ディクティオマ
ディクティオマ
特徴的な神経管のような繊維を示す髄上皮腫の組織病理学。

毛様体髄上皮腫（毛様体髄上皮腫、奇形神経腫とも呼ばれる）は、眼の毛様体にある原始髄質上皮から発生する稀な腫瘍です。ほとんどすべての毛様体髄上皮腫は毛様体に発生しますが、まれに視神経頭や網膜から発生することもあります。[ 1 ]

「二重腫瘍」という名称は、組織学的に特徴的な所見に由来しています。

兆候と症状

複眼腫の最も一般的な症状は視力低下と痛みであり、最も一般的な徴候は白瞳と虹彩または毛様体への腫瘤の存在である。[ 1 ] [ 2 ]その他の徴候と症状には、水晶体亜脱臼、緑内障、白内障、眼球突出、眼瞼下垂、斜視、眼瞼下垂などがある。

診断

分類

毛包腫は、前者における異形成組織に基づき、奇形腫様型と非奇形腫様型に分類されます。それぞれの型は、組織学的所見に基づき、良性または悪性に分類されます。[ 3 ]

組織学的検査では、分化不全の神経芽細胞、核多形性、著しく異常な有糸分裂活動、肉腫様成分、またはぶどう膜、角膜、強膜への浸潤が認められる場合、腫瘍は悪性に分類されます。[ 1 ]二分腫瘍のほとんどは悪性です。[ 1 ] [ 4 ]

画像所見

超音波検査（US）、コンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像（MRI）などの画像検査は診断に役立つ場合があります。超音波検査では、二分腫瘍は典型的にはエコーを呈し、不規則な形状から卵形の腫瘤として現れます。[ 5 ] [ 6 ]超音波検査は腫瘍内の硝子体液の嚢胞状貯留を明らかにするのに優れており、奇形腫様腫瘍では石灰化が認められることがあります。

CT検査では、毛様体中に高密度で不規則な腫瘤として現れ、静脈内造影剤を投与すると強調されます。[ 7 ] CTは奇形腫様腫瘍の異栄養性石灰化の検出に優れています。 [ 4 ] [ 6 ]

MRIでは、複腫瘍は典型的にはT1強調画像で硝子体に対して軽度から中等度の高密度を呈し、T2強調画像では低密度を呈し、静脈内造影剤投与後には顕著な均一な増強効果を呈する（嚢胞成分の突出部分を除く。突出部分が存在する場合は、不均一性を呈する可能性がある）。[ 6 ] MRIは2ミリメートルほどの小さな腫瘍の検出に優れている。[ 8 ]

肉眼病理学的所見

肉眼的に、腫瘍は白色、灰色、または黄色で、表面は不規則で、しばしば小さな嚢胞が散在している。[ 3 ]切片にはさらに小さな嚢胞が見られる場合がある。これらの嚢胞は表面から剥がれ落ち、房水または硝子体液中に自由に浮遊することがある。[ 4 ] [ 9 ]腫瘍には白亜質の灰白色の粒子が含まれることもある。水晶体が半透明の膜で覆われている場合もある。[ 3 ]腫瘍は局所的に浸潤して虹彩や網膜前部を侵したり、角膜や強膜を貫通したりすることがある。進行した症例では、網膜芽細胞腫と同様に、腫瘍が眼球全体を覆うことがある。[ 3 ]

組織学的所見

顕微鏡下では、腫瘍細胞は胎児期の感覚網膜または無色素毛様体上皮を模倣している。腫瘍塊内の白亜質の灰白色粒子は、組織学的には軟骨病巣に相当し、一部の腫瘍において水晶体を覆う半透明の膜は、拡散する腫瘍細胞に相当する。[ 4 ] [ 6 ]

腫瘍細胞は、漁師の網に似たひだ状の組織とシート状の組織が折り重なった特徴的な二分腫様パターンを形成する。 [ 3 ]網膜の初期発達において、髄質上皮細胞は極性を獲得し、硝子体と結合した基底膜が片側で内境界膜を形成し、反対側では末端の棒状組織が外境界膜を形成する。増殖する二分腫の腫瘍細胞は同じ極性を維持し、ひだ状やシート状に折り重なって配列する。折り重なりの方向によって、一部のひだは液体の集積部を囲むが、他のひだは囲まない。[ 1 ]これらの液体で満たされた空間は、肉眼的に観察される小さな嚢胞に対応し、主に硝子体液で構成されている。[ 1 ]

二分腫瘍の約30～50%は異形成要素を含み、奇形腫様サブタイプに属します。[ 1 ] [ 4 ]これらの異形成要素には、硝子軟骨、横紋筋芽細胞、神経膠組織などが含まれます。 [ 3 ]悪性腫瘍では肉腫様要素が認められることがあります。異栄養性石灰化巣が存在する場合もあります。

処理

複眼腫は、綿密な経過観察または眼球摘出によって治療されます。晩期合併症や転移のリスクがあるため、外科的切除はもはや行われていません。小さな病変は、ヨウ素125プラーク密封小線源治療で治療できます。[ 10 ]遠隔転移や死亡はまれです。眼球外に進展し脳に転移した患者では死亡する可能性があります。[ 1 ] [ 4 ] [ 6 ]グリア線維性酸性タンパク質（GFAP）の染色が陰性であることで示されるグリア分化の欠如は、良好な予後をもたらす可能性があります。[ 11 ]

疫学

診断時の平均年齢は5歳です。[ 1 ] [ 2 ]ほとんどの症例は幼児に発生しますが、成人の症例も報告されています。[ 1 ] [ 9 ]発生率は男性と女性で同じで、人種も異なります。

参考文献

  1. ^ a b c d e f g h i j Broughton, Warren L.; Zimmerman, Lorenz E. (1978年3月). 「眼内髄上皮腫56症例の臨床病理学的研究」. American Journal of Ophthalmology . 85 (3): 407– 418. doi : 10.1016/S0002-9394(14)77739-6 .
  2. ^ a bマクリーンIW、バーニエミネソタ、ジマーマンLE、ヤコビエツFA。網膜の腫瘍。著：Rosai J、Sobin LH、編。腫瘍病理学のアトラス: 眼および眼付属器の腫瘍。ワシントン DC: 陸軍病理学研究所、1994 年。 101～135。
  3. ^ a b c d e f Chung, Ellen M.; Specht, Charles S.; Schroeder, Jason W. (2007年7月). 「小児眼窩腫瘍および腫瘍様病変：眼球および視神経の神経上皮病変」. RadioGraphics . 27 (4): 1159– 1186. doi : 10.1148/rg.274075014 . PMID 17620473 . 
  4. ^ a b c d e f Shields, Jerry A.; Eagle, Ralph C.; Shields, Carol L.; De Potter, Patrick (1996年12月). 「非色素性毛様体上皮の先天性腫瘍（髄上皮腫）」.眼科学. 103 (12): 1998– 2006. doi : 10.1016/S0161-6420(96)30394-1 .
  5. ^フォスター、ロバート E;マレー、ティモシー G;バーン、サンドラ・フレイジャー。ヒューズ、J.ランドール;ジェンドロン、B.キム。エリーズ、フィオナ・J。ニコルソン、ドナルド H (2000 年 9 月)。 「髄上皮腫のエコー検査上の特徴」。アメリカ眼科雑誌。130 (3): 364–366 .土井: 10.1016/S0002-9394(00)00542-0。
  6. ^ a b c d e Vajaranant, Thasarat S.; Mafee, Mahmood F.; Kapur, Rashmi; Rapoport, Mark; Edward, Deepak P. (2005年2月). 「毛様体および視神経の髄上皮腫：臨床病理学的、CTおよびMR画像の特徴」Neuroimaging Clinics of North America . 15 (1): 69– 83. doi : 10.1016/j.nic.2005.02.008 . PMID 15927861 . 
  7. ^ Peyman, GA; Mafee, MF (1987年5月). 「ぶどう膜黒色腫および類似病変：磁気共鳴画像法とコンピュータ断層撮影法の役割」.北米放射線クリニック. 25 (3): 471–86 . PMID 3554332 . 
  8. ^ De Potter, Patrick; Shield, Carol L.; Shields, Jerry A.; Flanders, Adam E. (1996年11月). 「眼内腫瘍および病変のシミュレーションにおける小児の磁気共鳴画像法の役割」.眼科学. 103 (11): 1774– 1783. doi : 10.1016/S0161-6420(96)30428-4 .
  9. ^ a b FontR, Croxatto J, Rao N. 視神経および視神経乳頭の腫瘍：髄上皮腫. Silverberg S, Sobin L編. AFIP腫瘍病理アトラス：眼および眼付属器の腫瘍. ワシントンD.C.：American Registry of Pathology, 2006; 148–149.
  10. ^ Davidorf, Frederick H.; Craig, Elson; Birnbaum, Lee; Wakely, Paul (2002年6月). 「毛様体髄上皮腫に対する密封小線源治療による治療」. American Journal of Ophthalmology . 133 (6): 841– 843. doi : 10.1016/S0002-9394(02)01432-0 .
  11. ^ Janss, Anna J.; Yachnis, Anthony T.; Silber, Jeffrey H.; Trojanowski, John Q.; Lee, Virginia M.-Y.; Sutton, Leslie N.; Perilongo, Giorgio; Rorke, Lucy B.; Phillips, Peter C. (1996年4月). 「グリア細胞への分化は原始神経外胚葉性脳腫瘍における臨床転帰不良を予測する」Annals of Neurology . 39 (4): 481– 489. doi : 10.1002/ana.410390410 . PMID 8619526 . 
「 https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Diktyoma&oldid=1322498148」から取得