熱性けいれん

熱性けいれん
その他の名前熱性けいれん
38.8℃または101.8℉の温度を示すアナログ医療用体温計
専門救急医学、神経学
症状強直間代発作[ 1 ]
通常の発症6ヶ月から5歳まで[ 1 ]
間隔通常5分未満[ 1 ]
種類シンプル、複雑[ 1 ]
原因高体温[ 1 ]
リスク要因家族歴[ 1 ]
鑑別診断髄膜炎、代謝障害[ 1 ]
処理支持療法[ 1 ]
薬ベンゾジアゼピン（まれに必要）[ 1 ]
予後良い[ 1 ]
頻度子供の約5％[ 2 ]

熱性けいれんは、高体温を伴うものの、深刻な健康問題がない発作です。 [1] 熱性けいれんは、6か月から5歳までの子供に最もよく発生します。 [ 1 ] [ 3 ]ほとんどの発作は5分未満で終わり、子供は1時間以内に完全に元に戻ります。[ 1 ] [ 4 ]熱性けいれんには、単純熱性けいれんと複雑熱性けいれんの2種類があります。[ 1 ]単純熱性けいれんは、 24時間以内に最大で1回の強直間代発作が15分未満続く、それ以外は健康な子供です。 [ 1 ]複雑熱性けいれんは、局所症状があり、15分以上続くか、24時間以内に複数回発生します。[ 5 ]約80%が単純熱性けいれんに分類されます。[ 6 ]

熱性けいれんは、典型的にはウイルス感染による発熱によって引き起こされる。[ 6 ]家族内で発症することがある。[ 1 ]根本的なメカニズムは完全には解明されていないが、遺伝、環境要因、脳の未熟性、炎症性メディエーターが関与していると考えられている。[ 7 ] [ 8 ] [ 6 ]診断には、脳の感染症がないこと、代謝の問題がないこと、過去に発熱を伴わないけいれん発作が起こっていないことを確認することが含まれる。[ 1 ] [ 6 ]血液検査、脳の画像検査、脳波（EEG）は通常必要ではない。[ 1 ]発熱の原因を特定するための検査が推奨される。[ 1 ] [ 6 ]健康そうに見える小児では、腰椎穿刺は必ずしも必要ではない。[ 1 ]

単純熱性けいれんの再発を予防するために、抗けいれん薬や解熱剤を使用することは推奨されません。 [ 1 ] [ 9 ] 5分以上続くまれなケースでは、ロラゼパムやミダゾラムなどのベンゾジアゼピン系薬剤が使用されることがあります。[ 1 ] [ 10 ]けいれん中に急速に冷却することは推奨されません。[ 11 ]

熱性けいれんは小児の2～10％に発症します。[ 2 ]熱性けいれんは女子よりも男子に多く見られます。[ 12 ]一度熱性けいれんを起こすと、小児期に再発する確率は約35％です。[ 6 ]熱性けいれんの予後は一般的に良好で、学業成績は他の小児と同程度であり、単純けいれんを起こした小児の死亡リスクに変化はありません。[ 1 ]熱性けいれんを起こした小児は一般人口と比較しててんかん発症リスクが2％とわずかに高いという暫定的な証拠があります。 [ 1 ]

兆候と症状

兆候や症状は、熱性けいれんが単純か複雑かによって異なります。一般的に、子供の体温は38℃（100.4℉）以上ですが、[ 4 ]ほとんどは39℃（102.2℉）以上の発熱を示します。[ 6 ]ほとんどの熱性けいれんは、発熱後最初の24時間以内に発生します。[ 6 ]典型的なけいれん活動の兆候には、意識の喪失、目を開けていても偏向していたり​​一方向を向いているように見える、不規則な呼吸、分泌物の増加または口からの泡立ちがあり、子供の顔色が悪くなったり青ざめたりする（チアノーゼ）ことがあります。[ 4 ] [ 6 ]失禁（濡れたり汚したりする）したり、嘔吐したりすることもあります。[ 4 ]

種類

熱性けいれんには単純発作と複雑発作の2種類がある。[ 5 ]熱性けいれん重積は複雑熱性けいれんの一種で、30分以上続く。[ 7 ]熱性けいれん症例の最大5%に発生する可能性がある。[ 13 ]

種類[ 6 ] [ 14 ] [ 7 ]
単純 複雑な
特徴全身性強直間代運動（腕や脚の硬直と震え） 局所的な動き（通常は片方の手足または体の片側に影響します）
間隔15 分未満（ほとんどが 5 分未満） 15分以上
発作後状態眠気は全くないか、短時間しか感じない 眠気が長く続く；トッド麻痺を経験する可能性がある
再発最初の24時間以内に再発は起こらない 最初の24時間以内に再発する可能性がある

原因

遺伝的関連[ 15 ]
タイプオミム遺伝子
2月3日 604403SCN1A
2月3B日 604403SCN9A
2月4日 604352GPR98
2月8日 611277ガブログ2

熱性けいれんは発熱が原因で起きる。[ 12 ]通常、38℃（100.4℉）以上の発熱である。[ 16 ]発熱の原因はウイルス性疾患であることが多い。[ 1 ]熱性けいれんの可能性は、体温がどれだけ高くなるかに関係している。[ 1 ] [ 6 ]体温の上昇率は重要ではないと考える人もいるが[ 1 ] 、体温の上昇率は危険因子であると考える人もいる。[ 17 ]この後者の見解は証明されていない。[ 17 ]

小児では、発熱を引き起こすことが多い病気として、中耳炎やウイルス性上気道感染症などがあります。[ 5 ]熱性けいれんに関連するその他の感染症には、細菌性赤痢、サルモネラ症、突発性発疹などがあります。[ 5 ]正確なメカニズムは不明ですが、これらの感染症が脳に直接影響を及ぼしたり、神経毒を介してけいれんを引き起こしたりするのではないかと推測されています。[ 5 ]

特定のワクチン接種後に熱性けいれんを起こす可能性はわずかにあります。[ 18 ]リスクは、関連するワクチンのいずれかを接種した後、子供が自然な免疫反応として発熱を起こす可能性のある時期に数日間わずかに増加するだけです。[ 6 ]関連するワクチンには以下が含まれます。[ 18 ] [ 6 ]

以前は、MMRV混合ワクチン接種により熱性けいれんが起こりやすくなると考えられていましたが、最近の研究では有意な増加は認められませんでした。[ 19 ]全体として、ワクチン接種によって引き起こされる熱性けいれんはまれです。[ 19 ]熱性けいれんの遺伝的素因を持つ子供は、ワクチン接種後に熱性けいれんを起こす可能性が高くなります。[ 19 ]

発作は、定義上、頭蓋内感染症や代謝の問題がなくても発生します。[ 1 ]家族歴のある人が約33％いる家族で発症します。[ 1 ] [ 6 ]いくつかの遺伝的関連性が特定されており、[ 15 ] GEFS+やドラベ症候群などが含まれます。[ 7 ]熱性けいれんの遺伝的素因の可能性のある遺伝形式としては、浸透度が低い常染色体優性遺伝や多因子性遺伝などがあります。[ 20 ] [ 6 ]特に発展途上国では、鉄欠乏症との関連も報告されています。[ 21 ] [ 22 ]

機構

熱性けいれんの正確な根本的メカニズムはまだ不明ですが、遺伝的要因と環境的要因が関与する多因子性であると考えられています。[ 6 ] [ 7 ]推測としては、低年齢では中枢神経系が未熟なため、脳が発熱の影響を受けやすくなることが挙げられます。[ 6 ] [ 20 ]脳の急速な発達中にニューロンの活動が活発になることで、特に3歳未満の子供が熱性けいれんを起こしやすく、5歳を過ぎると発作の発症が減少する理由を説明できるかもしれません。[ 6 ]他に提案されているメカニズムには、発熱時に放出される炎症性メディエーター、特にサイトカインの相互作用があり、脳内の温度が上昇し、それが何らかの形でけいれんにつながる可能性があります。[ 7 ] [ 8 ]関連する具体的なサイトカインには、髄液中のIL-1βと血清中のIL-6の上昇があります。[ 8

診断

診断は、発作や発熱のより深刻な原因、特に髄膜炎や脳炎を除外することによって行われます。[ 14 ]しかし、肺炎球菌やインフルエンザ菌の予防接種を受けた小児では、細菌性髄膜炎のリスクは低くなります。[ 7 ]小児が回復し、正常に行動している場合は、細菌性髄膜炎の可能性は非常に低く、腰椎穿刺などのさらなる処置は不要です。[ 6 ]

診断には、最高体温の記録、発作と発熱のタイミング、発作の特徴、ベースラインに戻るまでの時間、予防接種歴、病気への曝露、家族歴などを含む詳細な病歴の収集と、髄膜炎や神経学的状態などの感染症の兆候を探す身体検査の実施が含まれます。[ 6 ]血液検査、脳の画像検査、脳波検査は通常必要ありません。[ 1 ] [ 14 ]しかし、複雑性熱性けいれんの場合は、脳波検査と脳のMRIによる画像検査が役立つ場合があります。[ 20 ] [ 23 ]

髄膜炎の明らかな徴候や症状がある場合、または臨床的に強い疑いがある場合は、腰椎穿刺が推奨されます。[ 14 ]しかし、髄膜炎の徴候や症状が非典型的な場合や、子供がベースラインに戻らない場合、または子供がインフルエンザ菌や肺炎球菌に対する予防接種を受けていないか、ワクチン接種状況が不明な場合は、12ヶ月未満の子供では腰椎穿刺が考慮される選択肢となります。[ 5 ] [ 6 ] [ 14 ]

鑑別診断には、中枢神経系感染症（髄膜炎、脳炎など）、代謝障害（電解質異常など）、中枢神経系外傷、薬物使用および/または離脱、遺伝性疾患（GEFS+など）、FIRES、震え、熱性せん妄、熱性ミオクローヌス、息止め発作、けいれん性失神など、他の発作原因が含まれます。[ 6 ]しかし、5歳未満の小児におけるけいれんの原因として、依然として熱性けいれんが最も可能性の高いものです。[ 14 ]

防止

フェニトイン、バルプロ酸、イブプロフェン、ジクロフェナク、アセトアミノフェン、ピリドキシン、硫酸亜鉛の使用による利点はない。[ 9 ]熱性けいれん時にアセトアミノフェンなどの解熱剤を投与することや、再発率を予防することを支持する証拠はない。[ 24 ]子供の体温を下げる方法として、特に熱性けいれん中は、氷浴や冷水浴などの急速冷却法は避けるべきである。[ 11 ]

間欠的なジアゼパムとフェノバルビタールの投与により再発性熱性けいれんの減少がみられるが、副作用の発生率が高い。[ 9 ] そのため、これらの投与はさらなるけいれんの予防には推奨されない。[ 1 ]

処理

発作を起こしている人の側臥位

子供が熱性けいれんを起こした場合、介護者には以下のことが推奨されます。[ 25 ]

  • 発作の開始時間を記録してください。発作が5分以上続く場合は、救急車を呼んでください。直腸内ジアゼパムや鼻腔内ミダゾラムなどの発作を抑える薬が使用される場合があります。[ 3 ]小児は直ちに最寄りの医療機関に連れて行き、さらなる診断と治療を受けてください。[ 25 ]
  • 事故による怪我を防ぐため、子供を床や地面などの安全な場所に徐々に移動させてください。けいれんを起こしている間は、子供を押さえつけたり、抱きかかえたりしないでください。[ 25 ]
  • 窒息を防ぐため、子供を横向きまたはうつ伏せにしてください。可能であれば、子供の口の中に入っている物を優しく取り除いてください。けいれん中は、決して何も口に入れてはいけません。これらの物は子供の気道を塞ぎ、呼吸を困難にする可能性があります。[ 25 ]
  • お子さんが初めて熱性けいれんを起こした場合は、直ちに医師の診察を受けてください。けいれんが治まったら、発熱の原因を調べるためにお子さんを医師の診察を受けさせてください。特に、首のこわばり、極度の無気力、激しい嘔吐などの症状が見られる場合は、脳表面の感染症である髄膜炎の兆候である可能性があるため、早急に医師の診察を受ける必要があります。[ 25 ]

5分以上続く単発発作、または5分以上続く2回の連続発作があり、ベースラインの精神状態に戻らない場合、てんかん重積状態と定義され、静脈内ロラゼパム、直腸内ジアゼパム、または鼻腔内ミダゾラムの投与が推奨されます。[ 1 ] [ 3 ]てんかん重積状態では、海馬損傷や側頭葉てんかんなどの合併症を予防するために抗てんかん薬が使用されます。[ 26 ]

発作の二次的な原因がある場合は、それらにも対処する必要があります。発作を目撃した介護者には、発作の長さ、その日の時間帯、意識の喪失、排便または排尿の失禁、発作停止後の意識レベルの変化または混乱、眼球の特定の側への移動、最近の感染症、抗生物質や解熱剤などの最近の薬の使用、熱性けいれんおよび無熱性けいれんの家族歴、予防接種、旅行歴などについて質問するとよいでしょう。

救急外来では、バイタルサインをモニタリングし、6時間の経過観察を行う必要があります。発熱の原因評価を行う必要があり、鼓膜の膨隆（中耳炎）、咽頭の発赤、扁桃腺の腫大、頸部リンパ節腫大（連鎖球菌性咽頭炎または伝染性単核球症）、広範囲の発疹などの感染症の徴候も考慮する必要があります。[ 6 ]髄膜炎、脳炎、脳膿瘍などの中枢神経系感染症や電解質異常を除外する必要があります。

予後

長期的な転帰は一般的に良好で、神経学的問題やてんかんのリスクはほとんどありません。[ 1 ]一度熱性けいれんを起こした人は、その後2年以内に再び熱性けいれんを起こす可能性が約30～40％あり、若年者ほどそのリスクは高くなります。[ 1 ] [ 6 ]

単純性熱性けいれんは頻繁に再発する傾向がなく（子供は成長とともに発作を克服する傾向がある）、一般の人々（1%）と比較して、成人てんかんを発症する可能性が有意に高まることもない（約3～5%）。 [ 27 ]熱性けいれんを起こした子供は、最初の発作の時が低かった（18か月未満）、第一度近親者（親または兄弟）に熱性けいれんの家族歴がある、発熱から発作までの時間が短い、発作前の熱が低かった、または異常な神経学的徴候や発達遅延の発作歴がある場合、将来的に熱性けいれんを起こす可能性が高くなります。同様に、複雑性熱性けいれん後の予後は良好ですが、基礎疾患に一部関連して、複雑性熱性けいれんの死亡リスクが増加することが示されている。[ 28 ]

疫学

熱性けいれんは生後6か月から5歳の間に起こります。[ 1 ] [ 3 ] [ 29 ]熱性けいれんが最も多く発生する年齢は18か月で、最も一般的な年齢範囲は生後12～30か月です。[ 30 ]熱性けいれんは子供の2～5％に影響を与えます。[ 1 ] [ 3 ] [ 29 ]熱性けいれんは女の子よりも男の子に多く見られます。[ 12 ] [ 6 ]熱性けいれんはどの民族でも発生する可能性がありますが、グアム人（14％）、日本人子供（6～9％）、インド人子供（5～10％）では発生率が高くなっています。[ 31 ] [ 6 ]

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