子宮内膜間質肉腫
子宮内膜間質肉腫
低悪性度子宮内膜間質肉腫の顕微鏡写真。H &E染色。
専門腫瘍学、婦人科

子宮内膜間質肉腫は、子宮内膜間質腫瘍の悪性サブタイプであり、腺ではなく子宮内膜の間質（結合組織）から発生します。子宮内膜間質腫瘍には、以下の3つのグレードがあります。 [ 1 ]以前は、子宮筋層組織へのびまん性浸潤またはリンパ管への浸潤のため、内リンパ間質性筋症と呼ばれていました。 [ 2 ]

低悪性度子宮内膜間質肉腫

低悪性度子宮内膜間質肉腫は、正常な増殖期の子宮内膜に類似した細胞から構成されますが、浸潤または血管侵襲が認められます。これらの細胞は[ 3 ]それほど悪性度は高くなく、転移することもあります。癌のステージが生存率の最良の予測因子となります。これらの細胞はエストロゲン/プロゲステロン受容体を発現します。

未分化子宮肉腫

子宮内膜間質肉腫、高悪性度

未分化子宮肉腫、または未分化（高悪性度）子宮内膜間質肉腫は、正常な子宮内膜間質とは類似せず、はるかに悪性度が高く、転移しやすい。鑑別診断には、白血病、リンパ腫、高悪性度癌、癌肉腫、分化純粋肉腫が含まれる。

病理学

マクロ検査

顕微鏡検査

  • 単調な卵形細胞から、細胞質が最小限の細長い細胞まで。
  • 顕著な細動脈。血管リンパ管侵襲がよくみられる。
  • 最も活発な領域では、10 HPF あたり最大 10 ～ 15 個の有糸分裂像が見られます。
  • 子宮筋層の筋束間の舌状浸潤。
  • 粘液性、類上皮性、線維性の変化が現れる場合があります。
  • 間質に泡沫細胞または硝子化がある場合があります。

免疫化学

遺伝的特徴

子宮内膜間質肉腫では、反復性染色体転座t(7;17)(p15;q21)が認められる。この転座は、2つのポリコームグループ遺伝子JAZF1とJJAZ1の融合を引き起こし、抗アポトーシス特性を持つ融合転写産物を生成する。正常な子宮内膜間質細胞でさえ、転座ではなくmRNAの「縫い合わせ」によって誘導された融合遺伝子を発現する。したがって、正常子宮内膜における生存促進遺伝子が何らかの形で転座し、腫瘍促進遺伝子へと変化していると考えられる。[ 4 ]

参考文献

  1. ^シュテルンバーグの診断外科病理学、第5版、2242-2245ページ。
  2. ^ Kumar V, Abbas A, Fausto N, Aster J (2010). Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 第8版. フィラデルフィア: Elsevier Saunders
  3. ^ 「子宮肉腫とは何ですか？」。
  4. ^ Li H, et al. (2009). 「正常細胞および腫瘍細胞における遺伝子融合とRNAトランススプライシング」 . Cell Cycle . 8 (2): 218– 222. doi : 10.4161/cc.8.2.7358 . PMID 19158498 . 
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