リンパ血管腫

リンパ血管腫は、リンパ節と血管の腫脹を特徴とする疾患です。「透明な液体と血液で満たされた嚢胞の混合物」、異常に腫れた静脈とリンパ節の塊、リンパ管と血管の腫瘍性増殖など、様々な表現があります。しばしば、リンパ管奇形と毛細血管奇形が組み合わさったものと誤称されます。リンパ管腫はリンパ組織の奇形として知られており、その75%は頭頸部付近に発生します。しかし、体のあらゆる部位に発生する可能性があります。この疾患は、小児および男性患者に最も多く見られます。実際、小児におけるリンパ管腫は、すべての血管腫瘍の4%、良性血管腫瘍の25%を占めています。さらに、リンパ管腫の50%は出生時に発見され、5歳までに顕著になります。[ 1 ]

兆候と症状

  • この疾患の主な症状は、皮膚表面に現れる色素沈着した表在性小胞であり、これは限局性リンパ管腫（limpangioma circumscriptum）と呼ばれます。[ 2 ]これは小胞が集まって小さく硬い水疱を形成したもので、首、肩、脇の下、四肢、口、舌などによく見られます。リンパ管腫には、腫瘤の大きさによって様々な種類があります。[ 2 ]
    • 大嚢胞性リンパ管腫、つまり2cmを超えるリンパ管腫。多くの場合、青赤色の色素沈着とスポンジ状の腫瘤として現れます。
    • 小嚢胞性リンパ管腫[ 3 ]は、2cm未満の小胞です。これらは塊となって増殖または蓄積し、小さな水疱のように見えます。また、毛細血管性リンパ管腫とも呼ばれます。
  • 症状や合併症は、小胞の位置によって異なります。
    • 舌の場合、発音や食事に支障をきたすことが知られています。
    • 眼窩内のリンパ管腫は複視を引き起こす可能性があります。
    • 胸部内で発見された場合、呼吸困難や胸痛が起こる可能性があります。
  • この病気の他の症状としては、以下のものがある：[ 4 ]
    • 腫れ
    • 嘔吐
    • 発熱と悪寒
    • 目の後ろの血液が溜まった嚢胞

機構

この疾患はリンパ管奇形またはリンパ系の異常な発達の結果であり、リンパ管腫としても知られています。[ 5 ]このまれな疾患の根本的な原因は、多くの場合不明です。しかし、この疾患の病理に関してさまざまな研究が行われています。病理学的プロセスでは、皮膚の深い皮下層内にリンパ槽が集まります。[ 1 ]これらはリンパ管の基本的なネットワークから分離されています。表在リンパ管間の連絡は、拡張した垂直のリンパ管によって行われます。この奇形は、原始リンパ嚢が胚発生中にリンパ系の残りの部分と接続できないために発生します。[ 1 ]この破壊により、筋肉線維の厚い層が生成され、それがリズミカルな収縮を引き起こし、壁内圧を高めます。追加された圧力により、拡張したチャネルが槽の深壁から皮膚に向かって伸びます。 1976年にウィムスターが行った研究の結果は、リンパ管腫に見られる小胞は、実際には拡張した突出した血管が袋状に突出したものであることを示唆しました。[ 1 ]この考えは、真皮深部、臨床病変を越えて広がる、大きな多球状の嚢胞を示すX線画像によってさらに裏付けられました。これらの研究は、リンパ管腫が他の正常リンパ管との交通を示す証拠を示さないと結論付けました。さらに、この疾患の原因は原始リンパ嚢がリンパ系と連絡できないことにあるという考えを強調しました。[ 1 ]

診断

この疾患の診断は、主に身体検査によって行われます。通常、臨床症状の特徴からこの疾患の存在は明らかです。しかし、腫瘤の位置によっては、診断を確定するために一連の検査が指示されることもあります。

処理

この病気の治療法は、腫瘍の大きさ、位置、種類によって異なります。さらに、腫瘍が症状を引き起こしているかどうかも考慮すべき要素です。[ 3 ]

予後

この病気と診断された人の予後は、腫瘍が良性で癌に進行しないことが知られているため、概ね良好と考えられています。[ 3 ] しかし、腫瘍の大きさや場所によっては、個人の生活の質に影響を与える可能性があります。[ 7 ]この病気にはいくつかの治療法がありますが、腫瘍は時間の経過とともに再び大きくなる傾向があります。腫瘍を部分的にしか切除できなかった人の50～100%が再発を経験すると推定されています。[ 5 ]

研究

この病気は発生率が低いため、我が国ではまれな病気です。しかし、過去数十年間、研究と関心の対象であり続けています。[ 8 ]このような症例は、小児科医、外科医、皮膚科医、プライマリケア提供者を含む専門職連携医療チームによって管理することが推奨されています。 [ 9 ]この病気はかなりまれであるため、患者教育が極めて重要だと考えられています。専門家は、適切な教育がこの病気への対処を容易にするのに役立つことを強調しています。患者は、リンパ漏や慢性創傷など、この病気に伴う合併症について知っておく必要があります。さらに、すべての治療選択肢が効果的であるとは限らないため、患者に治療選択肢を説明する必要があります。[ 9 ]ニューヨーク市のリンパ教育研究ネットワークは、この病気を持つ人々のサポートを提供し、生活の質を向上させるために設立された組織です。[ 3 ]最後に、現在行われている研究では、稀な小児リンパ管腫に対する新たな治療法として、標的療法の開発が進められています。この治療法は術後治療として実施される予定です。標的療法は、病変の予後を改善し、より攻撃的または再発性の高い患者における再発率を改善することが期待されます。[ 10 ]

参考文献

  1. ^ a b c d e「リンパ管腫：背景、病態生理、病因」。2020年4月6日。{{cite journal}}:ジャーナルを引用するには|journal=（ヘルプ）が必要です
  2. ^ a b「Lymphangioma circumscriptum pathology | DermNet NZ」dermnetnz.org . 2020年11月12日閲覧。
  3. ^ a b c d「小嚢胞性リンパ管奇形 | 遺伝性・希少疾患情報センター（GARD）– NCATSプログラム」 . rarediseases.info.nih.gov . 2020年11月12日閲覧。
  4. ^ a b「リンパ管腫」。MedStar Georgetown University Hospital 。2020年11月12日閲覧。
  5. ^ a b「リンパ管腫：診断と治療」 www.medicalnewstoday.com 2017年7月27日2020年11月12日閲覧。
  6. ^ 「リンパ管腫」 . stanfordhealthcare.org . 2020年11月12日閲覧。
  7. ^ 「リンパ管奇形」 NORD （全米希少疾患機構）2020年11月12日閲覧。
  8. ^ Mao, Cui Ping; Jin, Yao Feng; Yang, Quan Xin; Zhang, Qiu Juan; Li, Xing Hua (2018年1月). 「4人の患者における血リンパ管腫の放射線学的所見：症例報告」 . Oncology Letters . 15 (1): 69– 74. doi : 10.3892/ol.2017.7268 . ISSN 1792-1074 . PMC 5738683. PMID 29285187 .   
  9. ^ a b Miceli, Alyssa; Stewart, Kristen M. (2020)、「Lymphangioma」、StatPearls、Treasure Island (FL): StatPearls Publishing、PMID 29261940 、 2020年11月12日取得 
  10. ^ Heredea, Rodica; Cimpean, Anca M.; Cerbu, Simona; Popoiu, Calin M.; Jitariu, Adriana A.; Raica, Marius (2018). 「希少小児多嚢胞性腸間膜リンパ管腫への新たなアプローチ：標的療法開発の指針となるか？」 Frontiers in Pediatrics . 6 : 223. doi : 10.3389/fped.2018.00223 . ISSN 2296-2360 . PMC 6090038. PMID 30131951 .   
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