第六神経麻痺
第六神経麻痺
その他の名前外直筋麻痺、第6脳神経麻痺、外転神経麻痺
眼の内側直筋と外側直筋の神経支配の様式を示す図。
専門神経学

第六脳神経麻痺、または外転神経麻痺は、外直筋を収縮させて眼球を外転（外側に回す）させる役割を担う脳神経VI（外転神経）の機能不全に関連する疾患です。[ 1 ]眼球を外側に回すことができないことで、輻輳斜視または内斜視が起こります。その主な症状は複視（一般に複視として知られる）で、2つの像が並んで見えます。そのため、複視は水平方向に起こり、遠くを見るほど悪化します。また、患側を見る際にも複視が悪化します。これは、健側の内直筋が、患側の外直筋に追加の神経支配を与えようとして過剰に活動することが一因です。これら2つの筋肉は、どちらも眼球を左右に動かそうとするため、相乗効果を発揮し、「ヨーク筋」と呼ばれます。この症状は片側性に起こるのが一般的ですが、両側性に起こることもあります。[ 2 ]

片側外転神経麻痺は、単独の眼球運動神経麻痺の中で最も一般的なものである。[ 3 ]

兆候と症状

右眼の外転制限。この患者は右を見ようとしますが、右眼を横に向けることができません。

神経の機能不全は、遠方を凝視する際に内斜視（輻輳斜視）を引き起こします。近方を凝視する際には、潜在性斜視のみで両眼視を維持できる場合もあれば、内斜視の程度が軽度である場合もあります。患者は、複視を抑制し両眼視を維持するために、患側の眼を顔の向きを変え、外直筋の作用範囲から眼を遠ざけることがあります。

VI神経麻痺の成人は典型的には複視を経験しますが、小児では抑制により複視を経験しない場合があります。小児期には神経可塑性があるため、片方の目（この場合は内斜視の目）からの情報を「遮断」することができ、複視の症状を軽減することができます。これは短期的には好ましい適応ですが、長期的には視覚皮質の適切な発達が阻害され、抑制された方の目の視力低下が永続的に続く可能性があります。この状態は弱視またはレイジーアイと呼ばれます。

原因

この神経は脳底部付近から出現するため、頭蓋内圧が上昇すると最初に圧迫される神経となることがよくあります。この疾患の様々な症状や他の疾患との関連は、第6脳神経経路における病変部位の特定に役立ちます。

成人の第 6 神経麻痺の最も一般的な原因は次のとおりです。

小児の場合、Harley [ 5 ]は典型的な原因として外傷性、腫瘍性（最も一般的には脳幹神経膠腫）、特発性があると報告しています。第六神経麻痺は、眼球が内側に偏向する原因となります（斜視の病態生理を参照）。Vallee et al. [ 6 ]は、良性で急速に回復する孤立性の第六神経麻痺が小児期に発生することがあり、耳鼻咽喉感染症がきっかけとなることもあると報告しています。[ 7 ]

病態生理学

頭蓋内圧亢進を伴う第六神経麻痺の病態生理学的メカニズムは、従来、長い頭蓋内走行に伴う神経の伸張、あるいは錐体靭帯や錐体側頭骨隆起部への圧迫によるものと考えられてきた。しかし、コリアーは「この説明を受け入れることができなかった」と述べ、他の頭蓋神経が斜めまたは横方向に発生するのに対し、第六神経は脳幹からまっすぐ前方に発生するため、頭蓋内占拠性病変による脳幹後方への変位という機械的影響を受けやすいと考えた。[ 7 ]

脳幹

第6神経核の単独病変では、単独の第6神経麻痺は発生しません。これは、傍正中橋網様体線維が第6神経核を通過して反対側のIII神経核につながるためです。したがって、核病変は同側注視麻痺を引き起こします。さらに、第7脳神経の線維は第6神経核を包み込んでおり、これも影響を受けると、同側顔面麻痺を伴う第6神経麻痺が発生します。ミラード・ギュブラー症候群は、第6、第7脳神経と皮質脊髄路を含む橋の血管の閉塞によって生じる片側性の脳組織の軟化であり、第6神経麻痺と同側顔面麻痺が反対側の片麻痺を伴って発生します。[ 8 ]フォーヴィル症候群は、第5脳神経、第6脳神経、および第7脳神経に影響を与える脳幹病変によっても発生する可能性がある。

くも膜下腔

第6神経はくも膜下腔を通過する際に、前下小脳動脈、後下小脳動脈、そして脳底動脈に隣接しているため、斜台による圧迫を受けやすい。典型的には、このようにして引き起こされる麻痺は、頭痛や頭蓋内圧（ICP）の上昇などの徴候や症状を伴います。

錐体尖端

この神経は乳様突起洞に隣接して通過するため、乳様突起炎にかかりやすく、髄膜炎を引き起こし、グラデニゴ症候群を引き起こす可能性があります。この病態では、第6神経麻痺とそれに伴う同側聴力低下、顔面痛、麻痺、羞明がみられます。同様の症状は、錐体骨折や鼻咽頭腫瘍によっても二次的に発生することがあります。

海綿静脈洞/上眼窩裂

この神経は、内頸動脈および瞳孔制御を担う眼交感神経線維に隣接する洞小体部を走行しています。そのため、この部位の病変は、ホルネル症候群などの瞳孔機能障害と関連している可能性があります。さらに、III、IV、V1、V2神経の障害は、いずれも副鼻腔壁を眼窩に向かって走行するため、副鼻腔病変を示唆する可能性があります。この領域の病変は、血管障害、炎症、転移性癌、原発性髄膜腫によって発生する可能性があります。

軌道

第 6 神経の経路は短く、眼窩内の病変によって第 6 神経単独の麻痺が生じることは稀で、むしろ、他の外眼筋群の 1 つ以上が影響を受けるのが典型的です。

診断

鑑別診断

成人では鑑別診断が困難になることは稀です。発症は通常突然で、水平複視の症状を伴います。眼球運動の制限は、患眼の外転（両眼の場合は両眼の外転）に限られます。また、結果として生じる輻輳斜視または内斜視の大きさは、遠方注視時（外直筋がより活発な場合）の方が、近方注視時（内直筋が優位な場合）よりも常に大きくなります。第6神経麻痺に類似した外転制限は、手術、外傷、または重症筋無力症や甲状腺​​眼症などの他の疾患の結果として生じることがあります。

小児の場合、乳児に眼球運動検査の協力を得るのが難しいため、鑑別診断はより困難です。外転障害の代替診断としては、以下のようなものが考えられます。

1.メビウス症候群- 第 6 神経と第 7 神経の両方が両側で影響を受けるまれな先天性疾患で、典型的には「無表情」の顔になります。

2.デュアン症候群- 第 III 眼球運動脳神経の枝による外直筋の部分的な神経支配の結果として、外転と内転の両方が影響を受ける状態。

3. 交差固定は、乳児内斜視または眼振閉塞症候群の存在下で発生し、外直筋の習慣的な弱さを引き起こします。

4. 医原性損傷。ハロー装具装着時に外転神経麻痺が発生することも知られています。この麻痺は、装具装着後に側方注視が失われることで確認され、この装具に関連する最も一般的な脳神経損傷です。[ 9 ]

管理

治療の第一目標は、可能な限り病状の原因を特定し治療すること、そして症状がある場合は症状を緩和することです。複視を自覚することが稀な小児の場合、両眼視力を維持し、適切な視力発達を促進することが目標となります。

その後、一部の麻痺は手術なしで回復するため、さらなる介入を行う前に約 6 か月間の観察期間を設けることが適切です。

症状の緩和および/または両眼視力の維持

これは、フレネルプリズムの使用によって最も一般的に達成されます。これらのスリムで柔軟なプラスチック製のプリズムは、患者の眼鏡、または患者に屈折異常がない場合は平眼鏡に取り付けることができ、患側の眼の内側へのずれを補正するのに役立ちます。残念ながら、プリズムは固定のずれの度数のみを矯正し、患側のずれの度数は視線の方向によって異なるため、患側を見ると複視が残る場合があります。プリズムにはさまざまな度数があり、各患者に最適なものを選択できます。ただし、偏向が大きい患者の場合、必要なプリズムの厚さによって視力が大幅に低下し、両眼視ができなくなる可能性があります。このような場合は、一時的に片方の目を覆う方が適切な場合があります。ただし、乳児では刺激遮断性弱視を誘発するリスクがあり、複視も起こさないため、覆いは使用されません。

この初期段階での他の治療選択肢には、同側内直筋に注射するボツリヌス毒素の使用（斜視に対するボツリヌス毒素療法）がある。ボツリヌス毒素の使用にはいくつかの目的がある。第一に、長期間の無抵抗状態によって生じる可能性のある内直筋拘縮の予防に役立つ。第二に、偏向の大きさを一時的に縮小することで、これまで不可能だったプリズマティック矯正が可能になる場合がある。第三に、内直筋の牽引力を除去することで、外直筋の残存運動能力が機能するようにし、麻痺が部分麻痺か完全麻痺かを明らかにできる場合がある。このように、毒素は、症状を軽減し、術後の眼球運動がより完全になる見込みを高めるという治療効果と、各患者に最も適した手術タイプの決定に役立つという診断効果を持つ。

2017年6月に最終更新された、後天性脳損傷による眼球運動障害に対する介入に関するコクランレビュー[ 10 ]では、急性第六神経麻痺に対するボツリヌス毒素の研究が1件特定されました。 [ 11 ]コクランレビューの著者は、この研究は盲検化されておらず、効果の推定が不正確であったため、確実性の低いエビデンスであると判断しました。

長期的な管理

6 か月経過しても十分な回復が見られない場合 (この期間中は観察、プリズム管理、咬合、またはボツリヌス毒素の使用が考慮される場合があります)、外科的治療が推奨されることがよくあります。

残存内斜視が小さい場合、または患者が手術を受けることができない、あるいは手術を希望しない場合は、眼鏡にプリズムを組み込むことで、より永続的な症状緩和を図ることができます。プリズム矯正では効果が得られないほど偏向が大きい場合は、手術を受けることができない、あるいは手術を希望しない場合は、永久的な遮蔽が唯一の選択肢となる場合があります。

手術

選択される手術法は、麻痺側の外直筋にどの程度機能が残っているかによって異なります。完全麻痺の場合、好ましい選択肢は、ジェンセン法、フンメルハイム法、全筋移動法などの垂直筋移動術を行い、機能している上直筋と下直筋を使ってある程度の外転を得ることです。[ 12 ] [ 13 ] [ 14 ]別の方法として、麻痺側の外直筋と内直筋の両方を手術し、正中線で固定する方法があります。こうすると、正面は単視になりますが、左右の遠くを見るときに複視が発生する可能性があります。この手術は、他の健康上の問題のために、複雑な複数筋移動術に伴う前眼部虚血のリスクが高い完全麻痺の患者に最も適していることが多いです。

患眼に何らかの機能が残っている場合、推奨される処置は筋肉の後遺症の進行度によって異なります。第 6 神経麻痺の場合、6 か月の観察期間中、ほとんどの患者で眼筋の活動に次のような変化のパターンが見られることが予想されます。まず、患眼の内直​​筋の過剰活動、次に対側眼の内直筋の過剰活動、最後に健側眼の外直筋の活動低下 (抑制性麻痺と呼ばれる状態) です。これらの変化により、異なる注視位置における両眼のずれの変動 (インコミタンス) が減少します。このプロセスが完全に進行している場合、推奨される選択肢は、患眼の内直​​筋の単純な退縮 (弱化) と、同じ眼の外直筋の切除 (強化) の組み合わせです。しかし、対側外直筋の抑制麻痺が未発達の場合、依然として著しい不随意運動が残存し、麻痺側の筋の作用範囲における両眼の位置の差が著しく大きくなります。このような場合、麻痺側の内直筋の後退に伴い、対側内直筋の後退および／または後方固定（ファデン手術）が行われます。

両眼が影響を受ける場合は、両眼に同じアプローチが採用されます。

参照

参考文献

  1. ^ 「第六神経麻痺 | 遺伝性・希少疾患情報センター（GARD）– NCATSプログラム」 rarediseases.info.nih.gov . 2016年12月15日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2018年4月17日閲覧。
  2. ^ Sellers FS (2017年10月8日). 「下を見ると、左手が2本と足が4本見え、片目を閉じて倒れた」 . Washington Post .
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  4. ^ Cherian A, Thomas SV (2011年3月). 「中枢神経系結核」 .アフリカ健康科学. 11 (1): 116–27 . PMC 3092316. PMID 21572867 .  
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  7. ^ a b Larner AJ (2003年4月). 「偽の局所的徴候」 . Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry . 74 (4): 415–8 . doi : 10.1136/jnnp.74.4.415 . PMC 1738389. PMID 12640051 .  
  8. ^ギュブラー AM (1856)。 "De l'hémiplégie alterne envisagée commesigne de lésion de la protubérance annulaire et comme preuve de la décussation des nerfs faciaux"。医学とチルルジーのエブドマデール誌。３．パリ: 749 – 754、789 – 792、811 – 816。; 英語訳はWolf JK編（1971年）『古典的脳幹症候群』（原著論文の翻訳と臨床神経解剖学の発展に関する注釈付き）スプリングフィールド、イリノイ州：CC Thomas。
  9. ^ 「Halo Orthosis Immobilization - Spine - Orthobullets」www.orthobullets.com . 2018年4月9日閲覧。
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  12. ^ Bansal S, Khan J, Marsh IB (2006年12月). 「慢性第六神経麻痺に対する非増強型垂直筋転位手術」.斜視. 14 (4): 177–81 . doi : 10.1080/09273970601026201 . PMID 17162438. S2CID 26005299 .  
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さらに読む

  • 「頭蓋単神経障害VI」。Medline Plus医学百科事典。
  • Sowka JW、Gurwood AS、Kabat AG (2000–2001). 「脳神経VI麻痺」 .眼疾患管理ハンドブック. Jobson Publishing LLC. 2005年11月27日時点のオリジナルよりアーカイブ。
  • Rhee MD DJ、Pyfer MF (1994). 『ウィルズ・アイ・マニュアル：診療所および救急室における眼疾患の診断と治療』 JB Lippincott. ISBN 978-0-7817-1602-4。
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