皮膚骨腫は、既存の病変や関連する病変がなく、皮膚内に骨が存在することを特徴とする皮膚疾患です。[ 1 ]:529 皮膚骨腫は、多くの場合、固形で様々な大きさの皮膚色の皮下結節として現れます。[ 2 ]
兆候と症状
皮膚骨腫は、臨床的には、状況に応じて単一の無症候性病変として、または複数の病変として現れることがあります。[ 3 ]病変の大きさは0.1cmから5.0cmまで様々です。[ 4 ]これらの病変は、粟粒状病変、丘疹、斑、または結節として現れることがあります。[ 3 ]触ると硬く、皮膚に黄色または白色の斑点を引き起こすことがあります。[ 5 ]表皮の上の皮膚の潰瘍層から骨棘が剥離することがあります。[ 6 ]
原因
皮膚骨腫には、原発性と続発性の2種類があります。皮膚骨腫が基礎病変を伴わない場合は、原発性に分類されます。原発性皮膚骨腫は単独で発生する場合もあれば、メタボリックシンドロームと併発する場合もあります。[ 7 ]皮膚骨腫が腫瘍形成、胚形成不全、瘢痕形成、または炎症過程に関連している場合には、続発性皮膚骨腫とみなされます。[ 3 ]
著者らは、持続性のニキビと皮膚骨腫の間に関連性を発見した。 [ 8 ]長期にわたるニキビは、皮膚骨腫の症例の約85%の原因である。[ 3 ]
GNAS1遺伝子変異は、アルブライト遺伝性骨異栄養症および進行性骨異形成症の重要な制御遺伝子であり、皮膚骨腫と関連付けられている。[ 9 ]
機構
皮膚骨腫の発生過程は未だに解明されていない。母斑性腫瘍から過誤腫まで、様々な可能性が考えられる。[ 4 ]最も広く受け入れられている説は、線維芽細胞化生説である。[ 3 ]
ある考えでは、皮膚骨腫の発生は、新しい骨の形成を制御する遺伝子の変化の結果として、線維芽細胞が骨芽細胞に化生することで引き起こされる可能性があると示唆しています。 [ 10 ]
別の説によれば、原始間葉系細胞は骨芽細胞に変化することが多いが、異所性部位に移動する。[ 11 ]
ある研究者は、遺伝子変異も皮膚の骨化を引き起こす可能性があると主張している。[ 3 ]
診断
組織学的には、真皮および皮下組織における広範な好酸球性沈着は、皮膚骨腫を示唆する。石灰化した顕著なセメント質線と骨棘が認められる。稀に、骨棘を経表皮的に除去すると、表皮穿孔が生じることがある。骨形成の主なメカニズムは膜骨化であるため、対応する軟骨形成は起こらない。皮膚骨腫では、骨細胞、骨芽細胞、破骨細胞がいずれも認められる。ハバース系は巨大な沈着物として認められる。骨髄成分が認められることは稀である。[ 3 ]
処理
皮膚骨腫の治療法は、病状の重症度、範囲、場所、原因によって異なります。[ 12 ]
トレチノインクリームの塗布は非侵襲的な治療法の一つですが、その効果は特に小さく浅い病変に対しては限られています。[ 12 ] [ 13 ]
侵襲的な治療技術の例としては、皮膚剥離とパンチ生検の組み合わせ、YAGレーザー、メスによる切開、掻爬術、CO2レーザーなどがあります。 [ 3 ]
参照
参考文献
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外部リンク