皮膚石灰沈着症は、皮膚および皮下組織にカルシウムが蓄積する稀な疾患です。皮膚石灰沈着症の程度は、体の一部の小さな結節から、体の広範囲に及ぶ巨大な病変まで様々です。[ 1 ]この疾患は、一般的に5つのタイプに分類されます。石灰沈着症、特発性石灰化症、医原性石灰化症、栄養障害性石灰化症、転移性石灰化症です。[ 2 ]
腫瘍、炎症、静脈瘤、感染症、結合組織疾患、高リン血症、高カルシウム血症はすべて石灰沈着症を引き起こす可能性があります。全身性強皮症は石灰沈着症と関連しています。[ 3 ]石灰沈着症は、 CREST症候群(CRESTの「C」)としても知られる限局性皮膚性全身性強皮症で認められます。[ 4 ]
兆候と症状

病変はより重度で広範囲に及ぶ場合もあれば、徐々に進行して症状を示さない場合もあります。結節はさまざまな大きさや形をしており、痛みや機能障害を引き起こすこともあります。ジストロフィー性石灰化における病変の局在は、基礎疾患によって決まります。全身性強皮症の患者では、肘、指、膝、前腕が最も罹患しやすい部位です。肘、膝、皮膚筋炎の以前の炎症性病変の部位は石灰化の影響を受けます。エリテマトーデスは、四肢、臀部、エリテマトーデス病変の下の領域、関節周囲領域に影響を与えます。関節周囲病変は転移性石灰化に見られます。腫瘍性石灰沈着症では、病変は関節の周りに見られますが、特発性石灰化では、病変は表皮下の石灰化結節として子供の顔に見られます。医原性石灰化では、静脈穿刺部位に石灰化が認められる。[ 3 ]
原因
石灰沈着症は、以下のような様々な原因によって引き起こされる可能性があります。[ 3 ]
皮膚石灰沈着は全身性強皮症と関連している。[ 3 ]
診断
分類
皮膚石灰沈着症は以下の種類に分類される:[ 5 ]:527–530
皮膚石灰沈着症
皮膚石灰化症は、皮膚に最も多くみられる石灰化です。[ 2 ]異所性石灰化塊は、通常、非晶質リン酸カルシウムとハイドロキシアパタイトで構成されています。[ 6 ]石灰化異常は、感染症、遺伝性疾患、皮膚腫瘍、結合組織疾患など、多くの疾患に関連しています。[ 7 ]臨床症状は、偶発的な放射線画像所見のような軽微なものから、皮下結節やプラークのような重篤なものまであります。[ 8 ]
転移性皮膚石灰沈着症は、リン酸および/またはカルシウムの代謝における根本的な異常により、正常組織にカルシウム塩が沈着することによって生じます。[ 2 ]転移性石灰化は、血清中のカルシウムおよび/またはリン酸値を上昇させるあらゆる全身疾患によって引き起こされる可能性があります。慢性腎不全が最も頻繁にみられる原因です。[ 9 ]
医原性皮膚石灰沈着症
医原性皮膚石灰沈着症は、皮膚に急速に沈殿するカルシウム塩によって引き起こされる、皮下組織または真皮の硬い結節を特徴とする。 [ 9 ]この現象は、典型的には静脈穿刺部位の温かく敏感な腫れとして現れ、[ 2 ]塩化カルシウム、 グルコン酸カルシウム、またはリン酸含有溶液の静脈内漏出後に最も頻繁に発生する。 [ 10 ]医原性石灰化は、黄白色の柔らかい表皮プラークとして現れ、[ 2 ]脳波記録または筋電図電極化合物を介してカルシウム塩への曝露にも関連付けられている。[ 11 ]
外傷性皮膚石灰沈着
外傷性皮膚石灰沈着症は、職業上の曝露に起因するカルシウムとリンの沈着によって生じる皮膚の石灰化を特徴とする皮膚疾患であり、油田労働者や炭鉱労働者に報告されている症例に代表される。[ 12 ] : 528
特発性皮膚石灰沈着症
全身性疾患や基礎組織損傷に関連しない皮膚石灰化は特発性石灰化と呼ばれます。[ 2 ]ほとんどの場合、石灰化は単一の一般的な場所に限定されていますが、非常に広範囲に及ぶ皮膚石灰化症の症例が1つあります。[ 13 ]
特発性陰嚢石灰沈着症は、陰嚢にカルシウムとリンが沈着して皮膚が石灰化する皮膚疾患です。[ 14 ] : 528 ただし、血液中のカルシウムとリンのレベルは正常です。[ 15 ]特発性陰嚢石灰沈着症は、典型的には若い男性に発生し、思春期から成人初期の間に発症します。[ 15 ]陰嚢石灰沈着症は、何の症状もなく、1 mm から数 cm の大きさの黄色い結節として現れます。[ 16 ]
表皮下石灰化結節
表皮下石灰化結節は、カルシウムとリンの沈着による皮膚の石灰化を特徴とし、小児の頭皮や顔面に1つまたは数個の皮膚病変として最も頻繁に発生します。[ 17 ]:528
腫瘍性石灰沈着症は、主要な関節周囲に石灰化塊が蓄積することを特徴とする。主に、それ以外は健康な10代の若者に発症する。皮下または筋肉内の石灰沈着によって関節機能が阻害されることがある。[ 2 ]
皮膚骨腫は、既存の病変や関連する病変がなく、皮膚内に骨が存在することを特徴とする皮膚疾患です。[ 18 ]:529 皮膚骨腫は、多くの場合、固形で様々な大きさの皮膚色の皮下結節として現れます。[ 19 ]
処理
ジルチアゼムはカルシウムチャネル遮断薬であり、皮膚石灰沈着症の治療の中心となっています。[ 1 ]細胞内のカルシウム濃度を変化させ、カルシウムイオンの産生と結晶化の能力を低下させることで作用すると考えられています。[ 20 ]
コルヒチンは抗炎症作用を持つ抗微小管薬で、痛風性関節炎の治療に長年使用されてきました。[ 1 ]異物のような反応によって引き起こされる皮膚石灰沈着の炎症は、病気の症状を悪化させます。[ 21 ]そのため、コルヒチンは皮膚石灰沈着の治療に使用されてきましたが、その効果はさまざまです。[ 1 ]
ギャラリー
参照
参考文献
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さらに読む
外部リンク