| 黄色爪症候群 | |
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| その他の名前 | 原発性リンパ浮腫 |
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| 黄色爪症候群：この患者は20年間、下肢に重度のリンパ浮腫を患っており、厚く隆起した黄色がかった過弯曲の親指（右上）、同様に黄緑色から褐色の足指爪（右下）、そして両側に乳び胸水が認められます。乳び胸水のサンプルはレントゲン写真の左側に示されています。 | |
| 専門 | 皮膚科 |
黄色爪症候群は、「黄色爪および胸水を伴う原発性リンパ浮腫」とも呼ばれ、非常にまれな症候群です。[ 1 ] : 849 胸水、リンパ浮腫（リンパ管の未発達による）、および黄色異栄養性爪が含まれます。 [2]約40%の患者は気管支拡張症も併発します。また、慢性副鼻腔炎や持続性咳嗽を伴うこともあります。通常は成人に発症します。[3] [4] : 665 [5]
兆候と症状
爪は著しく肥厚し、黄色から黄緑色に変色します。[1] : 792 [6]爪の成長速度は遅く、週0.25mm以下です。爪には隆起や左右方向の湾曲の増加、白い三日月形の減少、爪床からの爪の剥離がみられることがあります。[5]これらの爪の異常は、時間の経過とともに変化することもあります。[5]
黄色爪症候群の患者のほとんど（5分の4）はリンパ浮腫を呈しています。リンパ浮腫は左右対称で、典型的には両脚に発症します。約3分の1の患者では、リンパ浮腫が最初の症状となります。腕や顔面へのリンパ浮腫は比較的稀で、腹水（腹腔内の体液貯留）や心臓周囲の体液貯留を伴う腹部リンパ浮腫も稀です。[5]
黄色爪症候群の患者は、様々な肺の問題を抱える可能性があります。多くの患者は咳や息切れを経験します。症例の40%は胸水を発症します。これは胸膜腔（肺を包む空間で、通常はごく少量の液体しか溜まりません）に液体が溜まる状態です。 [5]黄色爪症候群の患者の約半数は、再発性胸部感染症、または慢性的な痰の生成と悪化を繰り返す気管支拡張症と呼ばれる慢性肺疾患を患っています。黄色爪症候群の患者の40%は慢性副鼻腔炎を患っています。[5]
黄色爪症候群はペニシラミン、ブシラミン、金チオリンゴ酸ナトリウムなど の薬剤と関連していることが報告されている。[7]
また、歯科インプラントからのチタンへの曝露や二酸化チタンを含む食品の摂取とも関連している。[8]
遺伝学
家族内での発症例もあるが、遺伝的関連はない可能性も示唆されている。[9]
診断
診断は症状の組み合わせに基づいて行われます。一般的に、3つの典型的な症状（黄色い爪、リンパ浮腫、胸水）のうち2つまたは3つがみられる場合に黄色爪症候群と診断されます。爪の変化は診断に不可欠と考えられていますが、症状が微妙な場合もあります。[5]
肺機能検査では気道閉塞が明らかになることがあります。胸水のある人は、胸水によって肺容積が制限されている兆候が見られることがあります。胸水の分析では、一般的にタンパク質濃度は高いものの、コレステロールと乳酸脱水素酵素濃度は低くなりますが、胸水の約30%はリンパ液の特徴を持つ乳び性（乳び胸）です。[5]
リンパ浮腫の患者にはリンパ造影検査が行われることがあります。この検査では、未発達（低形成）リンパ管と拡張リンパ管の両方が明らかになります。初回検査から数ヶ月後に皮膚に染色が見つかることもあります。リンパ流シンチグラフィー（リンパシンチグラフィー）では、リンパ液の排出の遅延（時に非対称性）が示されますが、この検査結果が正常である場合もあります。[5]
処理
腫れや呼吸器系の問題に対しては、通常の治療が適切です。ビタミンEの栄養補給は、いくつかの研究で爪の変化を抑制するのに効果的であることが示されています。[3]
予後
黄色爪症候群の患者は、この症状のない患者に比べて寿命が中程度に短いことが分かっています。[5]
疫学
この病気はまれであると考えられており、医学文献には約150件の症例が記載されています。[5]
歴史
この疾患は1927年にヘラーによって初めて報告され、最初の症例集積は1964年にロンドンの医師ピーター・サマンとウィリアム・ホワイトによって出版された。 [10] [11] [12]他の症例は1962年に記録された可能性がある。[5]
参考文献
- ^ ab James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6。
- ^ 「黄色爪症候群 | 遺伝性・希少疾患情報センター（GARD）– NCATSプログラム」. rarediseases.info.nih.gov . 2018年4月17日閲覧。
- ^ ab “Yellow nail syndrome. DermNet NZ”. 2013年11月15日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2008年3月19日閲覧。
- ^ Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine . (第6版). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0。
- ^ abcdefghijkl Maldonado, Fabien; Ryu, Jay H (2009年7月). 「黄色爪症候群」. Current Opinion in Pulmonary Medicine . 15 (4): 371– 375. doi :10.1097/MCP.0b013e32832ad45a. PMID 19373089. S2CID 24728854.
- ^ ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョゼフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。 p. 1020.ISBN 978-1-4160-2999-1。
- ^ Nanda S; Dorville F (2009). 「黄色爪症候群」. Canadian Medical Association Journal . 181 (9): 614. doi :10.1503/cmaj.080255. PMC 2764757. PMID 19770240 .
- ^ Berglund, F; Carlmark, B (2010). 「チタン、副鼻腔炎、そして黄色爪症候群」.生物学的微量元素研究. 143 (1): 1– 7. doi :10.1007/s12011-010-8828-5. PMC 3176400. PMID 20809268 .
- ^ Hoque SR, Mansour S, Mortimer PS (2007年6月). 「黄色爪症候群：遺伝性疾患ではない？ 11例の新規症例と文献レビュー」. Br. J. Dermatol . 156 (6): 1230–4 . doi :10.1111/j.1365-2133.2007.07894.x. PMID 17459037. S2CID 44505270.
- ^ Baran, Robert L.; Vignes, Stefane (2021). 「1. 黄色爪症候群」. Baran, Robert L. (編).爪疾患と管理の進歩. スイス: Springer. pp. 1– 4. ISBN 978-3-030-59996-6。
- ^ Samman, PD; White, WF (1964年4月). 「「黄色い爪」症候群」.英国皮膚科学ジャーナル. 76 (4): 153–7 . doi :10.1111/j.1365-2133.1964.tb14499.x. PMID 14140738. S2CID 35463634.
- ^ チェスロック、ミーガン；ハリントン、ダグラス W. (2023). 「黄色爪症候群」. StatPearls . StatPearls Publishing.
外部リンク
