ライディッヒ細胞腫瘍
ライディッヒ細胞腫瘍
その他の名前精巣間質細胞腫瘍
ライディッヒ細胞腫瘍の組織病理学、高倍率、H&E染色、典型的な特徴を示す。[ 1 ]
専門腫瘍学、内分泌学 ウィキデータで編集する

ライディッヒ細胞腫瘍（ライディッヒ細胞腫瘍、または（精巣）間質細胞腫瘍（精巣）間質細胞腫瘍（精巣）間質細胞腫瘍（米国綴り））は、卵巣癌および精巣癌の性索間質性腫瘍群[ 2 ]に属します。ライディッヒ細胞から発生します。この腫瘍はどの年齢でも発症する可能性がありますが、最も多く見られるのは若年成人です。特に女性では、閉経後に発症する傾向があります。[ 3 ]

セルトリ・ライディッヒ細胞腫瘍は、ライディッヒ細胞腫瘍とセルトリ細胞由来のセルトリ細胞腫瘍が組み合わさったものです。

プレゼンテーション

ライディッヒ細胞腫瘍の大部分は男性に発生し、通常は5～10歳または中年期（30～60歳）に発症します。小児では、典型的には早発思春期を呈します。

男性では、精巣腫脹が最もよく見られる症状です。その他の症状は、年齢と腫瘍の種類によって異なります。腫瘍がアンドロゲンを分泌している場合、通常は無症状ですが、思春期前の男児では早発思春期を引き起こす可能性があります。腫瘍がエストロゲンを分泌している場合、幼い男児では女性化を引き起こす可能性があります。成人では、女性化乳房、勃起不全、不妊、女性的な毛髪分布、性腺生殖器萎縮、性欲減退など、多くの問題を引き起こします。 [ 4 ]

女性では閉経後に起こることが多いが、閉経前の症例も報告されている。[ 5 ]女性のセルトリ・ライディッヒ細胞腫瘍は、それより早期、10代または20代に起こる傾向がある。[ 6 ]腫瘍から分泌される過剰なテストステロンのため、女性患者の3分の1は最近、進行性男性化の病歴を呈している。男性化に先立って、無排卵、稀発月経、無月経、および脱女性化が起こる。その他の兆候には、ニキビ、多毛、声の低音化、陰核肥大、側頭部の毛の退縮、および筋肉の増加がある。血清テストステロン値は高い。

原因

動物実験ではC8（ C8HF15O2、パーフルオロオクタン酸）との関連性が示唆されている。[ 7 ]

診断

卵巣腫瘍の存在とホルモン異常は、ライディッヒ細胞腫瘍、顆粒膜細胞腫瘍、または卵巣嚢腫を示唆します。しかし、ライディッヒ腫瘍におけるホルモン異常は、症例の3分の2にしか認められません。精巣ライディッヒ細胞腫瘍は超音波検査で検出可能であり、触知可能な陰嚢腫瘤がある場合は超音波検査が指示されることもありますが、これらの病変が偶然発見される可能性もあります。[ 8 ]

ライディッヒ細胞腫瘍の低倍率顕微鏡写真。H &E染色。

最終的な診断は、手術中または手術後に作成される病理学的報告書の一部として 組織学的検査によって行われます。ラインケ結晶はこれらの腫瘍で典型的に認められ、診断の確定に役立ちますが、ライディッヒ細胞腫瘍全体の半数未満にしか認められません。ライディッヒ細胞腫瘍の免疫組織化学的マーカーには、インヒビンα、カルレチニン、メランAなどがあります。[ 9 ]

処理

通常の化学療法レジメンはこのタイプの腫瘍に対する有効性は限られているが、イマチニブはある程度の有望性を示している。[ 10 ]放射線療法は現在のところ役に立たない。[ 11 ]

通常の治療法は手術です。女性の場合、通常は妊孕性温存片側卵管卵巣摘出術が行われます。悪性腫瘍の場合、根治手術が行われる場合があり、通常は術後補助化学療法が、場合によっては放射線療法が行われます。いずれの場合も、初期治療後には経過観察が行われます。ライディッヒ細胞腫瘍では腫瘍マーカーの上昇が認められないことが多いため、[ 12 ]経過観察では、繰り返しの身体診察と画像検査に重点が置かれます。

男性では、一般的に根治的高位精巣摘出術が行われます。しかし、小児および若年成人では、生殖能力を維持するために精巣温存手術が行われることがあります。この方法では、腫瘍が触知できない場合、鼠径部または陰嚢部切開と超音波ガイド下手術が行われます。腫瘍は通常単発性で、前癌病変を伴わず、再発の可能性が低いため、この方法が採用されています。[ 13 ]

腫瘍はゆっくりと増殖する傾向があり、通常は良性であるため、予後は一般的に良好です。10％が悪性です。[ 4 ] [ 14 ] 未分化組織学的に悪性腫瘍の場合、予後は不良です。[ 12 ]

追加画像

  • ライディッヒ細胞腫瘍の中倍率顕微鏡写真。H&E染色。
    ライディッヒ細胞腫瘍の中倍率顕微鏡写真。H &E染色。
  • ライディッヒ細胞腫瘍の高倍率顕微鏡写真。H&E染色。
    ライディッヒ細胞腫瘍の高倍率顕微鏡写真。H &E染色。
  • ライディッヒ細胞腫瘍（この場合は卵巣）の典型的な肉眼病理：境界明瞭で均質な固形腫瘤で、切開面は金褐色から茶緑色。[15]
    ライディッヒ細胞腫瘍（この場合は卵巣）の典型的な肉眼病理像：境界明瞭で均質な固形腫瘤で、切開面は金褐色から茶緑色。[ 15 ]

参照

参考文献

  1. ^ Zhengshan Chen, MD, Ph.D., Manju Aron, MD 「精巣と精巣上体 - 性索間質性腫瘍 - ライディッヒ細胞腫瘍」。PathologyOutlines 。 2021年5月15日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2021年5月15日閲覧。{{cite web}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク)トピック完了: 2021 年 3 月 4 日。マイナー変更: 2021 年 4 月 12 日。
  2. ^ Sachdeva P, Arora R, Dubey C, Sukhija A, Daga M, Singh DK (2008年4月). 「セルトリ・ライディッヒ細胞腫瘍：稀な卵巣腫瘍。症例報告と文献レビュー」. Gynecol. Endocrinol . 24 ( 4 ): 230–4 . doi : 10.1080/09513590801953465 . PMID 18382911. S2CID 42384623 .  
  3. ^ 「ライディッヒ細胞過形成」 www.pathologyoutlines.com . 2023年6月5日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2025年5月6日閲覧。
  4. ^ a b「ライディッヒ細胞腫瘍：実践の要点、背景、病態生理学」 2016年10月27日. 2021年2月25日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2016年12月6日閲覧。{{cite journal}}:ジャーナルを引用するには|journal=（ヘルプ）が必要です
  5. ^アペルト＝アルカライ、ダニエラ;レイナ・ヴィラスミル、エドゥアルド。アペルト・アルカライ、ダニエラ。レイナ・ヴィラスミル、エドゥアルド（2020年4月）。「ライディッヒ産卵巣腫瘍、閉経前の卵巣腫瘍」。Revista Peruana de Ginecología y Obstetricia。66 (2)。土井: 10.31403/rpgo.v66i2257。
  6. ^ Paudyal, P; Gurung, G; Baral, J; Kharel, N (2020年11月22日). 「当初多嚢胞性卵巣症候群および先天性副腎過形成と誤診されたセルトリ・ライディッヒ細胞腫瘍：症例報告」 . Journal of Nepal Medical Association . 58 (231): 923– 926. doi : 10.31729/jnma.5045 . PMC 7775022. PMID 34506429 .  
  7. ^ Biegel, LB; Liu, RC; Hurtt, ME; Cook, JC (1995). 「ペルフルオロオクタン酸アンモニウムのライディッヒ細胞機能に対する影響：in vitro、in vivo、およびex vivo試験」. Toxicology and Applied Pharmacology . 134 (1): 18– 25. Bibcode : 1995ToxAP.134...18B . doi : 10.1006/taap.1995.1164 . PMID 7676454 . 
  8. ^ Reddan, Tristan; Powell, Jennifer; Long, Gillian (2017). 「思春期前精巣ライディッヒ細胞腫瘍の超音波検査」(PDF) . Sonography . 4 (3): 125– 128. doi : 10.1002/sono.12111 . S2CID 79812660. 2021年9月24日時点のオリジナル(PDF)からアーカイブ。 2019年11月30日閲覧。 
  9. ^ Ulbright TM, Srigley JR, Hatzianastassiou DK, Young RH (2002年11月). 「精巣のライディッヒ細胞腫における特異な特徴：脂肪分化、骨化を伴う石灰化、紡錘形腫瘍細胞」Am. J. Surg. Pathol . 26 (11): 1424–33 . doi : 10.1097/00000478-200211000-00004 . PMID 12409718 . S2CID 25993642 .  
  10. ^バシャーニ、サブリナ;ブラマ、マリーナ。マリアーニ、ステファニア。デ・ルカ、ガブリエレ。アリッツィ、マリオ。ヴェッシ、ロレダナ。ピサーノ、クラウディオ。ドルチ、スザンナ。スペラ、ジョバンニ。グネッシ、ルシオ (2005-03-01)。 「メシル酸イマチニブはライディッヒ細胞腫瘍の増殖を阻害する：インビトロおよびインビボ活性の証拠」 。がん研究。65 (5): 1897 ～ 1903 年。土井: 10.1158/0008-5472.can-04-2181。PMID 15753388。 
  11. ^ 「ライディッヒ細胞腫瘍の治療と管理：医療、外科的ケア」 2016年10月27日. 2017年7月16日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2016年12月6日閲覧。{{cite journal}}:ジャーナルを引用するには|journal=（ヘルプ）が必要です
  12. ^ a b Lenhard M, Kuemper C, Ditsch N, Diebold J, Stieber P, Friese K, Burges A (2007). 「セルトリ・ライディッヒ細胞腫瘍の臨床経過観察における新規血清マーカーの利用」 . Clin . Chem. Lab. Med . 45 (5): 657– 61. doi : 10.1515/CCLM.2007.120 . PMID 17484630. S2CID 12883618 .  
  13. ^ Ferretti L, Sargos P, Gross-Goupil M, Izard V, Wallerand H, Huyghe E, Rigot JM, Durand X, Benoit G, Ferriere JM, Droupy S (2014). 「両側性または単睾丸性精巣腫瘍に対する精巣温存手術：長期の腫瘍学的および機能的結果に関する多施設研究」 . BJU Int . 114 (6): 860–4 . doi : 10.1111/bju.12549 . PMID 24180380. S2CID 24924124. 2017年5月16日時点のオリジナルよりアーカイブ。2016年12月6日閲覧。  
  14. ^ Al-Agha OM, Axiotis CA (2007年2月). 「精巣ライディッヒ細胞腫瘍の詳細な観察」 . Arch. Pathol. Lab. Med . 131 (2): 311–7 . doi : 10.5858/2007-131-311-AILALC . PMID 17284120 . 
  15. ^ Zhengshan Chen, MD, Ph.D., Manju Aron, MD 「精巣と精巣上体 - 性索間質性腫瘍 - ライディッヒ細胞腫瘍」。PathologyOutlines 。 2021年5月15日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2021年5月15日閲覧。{{cite web}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク)トピック完了: 2021 年 3 月 4 日。マイナー変更: 2021 年 4 月 12 日。
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