慢性好酸球性白血病

病状

慢性好酸球性白血病は、骨髄、血液、その他の組織中に過剰な好酸球が認められる癌の一種です。ほとんどの症例は融合遺伝子に関連しています。^[1]

兆候と症状

症状としては、体重減少、発熱、倦怠感、咳、皮膚および粘膜の病変、下痢、末梢神経障害などが挙げられます。心臓症状が現れる場合もあります。^[2]

PDGFRBおよびFGFR1変異に関連する症例では、脾腫がよくみられます。FGFR1変異ではリンパ節腫脹もよくみられます。^[2]

好酸球の浸潤は臓器障害を引き起こす。^[3]

CELのほとんどの症例はPDGFRA、PDGFRB、またはFGFR1の転座と関連している。^[4]

CEL非特定型（CEL NOS）は、BCR-ABL1融合遺伝子およびPDGFRA、PDGFRB、FGFR1再構成が見られない形態である。^[5]

CELの診断には、好酸球数が30%を超える好酸球増多症が必要です。 ^[4]血清IgEは通常正常です。PDGFRBを伴う症例では、血清ビタミンB12およびトリプターゼが上昇することがあります。^[2]

PDGFRA変異に関連するCELはイマチニブで治療可能であり、予後は良好です。一方、FGFR1変異に関連するCELの予後は極めて不良です。^[4]まれに、CELからAELまたはAML への進行が起こることがあります。 ^[4]

あらゆる年齢層で発症するが、女性よりも男性に多くみられる。^[2]

^ 「慢性好酸球性白血病」Lecturio医療コンセプトライブラリ. 2021年7月8日閲覧。
^ abcd Jaffe, Elaine (2016-08-25).血液病理学（第2版）pp. 931– 941. ISBN 978-0-323-29613-7。
^ マクファーソン (2011).ヘンリーの臨床診断と臨床検査による管理(第23版). エルゼビア. pp. 606–658. ISBN 9781437709742。
^ abcd ホフマン, ロナルド (2017-08-15).血液学：基本原則と実践（第7版）. pp. 1151– 1169. ISBN 978-0-323-35762-3。
^ Stonecypher, Mark; Chen, Benjamin J. (2013). 「慢性好酸球性白血病（CEL）」. Aster, JC; Pozdnyakova, O.; Kutok, JL (編).血液病理学. High-Yield Pathology. Elsevier. pp. 222–3 . doi :10.1016/B978-1-4377-1758-7.00174-3. ISBN 978-1-4377-1758-7。