WNT1誘導シグナル伝達経路タンパク質3 [ 5 ] [ 6 ]（WISP3、CCN6とも呼ばれる）は、ヒトではWISP3遺伝子によってコードされるマトリ細胞タンパク質である。
構造
これは、分泌型の細胞外マトリックス（ECM）関連シグナル伝達マトリックスタンパク質であるCCNファミリー（CCN細胞間シグナル伝達タンパク質）のメンバーです。CCNという頭字語は、ファミリーの最初の3つのメンバー、すなわちCYR61（システインリッチ血管新生誘導因子61、CCN1）、CTGF（結合組織増殖因子、CCN2）、およびNOV （腎芽腫過剰発現、CCN3）に由来しています。これらのタンパク質は、 WISP1（CCN4）、WISP2 （CCN5）とともに、脊椎動物において6つのメンバーからなるCCNファミリーを構成しています。 CCN タンパク質の特徴は、N 末端分泌シグナルペプチドと、それに続くインスリン様成長因子結合タンパク質 ( IGFBP )、フォン・ヴィレブランド C 型リピート ( vWC )、トロンボスポンジン 1 型リピート (TSR) と相同性を持つ構造的に異なる 4 つのドメイン、およびC 末端 (CT) ドメイン内の システイン ノットモチーフから構成されています。
関数
CCNファミリータンパク質は、細胞接着、移動、増殖、生存、分化など、多様な細胞機能を制御します。[ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]
臨床的意義
ヒトWISP3遺伝子の変異は、若年発症の常染色体劣性骨格疾患である進行性偽関節異形成症と関連しており、この遺伝子が出生後の正常な骨格成長と軟骨の恒常性維持に不可欠であることが示されている。 [ 10 ]しかし、WISP3をノックアウトまたは過剰発現したマウスは正常であり、明らかな発達障害は見られない。[ 11 ] [ 12 ] WISP3発現の喪失は、悪性炎症性乳がんおよび腋窩リンパ節転移を伴う乳がんと関連しており、WISP3/CCN6が乳がんの増殖および転移の抑制因子として機能する可能性があることを示唆している。[ 6 ]
参考文献
- ^ a b c GRCh38: Ensemblリリース89: ENSG00000112761 – Ensembl、2017年5月
- ^ a b c GRCm38: Ensemblリリース89: ENSMUSG00000062074 – Ensembl、2017年5月
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