重篤疾患多発神経障害
重篤疾患多発神経障害
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重症多発神経炎( CIP ) と重症ミオパチー( CIM ) は、重症患者に発症し、四肢すべてと横隔膜に及ぶびまん性で対称性の弛緩性筋力低下の重複症候群であり、脳神経は比較的保たれています。 CIP と CIM は症状と臨床像が類似しており、専門的な電気生理学的検査や筋および神経生検に基づいて主に鑑別されることが多いです。[ 1 ] [ 2 ] CIP と CIM の原因は不明ですが、全身性炎症反応症候群の神経学的症状である可能性があると考えられています。[ 3 ]集中治療で広く使用されているコルチコステロイドと神経筋遮断薬は、CIP と CIM の発症に寄与している可能性があり[ 4 ]また、重症患者で頻繁に発生する血糖値の上昇も寄与している可能性があります。[ 5 ]

CIPはチャールズ・F・ボルトンが5人の患者を対象に初めて報告した。 [ 6 ]

CIPとCIMの合併症は、ニコラ・ラトロニコが24人の患者を対象に初めて報告した。[ 7 ]

兆候と症状

CIP/CIMの患者は、広範囲かつ対称的な筋力低下を呈します。CIP/CIMは通常、重篤な疾患や動けない状況下で発症するため、CIP/CIMの患者は集中治療室（ICU）で治療を受けることが多いです。

筋力低下（運動障害）は、体の特定の部位から始まって広がるのではなく、全身に広がります。四肢筋と呼吸筋（横隔膜筋）が特に影響を受けます。 顔面筋は通常影響を受けませんが、まれに眼筋が筋力低下し、眼筋麻痺を引き起こすことがあります。[ 8 ]

呼吸困難は、肋骨間の筋肉（肋間筋）の萎縮、横隔膜筋の萎縮、横隔膜を刺激する神経（横隔膜神経）の変性によって引き起こされることがあります。[ 8 ]これにより、人工呼吸器（機械的人工呼吸器） からの離脱にかかる時間が7～13日間ほど長くなることがあります。[ 9 ]

深部腱反射は消失または減弱し、腕と脚に左右対称の弛緩性麻痺が現れることがあります。神経系の症状は典型的には末梢神経に限定され、中枢神経系は通常影響を受けません。

原因

CIPとCIMの原因は不明ですが、全身性炎症反応症候群の神経学的症状である可能性があると考えられています。[ 3 ] [ 10 ]

病理学

神経生検では軸索性ニューロパチーが認められるが[ 7 ]、現在では適応とされていない。重症ミオパチーの筋生検では、筋肉中の太いフィラメントの選択的喪失が認められ、ミオシンの喪失と筋細胞死（壊死）の存在が証明される。[ 1 ] [ 11 ]筋肉がニューロンからの刺激を失うと、変性が生じる可能性がある。しかし、重症ミオパチーは、筋肉の神経支配の喪失だけが原因ではない。[ 11 ] 重症ミオパチーでは、筋肉の変性の他の原因は見当たらない。

ギランバレー症候群のような、筋力低下を引き起こす別の神経疾患とは異なり、重症多発神経炎の患者では、ニューロンを取り囲んでいるミエリン鞘の喪失（脱髄）は起こりません。[ 11 ]

診断

CIPとCIMは、ICU関連筋力低下（ICUAW）の主な原因です。現在のガイドラインでは、ICUAWの臨床診断として、医学研究評議会（MRC）サムスコアまたは握力測定を用いた筋力測定による手動検査が推奨されています。[ 12 ]

CIP/CIMは、患者が人工呼吸器からうまく離脱できなくなるまで特定されないことがよくあります。これらの患者は鎮静され、挿管されていることが多く、そのため徹底的な神経筋身体検査に協力できないため、この状態の早期発見は困難です。[ 11 ]従来の神経伝導検査の使用は時間がかかり、専門家が必要ですが、簡素化された電気生理学的検査は、重症患者のCIP/CIMを確認または除外するためのスクリーニングツールとして使用できます。[ 13 ] [ 14 ]腓骨神経テストは、結果が正常であればCIP/CIMを正確に除外できる、検証された高感度、低侵襲、非随意、迅速な診断テストです。[ 13 ]さらに、廃用性萎縮や筋力低下を呈する患者では、筋力が著しく低下していても電気生理学的検査は正常である[ 14 ]そのため、これらの検査は筋力低下の原因を特定するために重要であり、予後を改善するのに役立つ可能性がある。[ 15 ]

検査値

血清クレアチンホスホキナーゼ（CPK）は軽度に上昇することがあります。[ 11 ] CPKは筋組織の損傷の優れた指標となることが多いですが、CIP/CIMでは有用な指標ではありません。CIP/CIMは徐々に進行する病態であり、通常は顕著な筋細胞死（壊死）を伴わないためです。また、壊死が認められたとしても、その期間は短いため、見逃されやすい傾向があります。腰椎穿刺（脊髄穿刺）を行えば、脳脊髄液中のタンパク質濃度は正常値となります。

スクリーニング

CIP/CIMの初期スクリーニングは、筋力の客観的なスコアリングシステムを使用して実施できます。医学研究会議（MRC）スコアはそのようなツールの1つであり、研究調査でCIP/CIM患者を特定するために使用されることがあります。MRCスコアでは、上肢と下肢の右側と左側の3つの筋肉群の筋力を評価します。テストされた各筋肉には0～5のスコアが与えられ、合計スコアは60になります。MRCスコアが48未満の場合は、CIP/CIMが疑われます。ただし、このツールでは患者が意識があり協力的である必要がありますが、多くの場合、そうではありません。また、このスクリーニングツールは、人の筋力低下の原因を特定しないため、 非特異的です。

筋力低下が検出された場合は、筋力評価を数回繰り返す必要があります。筋力低下が持続する場合は、筋生検、神経伝導検査（電気生理学的検査）、またはその両方を実施する必要があります。[ 11 ]

予後

CIP/CIMは人工呼吸器からの離脱を困難にし、ICU在室期間の延長や死亡率の上昇につながる可能性があります。[ 9 ] リハビリテーションの障害につながる可能性があります。CIP/CIMは運動機能の低下につながるため、肺炎、深部静脈血栓症、肺塞栓症のリスクを高めます。

重症患者が昏睡に陥ると、 CIP/CIMによって完全に麻痺することがあります。 [ 8 ]筋肉への神経支配が回復するため、通常は数週間から数ヶ月で症状が改善します。患者の約半数は完全に回復します。[ 8 ]

疫学

正確な発生率は不明ですが、ICUに7日間以上滞在する患者の33～57％と推定されています。[ 9 ]この状態の定義にはばらつきがあるため、より正確なデータを入手することは困難です。

CIPおよびCIMの主な3つの危険因子は、敗血症および全身性炎症反応症候群（SIRS）、そして多臓器不全である。敗血症およびSIRS患者におけるCIP/CIMの報告率は68～100%である。[ 9 ] CIP/CIM発症のその他の危険因子には、女性、高血糖、血清アルブミン値の低下、および不動状態などがある。病気の重症度が高いほど、CIP/CIMのリスクは高くなる。こうした危険因子には、多臓器不全、腎不全、腎代替療法、臓器不全の期間、ICU在室期間、および中枢神経不全などがある。

CIP/CIMと関連する薬剤としては、コルチコステロイド、神経筋遮断薬、昇圧薬、カテコールアミン、静脈栄養（非経口栄養）などが挙げられます。低酸素症、低血圧、高熱、加齢がCIP/CIMのリスクに及ぼす影響については、研究結果に一貫性がありません。アミノグリコシド系薬剤の使用は、CIP/CIMの発症に対する独立したリスク ではありません。

歴史

CIPは1984年にチャールズ・F・ボルトンが5人の患者を対象に初めて報告した。 [ 16 ]この症状はかつて「ボルトン神経障害」と呼ばれていた。[ 9 ] 1996年にラトロニコらはCIPとCIMが同じ患者にしばしば共存することを初めて報告した。[ 7 ]

用語

重症多発神経障害（CRIP）には、ニューロパチーとミオパチーが同一人物に存在することが多く、この疾患では神経変性と筋変性の区別が難しいため、複数の用語が用いられています。重症多発神経筋症（CRIP）、重症神経筋症（CRIP）、重症ミオパチー・ニューロパチー（CRIP）など、様々な用語が用いられています。[ 17 ] [ 18 ] [ 13 ]ボルトン神経障害（CRIP）は古い用語で、現在は使用されていません。

参照

参考文献

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  2. ^ Maramattom BV, Wijdicks EF (2006). 「集中治療室における急性神経筋衰弱」. Crit. Care Med . 34 (11): 2835–41 . doi : 10.1097/01.CCM.0000239436.63452.81 . PMID 16932235. S2CID 10556731 .  
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