中枢神経系腫瘍のWHO分類
WHOの中枢神経系腫瘍の分類は、中枢神経系(CNS) の腫瘍を定義、説明、分類する世界保健機関のブルーブックです。
2023年現在、臨床医は分子病理学の最近の進歩を取り入れた第5版を使用しています。[ 1 ]この本にはICD-Oコード、CNS WHOグレードが記載されており、疫学的、臨床的、肉眼的、組織病理学的特徴などが説明されています。[ 2 ]以下は第5版の簡略化された（非推奨の）バージョンです。
種類
1.神経膠腫、神経膠細胞腫瘍、神経細胞腫瘍
- 1.1成人型びまん性神経膠腫
- 1.1.1星細胞腫、IDH変異体
- 1.1.2オリゴデンドログリオーマ、IDH変異、1p/19q共欠失
- 1.1.3神経膠芽腫、IDH野生型
- 1.2小児型びまん性低悪性度神経膠腫
- 1.2.1 びまん性星細胞腫、MYBまたはMYBL1変異
- 1.2.2血管中心性神経膠腫
- 1.2.3 若年者多形性低悪性度神経上皮腫瘍（PLNTY）
- 1.2.4 びまん性低悪性度神経膠腫、MAPK経路異常
- 1.3小児型びまん性高悪性度神経膠腫
- 1.3.1びまん性正中線神経膠腫、H3 K27変異
- 1.3.2びまん性半球性神経膠腫、H3 G34変異体
- 1.3.3 びまん性小児型高悪性度神経膠腫、H3野生型およびIDH野生型
- 1.3.4 乳児型半球性神経膠腫
- 1.4限局性星細胞膠腫
- 1.4.1毛様細胞性星細胞腫
- 1.4.2 毛様体を伴う高悪性度星細胞腫
- 1.4.3多形性黄色星細胞腫
- 1.4.4上衣下巨細胞性星細胞腫
- 1.4.5 脊索状神経膠腫
- 1.4.6 MN1変異型アストロブラストーマ
- 1.5グリオーニューロン腫瘍および神経腫瘍
- 1.5.1神経節腫
- 1.5.2 線維形成性乳児神経節膠腫／線維形成性乳児星細胞腫
- 1.5.3異形成性神経上皮腫瘍
- 1.5.4 オリゴデンドログリオーマ様の特徴と核クラスターを伴うびまん性グリア神経細胞腫瘍
- 1.5.5 乳頭グリア神経細胞腫瘍
- 1.5.6 ロゼット形成神経膠腫
- 1.5.7 粘液性グリア神経細胞腫瘍
- 1.5.8びまん性軟膜神経膠細胞腫瘍
- 1.5.9神経節細胞腫
- 1.5.10 多結節性空胞形成神経細胞腫瘍
- 1.5.11異形成小脳神経節細胞腫（レルミット・デュクロ病）
- 1.5.12中心神経細胞腫
- 1.5.13 脳室外神経細胞腫
- 1.5.14 小脳脂肪神経細胞腫
- 1.6上衣腫瘍
2. 脈絡叢腫瘍
3. 胎児性腫瘍
- 3.1髄芽腫
- 3.2非典型奇形腫様腫瘍/ラブドイド腫瘍
- 3.3 篩骨神経上皮腫瘍
- 3.4多層ロゼットを伴う胎児性腫瘍
- 3.5 中枢神経系神経芽腫、FOXR2活性化
- 3.6 BCOR遺伝子内縦列重複を伴う中枢神経系腫瘍
4. 松果体腫瘍
5. 頭蓋神経および傍脊柱神経腫瘍
6.髄膜腫
- サブタイプ:
- 6.1 髄膜皮質髄膜腫
- 6.2 線維性髄膜腫
- 6.3 移行性髄膜腫
- 6.4 砂粒腫性髄膜腫
- 6.5 血管腫性髄膜腫
- 6.6 小嚢胞性髄膜腫
- 6.7 分泌性髄膜腫
- 6.8 リンパ形質細胞豊富髄膜腫
- 6.9 化生性髄膜腫
- 6.10 脊索状髄膜腫
- 6.11 明細胞髄膜腫
- 6.12 非典型髄膜腫
- 6.13 乳頭髄膜腫
- 6.14 ラブドイド髄膜腫
- 6.15 未分化（悪性）髄膜腫
7. 間葉系非髄膜皮性腫瘍
- 7.1 軟部組織腫瘍
- 7.2 軟骨骨腫瘍
8. メラノサイトー腫瘍
- 8.1 びまん性髄膜メラノサイト腫瘍
- 8.1.1 髄膜メラノサイトーシスと髄膜メラノーマ症
- 8.2 限局性髄膜メラノサイト腫瘍
- 8.2.1 髄膜黒色細胞腫と髄膜黒色腫
9. 血液リンパ系腫瘍
- 9.1リンパ腫
- 9.1.1中枢神経系リンパ腫
- 9.1.1.1 中枢神経系原発びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
- 9.1.1.2 免疫不全関連中枢神経系リンパ腫
- 9.1.1.3リンパ腫様肉芽腫症
- 9.1.1.4血管内大細胞型B細胞リンパ腫
- 9.1.2 中枢神経系におけるその他の稀なリンパ腫
- 9.1.2.1硬膜MALTリンパ腫
- 9.1.2.2 中枢神経系のその他の低悪性度B細胞リンパ腫
- 9.1.2.3未分化大細胞リンパ腫（ALK+/ALK−）
- 9.1.2.4 T細胞リンパ腫とNK/T細胞リンパ腫
- 9.1.1中枢神経系リンパ腫
- 9.2組織球性腫瘍
- 9.2.1エルドハイム・チェスター病
- 9.2.2ロザイ・ドルフマン病
- 9.2.3若年性黄色肉芽腫
- 9.2.4ランゲルハンス細胞組織球症
- 9.2.5組織球性肉腫
10. 胚細胞腫瘍
11. 鞍部の腫瘍
- 11.1アダマンチノーマ性頭蓋咽頭腫
- 11.2 乳頭状頭蓋咽頭腫
- 11.3下垂体細胞腫、鞍部顆粒細胞腫、紡錘細胞腫瘍
- 11.4下垂体腺腫/PitNET
- 11.5 下垂体芽腫
12. 中枢神経系への転移
- 12.1脳および脊髄実質への転移
- 12.2髄膜転移
用語
第5回WHO分類では、腫瘍の種類を明確に定義しており、一部の腫瘍はさらにサブタイプに分類されているため、従来の「実体」および「変異体」という用語の使用は廃止されました。分子診断が十分に行われず正確な分類が不可能な場合は、 「他に特定されない」（NOS）を付記して診断名を付与します。WHOの標準的な診断のいずれにも該当しない完全な分子学的検査の結果がない場合は、 「他に分類されない」（NEC）と分類します。[ 3 ]
歴史
1979年WHO分類（第1版）
- ツュルヒ「中枢神経系腫瘍の組織学的分類」世界保健機関、ジュネーブ
1993年WHO分類（第2版）
- 診断病理学への免疫組織化学の導入によってもたらされた進歩を反映している
Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW (編) (1993) 中枢神経系腫瘍の組織学的分類. 世界保健機関国際腫瘍組織学的分類. Springer, Heidelberg
2000年WHO分類（第3版）
- クレイヒュースとカヴェニー編
Kleihues P, Cavenee WK (編) (2000) 世界保健機関腫瘍分類. 神経系腫瘍の病理と遺伝学. IARC Press
2007年WHO分類（第4版）
これは、分類に遺伝情報を利用することを提案し始めた分類です。
2016年WHO分類（第4版）
これは第4版の大幅な改訂でした。[ 4 ]これが第5版でない理由は、WHOがまだ第5版に達していなかったにもかかわらず、CNS巻への追加が必要だったためです。
2021年WHO分類（第5版）
第5版[ 2 ]には、cIMPACT-NOW（中枢神経系腫瘍分類に対する分子的および実践的アプローチを促進するコンソーシアム - 公式WHOではない）によって概説された多くの変更案が組み込まれました。[ 1 ] [ 5 ] [ 6 ]
WHO腫瘍分類（オンライン版）
2020年2月19日より、WHO腫瘍分類は改訂第4版を含むサブスクリプションサービスとしてオンラインで利用可能となっている。[ 7 ]
参考文献
- ^ a b Louis DN, Perry A, Wesseling P, Brat DJ, Cree IA, Figarella-Branger D, Hawkins C, Ng HK, Pfister SM, Reifenberger G, Soffietti R, von Deimling A, Ellison DW (2021年8月). 「2021年版WHO中枢神経系腫瘍分類：概要」 . Neuro-Oncology . 23 (8): 1231– 1251. doi : 10.1093/neuonc/noab106 . PMC 8328013. PMID 34185076 .
- ^ a b中枢神経系腫瘍. 国際がん研究機関. 2022年. ISBN 9789283245087。
- ^中枢神経系腫瘍（第5版）国際がん研究機関. 2022年. p. 12. ISBN 9789283245087。
- ^ Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK編 (2016). WHO中枢神経系腫瘍分類（改訂第4版）. リヨン: 国際がん研究機関. ISBN 9789283244929。
- ^ Louis, David N.; Aldape, Ken; Brat, Daniel J.; Capper, David; Ellison, David W.; Hawkins, Cynthia; Paulus, Werner; Perry, Arie; Reifenberger, Guido; Figarella-Branger, Dominique; Wesseling, Pieter; Batchelor, Tracy T.; Cairncross, J. Gregory; Pfister, Stefan M.; Rutkowski, Stefan (2017). 「cIMPACT-NOWの発表：中枢神経系腫瘍分類への分子的および実践的アプローチを提供するコンソーシアム」 Acta Neuropathologica . 133 (1): 1– 3. doi : 10.1007/s00401-016-1646-x . ISSN 0001-6322 . PMID 27909809。
- ^ 「中枢神経系腫瘍分類への分子的および実践的アプローチを促進するコンソーシアム（cIMPACT-NOW）」国際神経病理学会、2025年。2025年11月25日閲覧。
- ^ 「WHO腫瘍分類オンライン」国際がん研究機関。
外部リンク
- AFIP コース シラバス- 星細胞腫 WHO 評価講義資料
