食道破裂
ブールハーヴェ症候群
胸部上部の軸方向CT画像では、気管と食道の周囲に腔外空気（縦隔気腫）が認められる。
専門消化器内科一般外科

食道破裂（ブールハーヴェ症候群とも呼ばれる）は、食道壁の破裂です。食道穿孔の約56%は医原性の原因によるもので、通常は内視鏡検査や傍食道手術などの医療器具の使用が原因です。[ 1 ]食道穿孔の10%は、嘔吐によって引き起こされ、ブールハーヴェ症候群と呼ばれています。[ 2 ]

食道の自然穿孔は、最も一般的には、食道内圧の急激な上昇と、いきみや嘔吐による胸腔内圧の相対的な陰圧化（食道の努力性破裂またはブールハーフェ症候群）によ​​って食道壁に生じる全層裂傷です。自然穿孔の他の原因としては、腐食性物質の摂取、錠剤食​​道炎、バレット食道、エイズ患者の感染性潰瘍、食道狭窄の拡張などが挙げられます。

ブールハーヴェ症候群のほとんどの症例では、裂傷は遠位食道の左後外側部に発生し、数センチメートルにわたり広がります。この疾患は罹患率と死亡率が高く、治療を行わない場合は致命的です。症状が非特異的な場合があるため、診断の遅れや予後不良の一因となる可能性があります。頸部食道の自然断裂は局所的な頸部穿孔を引き起こしますが、これは従来認識されていたよりも多くみられる可能性があり、一般的に良性の経過を辿ります。既存の食道疾患は食道穿孔の必須条件ではありませんが、死亡率の上昇に寄与します。

この病態は18世紀の医師ヘルマン・ブールハーヴェによって初めて記録され、彼の名にちなんで命名されました。[ 3 ] [ 4 ]関連する病態として、粘膜の裂傷のみを伴うマロリー・ワイス症候群があります。医原性穿孔の一般的な部位は、上部括約筋のすぐ上の頸部食道ですが、ブールハーヴェ症候群の穿孔に見られるような自然破裂は、食道の下部3分の1で発生するのが一般的です。[ 5 ]

兆候と症状

食道破裂の典型的な病歴は、激しい嘔吐に続いて胸骨後部の胸部および上腹部に激痛が走るというものです。その後、嚥下痛、頻呼吸、呼吸困難、チアノーゼ、発熱、ショック症状が急速に現れます。[ 6 ]

身体検査は通常、特に経過初期には役に立ちません。皮下気腫は重要な診断所見ですが、感度は低く、ある一連の研究で34例中9例（27%）にのみ認められました。胸水も検出されることがあります。[ 7 ]

マックラー三徴には胸痛、嘔吐、皮下気腫が含まれており、これは典型的な症状であるが、14％の人にしか見られない。[ 8 ]

痛みが時々左肩に放散することがあり、医師が食道穿孔と心筋梗塞を混同することがあります。

これはハマンサインとして聴覚的に認識されることもある。[ 9 ]

病態生理学

ブールハーフェ症候群における食道破裂は、嘔吐時に食道内圧が急激に上昇することで起こると考えられています。これは、神経筋協調運動障害により輪状咽頭筋（咽頭括約筋）が弛緩不全に陥り、食道内圧が上昇する結果生じます。食道内圧が上昇すると、食道内の食塊は上方へと移動できなくなり（輪状咽頭筋が弛緩できないため）、食道破裂を引き起こします。この症候群は、過食症などの摂食障害だけでなく、過食症や過食症と関連することがよくあります。

ブールハーヴェ症候群における裂傷の最も一般的な解剖学的位置は、食道の下3分の1の左後外側壁、胃の2～3cm前である。[ 10 ]

現在、食道穿孔の最も一般的な原因は医原性です。しかし、医原性穿孔は依然として深刻な病態ではあるものの、治療が容易で、合併症、特に縦隔炎や敗血症の発生率が低いのが現状です。これは、通常、胃内容物による縦隔の汚染を伴わないためです。

診断

立位胸部X線写真では、大動脈に隣接する縦隔気腫と、左総頸動脈に隣接する頭方追跡が認められた。この患者は、食後に激しい胸痛を訴えて救急外来を受診した。
遠位食道後外側壁の不連続性を示す矢状再構成CT画像

ブールハーヴェ症候群の診断は、胸部単純X線写真で示唆され、胸部CTスキャンで確定されます。ブールハーヴェ症候群の患者では、初期の胸部単純X線写真ではほぼ常に異常が認められ、通常は縦隔内または遊離腹膜内ガスが初期の放射線学的所見として明らかになります。頸部食道穿孔では、頸部単純X線写真で椎前腔の軟部組織にガスが認められます。

数時間から数日後には、気胸の有無にかかわらず胸水、縦隔の拡大、皮下気腫が典型的に見られます。CTスキャンでは、食道壁の浮腫と肥厚、食道外の空気、ガス泡の有無にかかわらず食道周囲液、縦隔の拡大、胸腔、後腹膜、または小胸腔内の空気と液体が認められることがあります。

食道穿孔の診断は、水溶性造影剤食道造影（ガストログラフィン）によっても確定診断できます。この造影剤では、造影剤の血管外漏出の位置と範囲が明らかになります。バリウムは小さな穿孔の描出に優れていますが、硫酸バリウムが縦隔腔や胸膜腔に漏出すると炎症反応とそれに続く線維化を引き起こす可能性があるため、主要な診断検査としては用いられません。しかし、水溶性造影剤が陰性の場合は、より明確な診断のためにバリウム造影検査を行う必要があります。

特発性食道穿孔の診断において内視鏡検査は役に立ちません。内視鏡検査と送気はどちらも穿孔を拡大させ、縦隔に空気を送り込む可能性があります。

患者の胸水には、唾液由来のアミラーゼが多く含まれ、pH が低く、食物の粒子が含まれている場合もあります。

鑑別診断

よくある誤診としては、心筋梗塞、膵炎、肺膿瘍、心膜炎、自然気胸などが挙げられます。食道穿孔が疑われる場合は、身体所見がない場合でも、胸部X線検査、食道の水溶性造影剤によるX線検査、およびCTスキャンを速やかに実施する必要があります。ほとんどの場合、縦隔液中の腫瘍の放射線学的所見に基づいて非手術的治療が行われます。[ 11 ]

処理

手術なしで生存したという少数の症例報告を除いて、[ 2 ]治療されていないブールハーヴェ症候群の死亡率は100%です。[ 12 ]外科的介入により死亡率は30%まで低下します。[ 12 ]治療法としては、縦隔炎と敗血症を予防するための即時抗生物質療法、穿孔部の外科的修復、[ 13 ]著しい体液喪失がある場合は経口補水液の補給が不可能なため、静脈内輸液療法に置き換える必要があります。早期の外科的介入（24時間以内）でも死亡リスクは25%です。[ 14 ]

参考文献

  1. ^マルクス, ジョン・A.; ホックバーガー, ロバート・S.; ウォールズ, ロン・M.; アダムス, ジェームズ編 (2010).ローゼンの救急医療：概念と臨床実践. 第1巻（第7版）. セントルイス: モスビー/エルゼビア. ISBN 978-0-323-05472-0。
  2. ^ a bボーアハーベ症候群（eMedicine）
  3. ^ synd/2800、 Whonamedit?
  4. ^ヘルマン、ボアハーヴェ (1724)。Atrocis、nec descripti prius、morbis historia: Secundum medicae artis Leges conscripta [苦い、または結果が病気の病歴の前に登録された。書かれた医学法によると]（ラテン語）。ルグドゥニ・バタヴォルム。元オフィシネ・ブーテステニアナ。OCLC 952706276。 
  5. ^ベイリー＆ラブ、第25版、1014ページ
  6. ^ 「食道破裂」 MSDマニュアル. 2021年7月22日閲覧。
  7. ^ 「胸水」 . Lecturio Medical Concept Library . 2021年7月22日閲覧。
  8. ^ Bautz, B; Schneider, JI (2020年5月). 「高リスク主訴I：胸痛：3つの大きな症状（最新情報）」.北米救急医療クリニック. 38 (2): 453– 498. doi : 10.1016/j.emc.2020.01.009 . PMID 32336336. S2CID 216556980 .  
  9. ^「ハマン徴候」ドーランド医学辞典
  10. ^ Korn, Owen; Oñate, Juan C.; López, René (2007). 「Boerhaave症候群の解剖学」.外科. 141 (2): 222–8 . doi : 10.1016/j.surg.2006.06.034 . PMID 17263979 . 
  11. ^ Wong, Kenneth; Roy, ​​Gerard (2006). 「小児における急性虫垂炎の合併症として生じた食道破裂」 . The Medical Journal of Australia . 184 (11): 588. doi : 10.5694/j.1326-5377.2006.tb00391.x . PMID 16768671. S2CID 34353120 .  
  12. ^ a b Curci, Joseph J.; Horman, Marc J. (1976). 「ブールハーヴェ症候群：早期診断と治療の重要性」 . Annals of Surgery . 183 (4): 401–8 . doi : 10.1097/00000658-197604000-00013 . PMC 1344212. PMID 1267496 .  
  13. ^松田明久;宮下正雄；笹島幸司；野村 勉牧野 寛；松谷武史勝野、明。佐々木純平；田尻隆（2006）「早期の内視鏡診断後に保守的に治療されたボアハーベ症候群：症例報告」。日本医科大学雑誌。73 (6): 341–5 .土井: 10.1272/jnms.73.341。PMID 17220586。 
  14. ^ Jougon, J; Mcbride, T; Delcambre, F; Minniti, A; Velly, J (2004). 「穿孔から治療までの自由期間に関わらず、ブールハーヴェ症候群に対する一次食道修復術」 . European Journal of Cardio-Thoracic Surgery . 25 (4): 475–9 . doi : 10.1016/j.ejcts.2003.12.029 . PMID 15037257 . 

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