線維形成性線維腫

線維形成性線維腫
専門腫瘍学

医学において、線維形成性線維腫は、悪性度で局所進行性、線維性の稀な骨腫瘍であり、小児および若年成人に発生し、皮質骨の破壊を引き起こす可能性があります。通常は頭蓋顔面骨(特に下顎骨)に発生し、長管骨(大腿骨骨幹端、脛骨、上腕骨)にも発生します。[ 1 ]世界保健機関(WHO)は2020年、これらの腫瘍を線維芽細胞性腫瘍および筋線維芽細胞性腫瘍のカテゴリーに属する特定の良性腫瘍に再分類しました。[ 2 ]

転移しにくいものの、局所再発や浸潤性増殖が起こりやすい。[ 3 ]治療は再発を防ぐために広範囲局所切除を行う。[ 4 ]この腫瘍における放射線療法化学療法の役割はまだ明らかではない。[ 5 ]

線維形成性線維腫から骨肉腫が発生した症例もいくつか報告されている。[ 6 ]

この特定の形態の病気の有名な症例としては、2011年にイタリア系オーストラリア人のリカルド・トーレサンが挙げられます。この患者には、現在では広く認知されている「積極的掻爬術」という方法で18cmの大腿骨を切除する必要がありました。[ 7 ]

参照

参考文献

  1. ^ 「線維形成性線維腫」
  2. ^ Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP (2021年4月). 「2020年版WHO軟部組織腫瘍分類:最新情報と展望」 . Pathologica . 113 ( 2): 70– 84. doi : 10.32074/1591-951X-213 . PMC 8167394. PMID 33179614 .  
  3. ^ Schneider, M.; Zimmermann, AC; Depprich, RA; Kübler, NR; Engers, R.; Naujoks, CD; Handschel, J. (2009). 「下顎骨線維形成性線維腫 - 文献レビューと稀な症例の提示」 . Head & Face Medicine . 5 : 25. doi : 10.1186/1746-160X-5-25 . PMC 2787487. PMID 19930688 .  
  4. ^ 「線維形成性線維腫」
  5. ^ 「線維形成性線維腫」
  6. ^ Abdelwahab, Ibrahim Fikry; Klein, Michael J.; Hermann, George; Steiner, German C.; Yang, David C. (2002). 「脛骨近位部の線維形成性線維腫から発生した骨肉腫」. American Journal of Roentgenology . 178 (3): 613– 615. doi : 10.2214/ajr.178.3.1780613 . PMID 11856684 . 
  7. ^ 「線維形成性線維腫 - BONETUMOR.ORG」