ビッカースタッフ脳幹脳炎
ビッカースタッフ脳幹脳炎
その他の名前BBE、ビッカースタッフ脳炎、ビッカースタッフ症候群。
専門神経学
症状眠気、歩行障害、複視[ 1 ]
診断方法既往歴、臨床的特徴、放射線学的特徴。[ 2 ]
鑑別診断ギランバレー症候群とミラーフィッシャー症候群。[ 2 ]
処理免疫療法[ 2 ]

ビッカースタッフ脳幹脳炎は、中枢神経系のまれな炎症性疾患であり、[ 3 ] 1951年にエドウィン・ビッカースタッフによって初めて報告されました。[ 4 ] [ 5 ]末梢神経系にも影響を及ぼす可能性があり、ミラー・フィッシャー症候群とギラン・バレー症候群の両方と共通の特徴があります。[ 2 ]

兆候と症状

ビッカースタッフ型脳幹脳炎の最も頻繁な初期症状は、眠気、歩行障害、複視です。疾患の経過中に、ほぼすべての患者に運動失調と外眼筋麻痺がみられます。ほとんどの患者は、昏迷、眠気、昏睡などの意識障害を経験します。バビンスキー徴候、 顔面筋力低下、瞳孔異常、球麻痺、眼振もよく見られます。症状は1～2日以内に比較的急速に発現する傾向があります。ビッカースタッフ型脳幹脳炎の主症状として、感覚異常 や四肢筋力低下が報告されています。 [ 1 ]

病態生理学

臨床的特徴と経過、関連抗原に対する自己抗体、治療への反応のすべてから、ビッカースタッフ型脳幹脳炎は自己免疫疾患であることが示唆される。しかし、これらの基準はいずれも相当数の患者には当てはまらず、ビッカースタッフ型脳幹脳炎の診断に有効な単一の検査や特徴は存在しない。そのため、感染症やリンパ腫など他の原因による症例が未診断のままである可​​能性もある。また、現在ビッカースタッフ型と診断されている疾患を引き起こす可能性のある自己免疫疾患が複数存在する可能性もある。ギランバレー症候群、ミラー・フィッシャー症候群、ビッカースタッフ型脳幹脳炎、そして抗GQ1b抗体を伴う慢性眼筋麻痺やGBSの咽頭頸腕型など、抗ガングリオシド抗体に関連するその他の疾患の間には確かに重複がある。[ 6 ]

診断

この疾患の患者の3分の2で抗GQ1b抗体が見つかっています。[ 7 ]この抗体は、ミラー・フィッシャー症候群のほぼすべての症例でも見られます。脳波はしばしば異常ですが、他の多くの疾患でも見られる徐波活動のみを示すため、診断における価値は限られています。同様に、髄液タンパク質レベルの上昇と髄液細胞増多は頻繁に見られますが、非特異的です。当初は、髄液タンパク質の増加（「アルブミン細胞学的解離」）はギランバレー症候群の場合と同様に特徴的な所見であると考えられていましたが[ 5 ]が、最近の研究ではこの考えは裏付けられていません。[ 7 ]症例のわずか30％でMRI脳スキャンが異常です。神経伝導検査では軸索性多発神経障害が示されることがあります。[ 8 ]

処理

文献で報告されている患者のほとんどには、血漿交換療法や静脈内免疫グロブリンなどの自己免疫神経疾患に適した治療が施されており、その多くが良好な回復を遂げています。[ 7 ]この疾患は非常にまれであるため、対照試験は実施されていません。[ 9 ]

歴史

ビッカースタッフ型脳幹脳炎の最初の症例は、1951年にクロークとビッカースタッフによって「中脳炎および菱脳炎」という病名で報告されました。[ 4 ]エドウィン・ビッカースタッフは1957年にこの疾患を「脳幹脳炎」と命名しました。[ 10 ]この疾患は、1978年にエドウィン・ビッカースタッフが「脳幹脳炎（ビッカースタッフ脳炎）」という病名で臨床神経学ハンドブックにレビューを執筆して以来、ビッカースタッフ型脳幹脳炎として知られています。[ 11 ]

参照

参考文献

  1. ^ a b Berkowicz, Tomasz; Selmaj, Krzysztof (2009). 「ビッカースタッフ脳幹脳炎」 .神経科学百科事典. ベルリン、ハイデルベルク: Springer Berlin Heidelberg. pp.  377– 381. doi : 10.1007/978-3-540-29678-2_615 . ISBN 978-3-540-23735-8. 2023年12月2日閲覧。
  2. ^ a b c d我慢せよ、ザカリア;シフ・ナスル、カリマ。カドゥーリ、スフィアン。エデライ、メリエム。エルフェニ、ジャマル。サラヘディン、タリク（2023）。「ビッカースタッフ脳幹脳炎：症例報告」。放射線科の症例報告。18（8）。 Elsevier BV: 2704–2706。doi : 10.1016 / j.radcr.2023.04.038。ISSN 1930-0433。PMC 10250568。PMID 37304311。   
  3. ^ 「ビッカースタッフ脳幹脳炎。BBE情報。患者」。patient.info 。2014年8月21日。 2017年4月8日閲覧。
  4. ^ a b Bickerstaff, ER; Cloake, PCP (1951年7月14日). 「中脳炎および菱脳炎」 . BMJ . 2 (4723): 77– 81. doi : 10.1136/bmj.2.4723.77 . ISSN 0959-8138 . PMC 2069534. PMID 14848512 .   
  5. ^ a b Bickerstaff ER (1957). 「脳幹脳炎：良性の予後を示す重篤な症候群に関する更なる観察」 Br Med J. 1 ( 5032): 1384–7 . doi : 10.1136/bmj.1.5032.1384 . PMC 1973653. PMID 13436795 .  
  6. ^ Kaida, K.; Ariga, T.; Yu, R. K. (2009年2月24日). 「抗ガングリオシド抗体とギラン・バレー症候群および関連疾患に対するその病態生理学的影響 - レビュー」 . Glycobiology . 19 ( 7). Oxford University Press (OUP): 676– 692. doi : 10.1093/glycob/cwp027 . ISSN 0959-6658 . PMC 2688390. PMID 19240270 .   
  7. ^ a b c小高 正之 (2003). 「ビッカースタッフ脳幹脳炎：62症例の臨床的特徴とギラン・バレー症候群関連サブグループ」 . Brain . 126 (10). OUP: 2279–90 . doi : 10.1093/brain/awg233 . PMID 12847079 . 
  8. ^ Cleaver, Jonathan; James, Richard; Chohan, Gurjit; Lyons, Paul (2020). 「抗GM1抗体および抗GD1a抗体に関連するビッカースタッフ脳幹脳炎」 . BMJ Case Reports . 13 (9) e236545. BMJ. doi : 10.1136/bcr-2020-236545 . ISSN 1757-790X . PMC 7511636. PMID 32948528 .   
  9. ^ Shahrizaila, N.; Yuki, N. (2012年9月15日). 「ビッカースタッフ脳幹脳炎とフィッシャー症候群：抗GQ1b抗体症候群」 . Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry . 84 (5). BMJ: 576– 583. doi : 10.1136/jnnp-2012-302824 . ISSN 0022-3050 . PMID 22984203. 2023年12月2日閲覧.  
  10. ^ Bickerstaff, ER (1957年6月15日). 「脳幹脳炎」 . BMJ . 1 (5032): 1384–139 ​​0. doi : 10.1136/bmj.1.5032.1384 . ISSN 0959-8138 . PMC 1973653. PMID 13436795 .   
  11. ^ビッカースタッフ、エドウィン (1978). 「脳幹脳炎（ビッカースタッフ脳炎）」.臨床神経学ハンドブック：神経系感染症、第2部（第34版）. エルゼビア. 2023年12月2日閲覧。
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