補体成分1q
| C1qドメイン | |||||||
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 コラーゲンVIII NC1ドメイン三量体の結晶構造 | |||||||
| 識別子 | |||||||
| シンボル | C1q | ||||||
| ファム | PF00386 | ||||||
| ファム一族 | CL0100 | ||||||
| インタープロ | IPR001073 | ||||||
| プロサイト | PDOC00857 | ||||||
| SCOP2 | 1c28 /スコープ/ SUPFAM | ||||||
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| 補体成分1、qサブ成分、A鎖 | |||||||
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| 識別子 | |||||||
| シンボル | C1QA | ||||||
| NCBI遺伝子 | 712 | ||||||
| HGNC | 1241 | ||||||
| オミム | 120550 | ||||||
| 参照シーケンス | NM_015991 | ||||||
| ユニプロット | P02745 | ||||||
| その他のデータ | |||||||
| 軌跡 | 第1章36.3-34.1ページ | ||||||
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| 補体成分1、qサブ成分、B鎖 | |||||||
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| 識別子 | |||||||
| シンボル | C1QB | ||||||
| NCBI遺伝子 | 713 | ||||||
| HGNC | 1242 | ||||||
| オミム | 120570 | ||||||
| 参照シーケンス | NM_000491 | ||||||
| ユニプロット | P02746 | ||||||
| その他のデータ | |||||||
| 軌跡 | 第1章36.3-34.1ページ | ||||||
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| 補体成分1、qサブ成分、C鎖 | |||||||
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| 識別子 | |||||||
| シンボル | C1QC | ||||||
| 代替記号 | C1QG | ||||||
| NCBI遺伝子 | 714 | ||||||
| HGNC | 1245 | ||||||
| オミム | 120575 | ||||||
| 参照シーケンス | NM_172369 | ||||||
| ユニプロット | P02747 | ||||||
| その他のデータ | |||||||
| 軌跡 | 1章36.11節 | ||||||
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補体成分1q（または単にC1q）は、自然免疫系の一部である補体系に関与するタンパク質複合体です。C1qはC1rおよびC1sとともにC1複合体を形成します。
適応免疫系の抗体は抗原に結合し、抗原抗体複合体を形成します。C1qが抗原抗体複合体に結合すると、C1複合体が活性化されます。C1複合体の活性化は、補体系の古典的補体経路を開始します。IgM抗体およびIgG4を除くすべてのIgGサブクラスは、補体系を開始することができます。
構造
C1q は、6 個のサブユニットからなる 3 つのサブユニットの 18 個のペプチド鎖から形成された 460 kDa のタンパク質です。各 6 個のペプチド サブユニットは、ステムで結合し、球状の非らせん状のヘッドで終わる Y 字型の 3 重ペプチド ヘリックス対で構成されています。
各三重ペプチドの 80 アミノ酸のらせん成分には、多くの Gly-XY 配列が含まれており、ここで X と Y はプロリン、イソロイシン、またはヒドロキシリジンです。そのため、これらはコラーゲン原線維に非常に似ています。
C1q鎖A、B、C
C1qは18本のポリペプチド鎖から構成されており、A鎖6本、B鎖6本、C鎖6本である。各鎖はN末端付近にコラーゲン様領域、C末端に球状領域を有する。A鎖、B鎖、C鎖は1番染色体上にACBの順に配列している。[ 1 ]
ドメイン
C1qドメインは保存されたタンパク質ドメインです。C1qは、血清補体系を活性化するC1酵素複合体のサブユニットです。C1qは6つのA鎖、6つのB鎖、そして6つのC鎖で構成されています。これらは同じトポロジーを共有しており、それぞれが小さな球状のC末端ドメイン、コラーゲン様のグリシン/プロリンに富む中央領域、そして保存されたC末端領域であるC1qドメインを有しています。[ 2 ] C1qタンパク質はコラーゲン産生細胞で産生され、VIII型コラーゲンおよびX型コラーゲンと配列および構造の類似性を示します。 [ 3 ] [ 4 ]
関数
球状末端は、免疫複合体を形成した免疫グロブリンにおける補体結合部位への多価結合部位であると考えられています。全身性エリテマトーデス（SLE）患者では、C1qの発現が欠損していることが多いです。C1qの遺伝的欠損は極めて稀（約75例）ですが、その大多数（90%以上）はSLEです。[ 5 ]
C1qはC1rおよびC1sと会合して、血清補体系の第一構成成分であるC1複合体（C1qr 2 s 2 ）を形成する。C1qの欠損は、エリテマトーデスおよび糸球体腎炎と関連している。[ 1 ]
C1qは、免疫グロブリンの補体結合部位に結合する多価抗体である可能性があります。補体結合部位はIgGのCH2ドメイン上にあり、IgMのCH4ドメイン上にあると考えられています。IgG4はC1qに結合できませんが、他の3つのIgGサブクラスは結合できます。
補体固定部位の適切なペプチド配列は、免疫グロブリンの複合後に露出される可能性があり、またはその部位は常に利用可能であるが、必要な結合力を達成するために、重要な形状を持つ C1q による複数の結合が必要になる可能性があります。
参考文献
- ^ a b「Entrez Gene: C1QA 補体成分 1、q サブ成分、A 鎖」。
- ^ Sellar GC, Blake DJ, Reid KB (1991年3月). 「ヒト補体サブコンポーネントC1qのA鎖、B鎖、C鎖をコードする遺伝子の特性と組織化。ヒトC1qの完全な派生アミノ酸配列」 . Biochem . J. 274 ( 2): 481–90 . doi : 10.1042/bj2740481 . PMC 1150164. PMID 1706597 .
- ^ Petry F, Reid KB, Loos M (1989年11月). 「マウスClqのB鎖をコードする相補DNAの分子クローニングと特性解析」. FEBS Lett . 258 (1): 89– 93. doi : 10.1016/0014-5793(89) 81622-9 . PMID 2591537. S2CID 44986344 .
- ^ Muragaki Y, Jacenko O, Apte S, Mattei MG, Ninomiya Y, Olsen BR (1991年4月). 「α2(VIII)コラーゲン遺伝子。ヒト染色体1に位置する短鎖コラーゲンファミリーの新規メンバー」 . J. Biol. Chem . 266 (12): 7721–7 . doi : 10.1016/S0021-9258(20)89508-8 . PMID 2019595 .
- ^ 「C1q欠損症 - 疾患について - 遺伝性および希少疾患情報センター」 . rarediseases.info.nih.gov .
さらに読む
- C1q：構造、機能、そして受容体. Kishore U1, Reid KB. 免疫薬理学. 2000年8月;49(1-2):159-70.
- 機能的補体 C1q 異常は免疫複合体の障害とアポトーシス細胞の除去につながります。
- C1アセンブリと活性化メカニズムの詳細を解読：「不可能ミッション」？ - 詳細図
外部リンク
