害剤PD-1阻害剤を含む)が進行性外陰膣メラノーマの治療に有効であることが示されています。[ 9 ]

参考文献

  1. ^ 「外陰部と膣の腫瘍:概要」atlasgeneticsoncology.org
  2. ^ a b c d e f Wohlmuth C, Wohlmuth-Wieser I, May T, Vicus D, Gien LT, Laframboise S (2019-11-29). 「外陰部および膣の悪性黒色腫:米国における1863人の患者を対象とした人口ベースの研究」 . American Journal of Clinical Dermatology . 21 (2): 285– 295. doi : 10.1007 / s40257-019-00487-x . ISSN 1179-1888 . PMC 7125071. PMID 31784896 .   
  3. ^ a bカランポカス E、カランポカス T、ダマスコス C (2017 年 1 月)。「原発性膣黒色腫、まれで進行性の存在。症例報告と文献レビュー」生体内31 (1): 133–139土井: 10.21873/invivo.11036PMC 5354139PMID 28064232  
  4. ^ Chen L, Xiong Y, Wang H, Liang L, Shang H, Yan X (2014年10月). 「膣悪性黒色腫:症例報告と文献レビュー」. Oncology Letters . 8 (4): 1585– 1588. doi : 10.3892/ol.2014.2357 . PMC 4156219. PMID 25202372 .  
  5. ^ 「膣がんの治療」国立がん研究所1980年1月1日2018年2月8日閲覧
  6. ^ 「DESについて」。米国疾病予防管理センター。 2018年2月8日閲覧
  7. ^ 「DES娘の既知の健康影響」米国疾病予防管理センター。 2018年2月8日閲覧
  8. ^ a b cウォルムート C、ウォルムート=ヴィーザー I (2019 年 12 月)。「外陰部の悪性腫瘍:学際的な視点」Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft17 (12): 1257–1276土井: 10.1111/ddg.13995PMC 6972795PMID 31829526  
  9. ^ a b Wohlmuth, Christoph; Wohlmuth-Wieser, Iris; Laframboise, Stéphane (2020-11-24). 「外陰部および膣の悪性黒色腫における臨床的特徴とチェックポイント阻害剤による治療反応」 . Journal of Lower Genital Tract Disease . 25 (2): 146– 151. doi : 10.1097/LGT.0000000000000583 . ISSN 1526-0976 . PMC 7984764. PMID 33252450 .