未分化乏突起膠腫
 |
| 未分化乏突起膠腫 | |
|---|---|
| 腫瘍増殖シミュレーション（未分化乏突起膠腫）の動画。腫瘍発症（最初の細胞は1個）から2600日間、1個/mm²の検出レベルでシミュレーションを実行しました。 | |
| 専門 | 神経腫瘍学 |
| 症状 | てんかん発作[ 1 ] |
| 通常の発症 | ピーク年齢は45～50歳[ 1 ] |
| 間隔 | 治癒するか死ぬまで |
| 原因 | 一般的には知られていない[ 1 ] |
| リスク要因 | 一般的には知られていない |
| 診断方法 | 生検 |
| 鑑別診断 | その他の神経膠腫 |
| 防止 | 不明 |
| 処理 | 手術、放射線療法、化学療法[ 1 ] |
| 薬 | テモゾロミド[ 1 ] |
| 予後 | 通常2～6年後に致死的となる[ 1 ] |
| 頻度 | 10万人年あたり0.07～0.18 [ 1 ] |
未分化乏突起膠腫は、グリア細胞の一種である乏突起膠細胞に由来すると考えられている神経上皮腫瘍です。世界保健機関（WHO）の脳腫瘍分類では、未分化乏突起膠腫はグレードIIIに分類されています。[ 2 ]病気の進行に伴い、悪性度の高いグレードIVの乏突起膠腫へと進行する可能性があります。[ 3 ]乏突起膠腫の大部分は散発的に発生し、原因は特定されておらず、家系内での 遺伝性もありません。
症状
未分化乏突起膠腫の症状には以下のものがある：[ 4 ]
病因
（悪性）未分化オリゴデンドログリオーマは、びまん性神経膠腫のグループに属し、中枢神経系（脳および脊髄）のオリゴデンドロサイトの前駆幹細胞から発生します。この腫瘍は主に中年期に発生し、40代から50代に発生頻度がピークとなります。[ 3 ]
診断
最も重要な診断法は磁気共鳴画像法（MRI）です。通常診断に加え、陽電子放出断層撮影（PET）を用いて組織内の代謝が明らかになることもあります。診断は 手術後の微細組織検査によって確定されます。退形成性乏突起膠腫は、しばしば遺伝物質の欠失を示します。WHOグレードIII退形成性乏突起膠腫の約50～70% [ 5 ]は、1番染色体短腕（1p）と19番染色体長腕（19q）のアレル欠失が複合的に認められます。この変化は、一般的に「1p/19q共欠失」と呼ばれます。これは患者にとって好ましい兆候とみなされ、放射線療法や化学療法への反応性を高めます。グレードIII乏突起膠腫（高悪性度）という名称は、通常、退形成性または悪性乏突起膠腫の以前の診断を包含します[ 2 ] 。
- 大脳における未分化乏突起膠腫の組織病理学的画像。ヘマトキシリン・エオシン染色。
- 拡大すると、細胞と核の不規則な形状がわかる。
- 未分化乏突起膠腫におけるIDH1 R132H
.jpg/1280px-Anaplastic_oligodendroglioma_(1).jpg)
.jpg/1280px-Anaplastic_oligodendroglioma_(3).jpg)
.jpg){kind=link}
.jpg){kind=link}
処理
手術は腫瘍による症状の軽減に役立ちます。腫瘍の位置が許せば、MRIで確認できる腫瘍を可能な限り完全に切除することが望ましいです。未分化乏突起膠腫の細胞は通常、診断時には既に周囲の健康な脳組織に侵入しているため、すべての腫瘍細胞を外科的に完全に切除することは不可能です。「1p/19q共欠失」マーカーは、治療法の選択や治療法の組み合わせにおいてますます重要な役割を果たしています。この腫瘍は「進行が緩徐な疾患」（痛みがほとんどまたは全くない、ゆっくりと進行する疾患）であり、脳神経外科手術、化学療法、放射線療法に伴う合併症の可能性もあるため、ほとんどの神経腫瘍専門医はまず経過観察を行い、患者を対症療法で治療します。対症療法には、発作に対する抗てんかん薬や脳腫脹に対するステロイド薬の使用が含まれることがよくあります。さらなる治療としては、放射線療法、テモゾロミドによる化学療法、またはプロカルバジン、CCNU、ビンクリスチン（PCV）による化学療法が有効であることが示されており、未分化乏突起膠腫の治療に最も一般的に使用される化学療法レジメンであった。[ 3 ] [ 6 ]
予後
5年相対生存率：20～44歳、76%。45～54歳、67%。55～64歳、45%。[ 7 ] [ 8 ]プロカルバジン、ロムスチン、ビンクリスチンは1975年5月から使用されている。48年間、未分化乏突起膠腫の治療を改善するための治療研究の一環として、新しい治療選択肢が定期的にテストされてきた。[ 9 ]
研究
2022年現在、 WHO悪性度IIIの退形成性乏突起膠腫では根治的治癒は不可能である。2009年のASCO年次総会で発表された退形成性乏突起膠腫患者1054名を対象とした後ろ向き研究では、PCV療法が有効である可能性が示唆されている。1p19q共欠失患者の無増悪期間の中央値は、PCV単独（7.6年）の方がテモゾロミド単独（3.3年）よりも長く、全生存期間の中央値もPCV治療の方がテモゾロミド治療よりも長かった（未到達、7.1年）。[ 10 ]最近の長期研究では、1p19q共欠失腫瘍の退形成性乏突起膠腫患者には放射線療法と補助化学療法の併用が有意に有効であることが確証されており、新しい標準治療となっている。[ 11 ]放射線療法は、腫瘍が消失していない場合でも、進行までの期間を延長させる可能性があります。腫瘍塊が隣接する脳構造を圧迫している場合、脳神経外科医は通常、他の重要な健常な脳構造を損傷することなく、可能な限り腫瘍を切除します。最近の研究では、放射線療法は全生存率を改善しないことが示唆されています（年齢、臨床データ、組織学的悪性度、手術の種類を考慮しても）。[ 12 ] [ 13 ]
文学
- Weller, Michael; van den Bent, Martin; Preusser, Matthias; Le Rhun, Emilie; Tonn, Jörg C.; Minniti, Giuseppe; et al. (2021). 「成人びまん性神経膠腫の診断と治療に関するEANOガイドライン」（PDF） . Nature Reviews Clinical Oncology . 18 (3): 170– 186. doi : 10.1038/s41571-020-00447-z . ISSN 1759-4774 . PMC 7904519 . PMID 33293629 .
参考文献
- ^ a b c d e f gアンダーソン、マーク・D.；ギルバート、マーク・R.（2013年4月14日）「コデリートされた未分化オリゴデンドログリオーマに対する治療推奨事項」腫瘍学27 ( 4) 。 2021年1月4日閲覧。
- ^ a b Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P (2007年8月). 「2007年WHO中枢神経系腫瘍分類」 . Acta Neuropathol . 114 (2): 97– 109. doi : 10.1007/ s00401-007-0243-4 . PMC 1929165. PMID 17618441 .
- ^ a b c Radboud universitair medisch centrum。「悪性度の高い希突起膠腫、グレード IV」(PDF)。www.radboudumc.nl/ (オランダ語)。46～ 48ページ 。
- ^サンドバーグ、ジュリアン (2022-03-06). 「乏突起神経膠腫、hjärntumör: orsaker、symtom och behandlingar」 [希突起膠腫脳腫瘍: 原因、症状、および治療]。
- ^ administrador (2020年2月5日). 「未分化オリゴデンドログリオーマ、IDH変異および1p/19qコード欠失」 .
- ^ Engelhard HH, Stelea A, Mundt A (2003年11月). 「乏突起膠腫と未分化乏突起膠腫：臨床的特徴、治療、および予後」. Surg Neurol . 60 (5): 443–56 . doi : 10.1016/s0090-3019(03)00167-8 . PMID 14572971 .
- ^ 「特定の成人脳腫瘍および脊髄腫瘍の生存率」アメリカ癌協会。 2021年1月8日閲覧。
- ^ Ostrom, Quinn T.; Gittleman, Haley; Liao, Peter; Vecchione-Koval, Toni; Wolinsky, Yingli; Kruchko, Carol; Barnholtz-Sloan, Jill S. (2017年10月). 「CBTRUS統計報告：2010～2014年に米国で診断された原発性脳腫瘍およびその他の中枢神経系腫瘍」Neuro-Oncology . 19 (S5): v1– v88. doi : 10.1093/neuonc/nox158 . PMC 5693142 . PMID 29117289 .
- ^ Gutin PH, Wilson CB, Kumar AR, Boldrey EB, Levin V, Powell M, Enot KJ (1975年5月). 「悪性脳腫瘍の治療におけるプロカルバジン、CCNU、ビンクリスチン併用化学療法の第II相試験」 . Cancer . 35 (5): 1398– 404. doi : 10.1002/1097-0142(197505)35:5<1398::aid-cncr2820350524>3.0.co;2-c . PMID 1122488 .
- ^ Lassman, AB (2009年5月20日). 「新規診断された未分化オリゴデンドログリア腫瘍患者1,000名以上の転帰に関する回顧的解析」. Journal of Clinical Oncology . 27 (15S): 2014. doi : 10.1200/jco.2009.27.15_suppl.2014 . ISSN 0732-183X .
- ^ 「1p/19q両欠失を伴う未分化オリゴデンドログリア腫瘍の新しい標準治療 - ASCOポスト」。
- ^ Sunyach MP, Jouvet A, Perol D, et al. (2007年12月). 「乏突起膠腫の第一選択治療としての化学療法単独の役割」. J. Neurooncol . 85 (3): 319–28 . doi : 10.1007/s11060-007-9422-3 . PMID 17568995. S2CID 27456056 .
- ^ Mohile NA, Forsyth P, Stewart D, et al. (2008年9月). 「新規診断未分化乏突起膠腫の初期治療として強化化学療法のみを検討する第II相試験：中間解析」. J. Neurooncol . 89 (2): 187–93 . doi : 10.1007/s11060-008-9603-8 . PMID 18458821. S2CID 30666549 .
外部リンク
