髄上皮腫
髄上皮腫
特徴的な神経管のような繊維を示す髄上皮腫の組織病理学。
専門脳神経外科、神経腫瘍学

髄上皮腫は、胎児の髄腔の細胞に由来すると考えられる、まれで原始的かつ急速に増殖する脳腫瘍である。[ 1 ]眼の毛様体から発生する腫瘍は、胎児性髄上皮腫[ 1 ]または二分腫瘍[ 2 ]と呼ばれる。

髄上皮腫は小児に発生する悪性度の 高い未分化原始神経上皮腫瘍で、骨、軟骨、骨格筋を含むことがあり、頭蓋外転移を起こしやすい。[ 2 ]

兆候と症状

髄上皮腫は大脳半球、脳幹、小脳、末梢部位に発生することが報告されている。[ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ]

腫瘍の急速な増殖により、患者は典型的には頭蓋内圧の上昇、発作、局所神経徴候を呈する。[ 7 ]

診断

一部の髄上皮腫では、神経芽細胞から神経節細胞に至るまでの神経分化が見られます。

コンピュータ断層撮影（CT）や磁気共鳴画像（MRI）などの画像検査は診断に役立ちます。髄上皮腫は、造影剤なしのCTスキャンでは、等密度または低密度で、不均一性や石灰化が見られ、造影剤を投与すると強調されます。 [ 3 ]この放射線画像所見は、特に小児において、原始的な神経外胚葉性腫瘍と一致します。 [ 6 ]血液検査や腹部の画像検査は、転移の検出に用いられる場合があります。[ 6 ]

針穿刺吸引細胞診は診断を補助するために用いられる。[ 6 ]確定診断には外科的に切除した腫瘍組織の組織病理学的検査が必要である。

組織学的には、髄上皮腫は原始的な神経管に似ており、神経細胞、グリア細胞、間葉系要素を含んでいます。[ 8 ] [ 9 ]フレクスナー・ウィンターシュタイナーロゼットも観察されることがあります。[ 10 ]

免疫組織化学的には、髄上皮腫の大部分において神経管様構造がビメンチン陽性である。 [ 11 ]低分化髄上皮腫はビメンチン陰性である。

分類

髄上皮腫は、もともと1926年にベイリーとクッシングによって中枢神経系（CNS）の最も原始的な腫瘍として分類されました。 [ 4 ]ロークら[ 12 ]はこの腫瘍を2つのサブタイプに分類しました。

1) 他に特定されない髄上皮腫
2)アストロサイト、オリゴデンドロサイト、上衣細胞、神経細胞、その他（メラニン、間葉系細胞）、および混合細胞要素への分化を伴う髄上皮腫。

処理

腫瘍の全摘出とそれに続く放射線療法が標準的な治療法である。[ 3 ]毛様体髄上皮腫では眼球摘出が必要となる場合がある。[ 13 ] [ 14 ]放射線療法単独でも生存期間を延長できる可能性がある。[ 3 ]転移性髄上皮腫には、自家骨髄移植を伴う積極的化学療法が用いられる。[ 6 ]

予後

髄上皮腫の予後は不良で、平均生存期間は5ヶ月である。[ 3 ] [ 15 ] [ 16 ] [ 17 ]

疫学

髄上皮腫は、6ヶ月から5歳までの子供に最もよく発症しますが、まれに先天性またはこの年齢を超えて発生することもあります。[ 8 ] [ 18 ] [ 19 ]発生率は男女で同じです。[ 3 ]

参考文献

  1. ^ a b髄上皮腫の定義（Wayback Machineで2015年12月25日にアーカイブ） , Online Medical Dictionaryより。2010年1月7日閲覧。
  2. ^ a b McGraw-Hill Concise Dictionary of Modern Medicine. © 2002 The McGraw-Hill Companies, Inc.
  3. ^ a b c d e f Molly PT, Yachnis AT, Rorke LB, et al. 中枢神経系髄上皮腫 橋発生2例を含む8症例の症例集積 J Neurosurg 1996;84:430-6.
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  7. ^まれな脳腫瘍、UpToDate Online 17.3より。最終更新日：2009年7月21日、閲覧日：2010年1月7日。
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