血管奇形
血管奇形
その他の名前血管巨大症またはリンパ管腫
専門心血管系
処理低流量病変では、硬化療法は、小さな病変では単独で、大きな病変では外科的切除や塞栓術と組み合わせて行うと、非常に効果的である。[ 1 ]

血管奇形は血管異常の一種である。[ 2 ]血管奇形は成長周期があり、生涯にわたって成長し続ける可能性があるため、美容上の問題を引き起こす可能性がある。

脳の血管奇形には、毛細血管が関与するものと、静脈と動脈が関与するものが含まれます。脳の毛細血管奇形は、脳海綿状血管奇形または毛細血管海綿状血管奇形と呼ばれます。複数の血管が関与するものは、脳動静脈奇形（AVMまたはcAVM）と呼ばれます。脳では、動静脈型が最も一般的です。[ 3 ]

種類

国際血管異常学会（ISSVA）の分類では、血管奇形は 5 つのタイプに分類されます。

血管奇形の種類
単純組み合わせ主要な命名船他の異常との関連
毛細血管奇形1 つの病変に 2 つ以上の血管奇形が見られるものと定義されます。 解剖学上の名称を持つ主要血管の起源・走行・数の異常 血管奇形に血管異常以外の症状が合併する症候群
リンパ管奇形
静脈奇形
動静脈奇形*
動静脈瘻*

*は高流量奇形を示す

血管奇形は、低流量型と高流量型に分けられます。[ 2 ]低流量型血管奇形は、血管またはリンパ管の種類が1種類に限られ、単純血管奇形と呼ばれます。一方、高流量型血管奇形は、動脈に限局します。また、動静脈奇形のように、複数の種類の血管に限局する混合流量型の奇形もあります。[ 2 ]低流量型血管奇形には、毛細血管奇形、静脈奇形、リンパ管奇形が含まれます。[ 4 ]

単純型

毛細血管奇形

脚のポートワイン染色

毛細血管奇形は毛細血管に生じるもので、最も一般的なタイプです。かつてはポートワイン母斑のみを指していましたが、現在では他の病変も含みます。[ 2 ]毛細血管奇形は皮膚の表層に限られますが、肥厚したり、結節状になったり、時には外観を損なうこともあります。[ 5 ] 毛細血管奇形（血管母斑とも呼ばれます）は、単純性母斑としても知られる炎状母斑（コウノトリ咬傷状またはサーモンパッチとも呼ばれます）を含む7つの主要な臨床型に分類することが提案されています。[ 6 ]

毛細血管奇形は、大頭症・毛細血管奇形という疾患の特徴の一つでもあります。[ 7 ]毛細血管奇形の例として、脳海綿状血管奇形が挙げられます。この疾患は中枢神経系（脳、眼、脊髄）に関連しています。海綿状血管奇形は、密集した薄壁の血管が異常に集まり、通常は海綿状血管を形成します。病変部には、動きの遅い血液や凝固した血液が含まれます。脳と脊髄の病変は特に脆く、出血しやすい傾向があります。[ 8 ]

少年の舌の左側にある小嚢胞性リンパ管腫の図

リンパ管奇形

リンパ管奇形は先天性であり、初期の胚発生においてリンパ管の形成不全から発症します。[ 9 ]リンパ管の異常な発達により、リンパ管が静脈系に接続して排出できなくなります。[ 9 ]

これらのリンパ管は、リンパ液の集積によって閉塞し、嚢胞を形成します。これはリンパ管奇形として知られています。これらは、大嚢胞性、小嚢胞性、または両者の混合型です。[ 9 ]大嚢胞性リンパ管奇形は2立方センチメートル（0.12立方インチ）を超える嚢胞を有し、小嚢胞性リンパ管奇形は2立方センチメートル（0.12立方インチ）未満の嚢胞を有します。[ 10 ]

重度の静脈奇形はリンパ管も侵すリンパ静脈奇形として知られています。[ 11 ]

静脈奇形

静脈奇形は、静脈に関わる血管奇形の一種です。表面から深くまで広がり、下層の筋肉や骨に達することがよくあります。[ 12 ]頸部では、口腔内壁や唾液腺にまで及ぶことがあります。[ 11 ]血管奇形の中で最も一般的なものです。[ 13 ]重度の静脈奇形は、リンパ管静脈奇形としてリンパ管を侵すことがあります。[ 11 ]

手の薬指に紫色で示された動静脈奇形の3D画像

動静脈奇形

動静脈奇形は動脈と静脈の間に発生します。

脳動静脈奇形は、脳内に毛細血管床がないため、動脈血が直接静脈に流れ込むことで、頭蓋内出血のリスクが高くなります。[ 14 ]

動静脈瘻

複合型

複合型とは、1つの病変に2つ以上の血管奇形が認められる場合と定義されます。複合型の例としては、リンパ静脈奇形（LVM）や毛細血管静脈動静脈奇形（VAVM）などが挙げられます。

用語

国際血管異常学会（ISSVA）分類は、血管異常の基本的かつ体系的な分類であり、国際的に認められています。そのため、過去に広く使用されていた「リンパ管腫」や「嚢胞性水腫」といった用語は時代遅れとなっています。最近の研究ではISSVAの用語のみを参照している場合があり、その結果、ISSVAの規約を知らない医師や患者は情報源を見逃してしまう可能性があります。

用語
ISSVA名 時代遅れの名前
リンパ管奇形 リンパ管腫、嚢胞性水腫、限局性リンパ管腫、海綿状リンパ管腫、リンパ管腫症
静脈奇形 海綿状血管腫
毛細血管奇形 ポートワイン病、毛細血管血管腫

参照

参考文献

  1. ^ジャクソン、イアン・T.、他「血管腫、血管奇形、リンパ静脈奇形：分類と治療法」形成外科91.7（1993）：1216-1230。
  2. ^ a b c d Steiner, JE; Drolet, BA (2017年9月). 「血管異常の分類：最新情報」 .インターベンショナルラジオロジーセミナー. 34 (3): 225– 232. doi : 10.1055/s-0037-1604295 . PMC  5615389. PMID  28955111 .
  3. ^ Leblanc, GG; Golanov, E; Awad, IA; Young, WL (2009年12月). 「脳血管奇形の生物学」 . Stroke . 40 ( 12): e694-702. doi : 10.1161/STROKEAHA.109.563692 . PMC 2810509. PMID 19834013 .  
  4. ^ Sadick, M; Müller-Wille, R; Wildgruber, M; Wohlgemuth, WA (2018年9月). 「血管異常（パートI）：血管異常の分類と診断」 . RöFo . 190 (9): 825– 835. doi : 10.1055/a-0620-8925 . PMID 29874693 . 
  5. ^ Puttgen, KB; Pearl, M; Tekes, A; Mitchell, SE (2010年10月). 「小児頭頸部頭蓋外血管異常の最新情報」. Child 's Nervous System . 26 (10): 1417–33 . doi : 10.1007/s00381-010-1202-2 . PMID 20697721. S2CID 12359248 .  
  6. ^ロザス＝ムニョス、E;アイジャージー州フリーデン。ロエ、E;プイグ、L;東部バーゼルガ（2016 年 11 月）。 「血管汚れ: 診断と管理を改善するための臨床分類の提案」。小児皮膚科。33 (6): 570–584 .土井: 10.1111/pde.12939。PMID 27456075。S2CID 22474320。  
  7. ^ Gonzalez, ME; Burk, CJ; Barbouth, DS; Connelly, EA (2009年5～6月). 「大頭症・毛細血管奇形：3症例の報告と文献レビュー」.小児皮膚科. 26 (3): 342–6 . doi : 10.1111/j.1525-1470.2009.00924.x . PMID 19706101. S2CID 27334360 .  
  8. ^ 「脳海綿状奇形｜国立神経疾患・脳卒中研究所」www.ninds.nih.gov . 2024年9月12日閲覧。
  9. ^ a b c Elluru, RG; Balakrishnan, K; Padua, HM (2014年8月). 「リンパ管奇形：診断と管理」.小児外科セミナー. 23 (4): 178–85 . doi : 10.1053/j.sempedsurg.2014.07.002 . PMID 25241095 . 
  10. ^ 「小嚢胞性リンパ管奇形 | 遺伝性および希少疾患情報センター（GARD）– NCATSプログラム」 . rarediseases.info.nih.gov .
  11. ^ a b c Chim, H; Drolet, B; Duffy, K; Koshima, I; Gosain, AK (2010年8月). 「血管異常とリンパ浮腫」. Plastic and Reconstructive Surgery . 126 (2): 55e– 69e. doi : 10.1097/PRS.0b013e3181df803d . PMID 20679788 . S2CID 30865392 .  
  12. ^ Chen, RJ; Vrazas, JI; Penington, AJ (2021年1月). 「筋内静脈奇形の外科的治療」. Journal of Pediatric Orthopedics . 41 (1): e67– e73. doi : 10.1097/ BPO.0000000000001667 . PMID 32815867. S2CID 221199574 .  
  13. ^ Markovic, JN; Shortell, CK (2021年10月). 「静脈奇形」. The Journal of Cardiovascular Surgery . 62 (5): 456– 466. doi : 10.23736/S0021-9509.21.11911-1 . PMID 34105926 . 
  14. ^ Mouchtouris, N; Jabbour, PM; Starke, RM; Hasan, DM; Zanaty, M; Theofanis, T; Ding, D; Tjoumakaris, SI; Dumont, AS; Ghobrial, GM; Kung, D; Rosenwasser, RH; Chalouhi, N (2015年2月). 「炎症に焦点を当てた脳動静脈奇形の生物学」 . Journal of Cerebral Blood Flow and Metabolism . 35 (2): 167– 75. doi : 10.1038/jcbfm.2014.179 . PMC 4426734. PMID 25407267 .  
「 https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=血管奇形&oldid=1249209440#毛細血管奇形」より取得