腸閉鎖
腸閉鎖
十二指腸閉鎖を示す二重バブルサインを伴うX線写真
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腸閉鎖症は、腸閉塞を引き起こす腸構造の先天異常です。腸閉塞の原因となる奇形には、腸の一部が狭くなる（狭窄）、欠損、または回転異常などがあります。 これらの欠陥は、小腸または大腸に発生する可能性があります

症状と徴候

腸閉鎖症の最も顕著な症状は、出生直後の胆汁性嘔吐です。 [ 1 ]これは小腸閉鎖症で最もよく見られます。[ 2 ]その他の特徴としては、腹部膨満と胎便の排泄不全などがあります。腸の閉鎖が腸の下部に位置するほど、膨満はより広範囲に及ぶため、回腸閉鎖症で最も顕著になります。[ 1 ] [ 2 ]排便不能は十二指腸閉鎖症または小腸閉鎖症で最もよく見られます。[ 2 ]排便された場合、便は小さく、粘液状で灰色になることがあります。[ 1 ]まれに黄疸が現れることがありますが、これは小腸閉鎖症で最もよく見られます。[ 2 ]腹部の圧痛や腹部腫瘤は、一般的に腸閉鎖症の症状としては見られませんむしろ、腹部の圧痛は、後期合併症である胎便性腹膜炎の症状である。[ 1 ]

出生前には、羊水過多（羊水過多症）の症状が現れることがあります。これは十二指腸閉鎖症や食道閉鎖症でより多く見られます。[ 1 ]

原因

十二指腸以外の腸閉鎖症の最も一般的な原因は、子宮内の血管障害であり、腸管灌流の減少と腸の各部分の虚血につながります。 [ 3 ]これにより、腸管腔が狭窄し、最も重篤な場合には完全に閉塞します

上腸間膜動脈、あるいは他の主要な腸動脈が閉塞した場合、腸の大部分が完全に未発達となることがあります（タイプIII）。典型的には、腸の病変部は螺旋状を呈し、「リンゴの皮」のような外観を呈すると表現されます。また、背側腸間膜の欠損を伴います（タイプIIIb）。

遺伝性の疾患として、家族性多発性腸閉鎖症も報告されています。この疾患は1971年に初めて報告されました。[ 4 ]これは、 2番染色体短腕（2p16）にあるTTC7A遺伝子の変異が原因です。常染色体劣性遺伝であり、通常は乳児期に致命的です。回腸閉鎖症は、胎便性イレウスの合併症としても発症することがあります。

腸閉鎖症の乳児の3分の1は早産[ 1 ]または低出生体重[ 2 ]で生まれます。

診断

腸閉鎖症は、出生前に発見されることが多く、通常の超音波検査で閉塞による腸管の拡張が見られる場合や、羊水過多症（子宮内に羊水が過剰に蓄積する状態）の発症によって発見されます。これらの異常は、胎児に腸閉塞がある可能性を示唆しており、より詳細な超音波検査で確認できます。[ 5 ]閉鎖症ではなく狭窄症の乳児は、出生後数日経ってから発見されることがよくあります。[ 1 ]

腸閉塞のある胎児の中には、染色体に異常のある方がいます。羊水穿刺は、胎児の性別だけでなく、染色体に問題があるかどうかも判断できるため、推奨されます。

子宮内で診断されない場合、腸閉鎖症の乳児は、摂食障害、嘔吐、排便障害などの症状が現れてから1日目または2日目に診断されるのが一般的です。[ 3 ] 診断はX線検査で確定され、その後、上部消化管造影検査、下部消化管造影検査、超音波検査が行われます。[ 5 ] [ 3 ]

分類

小腸閉鎖症の発生部位：十二指腸、空腸、回腸

部位別

腸閉鎖症は発生部位によって分類されます。患者は複数の部位に腸閉鎖症を有する場合があります。[ 6 ]

奇形は腸管の複数の部分に沿って発生することもあり、例えば、空腸と回腸に沿って、または空腸と回腸の長さにわたって発生する奇形は、空腸回腸閉鎖症と呼ばれます。[ 5 ] [ 3 ]

奇形別

腸閉鎖症は奇形の種類によっても分類できます。[ 8 ] Bland-Sutton、Louw、Barnard（1955）による分類システム[ 9 ]では、当初3つのタイプに分類されていました。[ 8 ] [ 5 ]これは後にZerellaとGrosfeldらによって5つに拡張されました。[ 2 ]

I型

I型では、腸のどこかに壁（隔壁）または膜があり、手前側では腸が拡張し、奥側では腸が虚脱します。このタイプでは、腸の長さは通常影響を受けません。[ 1 ]

II型

II型では、腸に隙間があり、残存腸管の両端が閉鎖され、腸間膜の縁に沿って走る線維性の索によってもう一端とつながっています。腸間膜は無傷のままです。[ 1 ]

IIIa型

IIIa型はII型と似ていますが、腸間膜に欠陥があり（V字型の隙間がある）[ 2 ]、腸の長さが短くなることがあります[ 1 ]

タイプIIIb

IIIb型は「リンゴの皮」または「クリスマスツリー」変形としても知られ、閉鎖は空腸に影響を及ぼし、腸管はしばしば腸間膜動脈の大部分が欠損した状態で回転異常を起こします。残存する回腸は長さが様々ですが、1本の腸間膜動脈に支えられており、その周囲を螺旋状に巻き付いています。[ 1 ]リンゴの皮型腸閉鎖症という用語は、一般的に空腸に影響を及ぼす場合に用いられ、[ 10 ] [ 11 ]一方、クリスマスツリー型腸閉鎖症は十二指腸に影響を及ぼす場合に用いられます。しかし、この病態は空腸と十二指腸の両方に及ぶ場合もあります。[ 6 ]

IV型

IV型は他のすべての型を併発し、ソーセージのような外観を呈します。腸の長さは常に短くなりますが、回腸の最後の部分はIII型のように通常は影響を受けません。[ 1 ]この型は通常、空腸の最も近い端に影響を与えますが、回腸の遠い端が影響を受けることもあります。[ 2 ]

治療

胎児および新生児腸閉鎖症は、出生後に開腹手術で治療されます。患部が小さい場合は、外科医が損傷部分を切除し、腸をつなぎ合わせることができる場合があります。狭窄が長い場合、または損傷部分が長期間使用できない場合は、一時的なストーマを設置することがあります

通常、乳児には静脈内輸液が投与され、経鼻胃管または経口胃管を用いて胃内容物を吸引することもあります。術後、腸が正常に機能するまで栄養投与は継続されます。[ 1 ]

予後

回腸閉鎖症の合併症である胎便性腹膜炎では、出産前に腸が穿孔します。X線検査では胎便性仮性嚢胞が認められます

乳児期に手術治療を受けた場合、予後は通常良好です。死亡率の主な要因は、手術後、腸が正常に機能するまでのケアと適切な経腸栄養が受けられるかどうかです。 [ 1 ]

最も一般的な合併症は、既存の腸管運動障害に起因する手術部位の偽閉塞です。これは通常、非外科的治療によってのみ治療可能です。[ 1 ]

腸閉塞が治療されない場合、腸穿孔や虚血が起こる可能性があります。その結果、腹部の圧痛や胎便性腹膜炎を引き起こし、致命的となる可能性があります。[ 1 ]

疫学

腸閉鎖症は、米国では出生3,000人に1人の割合で発生します。[ 1 ]腸閉鎖症の中で最も一般的な形態は十二指腸閉鎖症です。ダウン症候群との強い関連性があります。[ 12 ] 2番目に多いのは回腸閉鎖症です。先天性空回腸閉塞の95%は閉鎖症であり、狭窄はわずか5%です。[ 2 ]

空回腸閉鎖症の有病率は出生10,000人中1～3人である。嚢胞性線維症、腸回転異常症、および胃腸破裂と弱い関連がある。[ 3 ]

ルーとバーナードの分類による各タイプの頻度は次のとおりです。[ 1 ] [ 13 ] [ 2 ]

  • タイプI：症例の19～23％（平均：20.6％）
  • タイプII：症例の10～35％（平均：25.3％）
  • タイプIIIa：症例の15％～46％（平均：30％）
  • タイプIIIb（「リンゴの皮」型）：症例の4～19％（平均：8.8％）
  • タイプIV：症例の6～32%（平均15.9%）。（注：四捨五入のため、平均割合の合計は100%を超えています。）

歴史

回腸閉鎖症は1684年にゲラーによって初めて記述されました。1812年にはヨハン・フリードリヒ・メッケルがこのテーマを再検討し、説明について推測しました。1889年、イギリスの外科医ジョン・ブランド＝サットンは腸閉鎖症の分類体系を提案し、正常な発達の一環として消失した領域に発生すると示唆しました。1900年、オーストリアの医師ユリウス・タンドラーは、 発達中の再開通の欠如によって引き起こされる可能性があるという理論を初めて提唱しました。[ 2 ]

十二指腸閉鎖症以外の原因である血管虚血性は、1955年にLouwとBarnardによって確認され、その後の研究でも再確認されました。この説は、1912年にN.I. Spriggsによって初めて提唱されました。[ 2 ]

参照

参考文献

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r Alastair John Ward Millar、John R. Gosche、Kokila Lakhoo (2011). 「第63章 腸閉鎖および腸狭窄」(PDF) .{{cite web}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク)
  2. ^ a b c d e f g h i j k l Prasad, TR Sai; Bajpai, M. (2000-09-01). 「腸閉鎖症」. The Indian Journal of Pediatrics . 67 (9): 671– 678. doi : 10.1007/BF02762182 . ISSN 0973-7693 . PMID 11028122. S2CID 45391970 .   
  3. ^ a b c d e William J. Cochran, MD. 「空回腸閉鎖症 - 小児科」 . MSDマニュアル プロフェッショナル版. 2019年2月3日閲覧。
  4. ^ミシャラニー、ヘンリー・G.；デル・カロウスティアン、ヴァズケン・M.（1971年7月）「家族性多階層腸閉鎖症：兄弟姉妹2名の報告」小児科学ジャーナル79 (1): 124– 125. doi : 10.1016/s0022-3476(71)80072-0 . ISSN 0022-3476 . PMID 5091250 .  
  5. ^ a b c d「空腸回腸閉鎖症」短腸財団. 2019年2月3日閲覧。
  6. ^ a b Federici, S.; Domenichelli, V.; Antonellini, C.; Dòmini, R. (2003年8月). 「リンゴの皮症候群を伴う多発性腸閉鎖症：5つの端々吻合、空腸吻合、および吻合部シリコンステントによる治療成功」. Journal of Pediatric Surgery . 38 (8): 1250– 1252. doi : 10.1016/S0022-3468(03)00281-1 . ISSN 1531-5037 . PMID 12891506 .  
  7. ^小腸閉鎖症。遺伝性・希少疾患情報センター（GARD） [1]
  8. ^ a b Shorter, Nicholas A.; Georges, Anthony; Perenyi, Agnes; Garrow, Eugene (2006年11月). 「家族性腸閉鎖症の分類システム案と空回腸閉鎖症の病因解明への関連性」. Journal of Pediatric Surgery . 41 (11): 1822– 1825. doi : 10.1016/j.jpedsurg.2006.06.008 . ISSN 0022-3468 . PMID 17101351 .  
  9. ^ Louw, JH; Barnard, CN (1955年11月). 「先天性腸閉鎖症のITS起源に関する観察」. The Lancet . 266 (6899): 1065– 1067. doi : 10.1016/s0140-6736(55)92852-x . ISSN 0140-6736 . PMID 13272331 .  
  10. ^ Blyth, H; Dickson, JA (1969年9月). 「リンゴの皮症候群（先天性腸閉鎖症）：7人の初発患者を対象とした家族研究」 . Journal of Medical Genetics . 6 (3): 275– 277. doi : 10.1136/jmg.6.3.275 . ISSN 0022-2593 . PMC 1468754. PMID 5345098 .   
  11. ^ Gaillard, Frank. 「リンゴの皮のような腸閉鎖症」 Radiopaedia . 2019年2月1日閲覧。
  12. ^ Le, Tao (2013). First Aid for the USMLE STEP . ニューヨーク: Mc Graw Hill. p. 308. ISBN 978-0-07-180232-1。
  13. ^ Federici, S.; Domenichelli, V.; Antonellini, C.; Dòmini, R. (2003-08-01). 「リンゴの皮症候群を伴う多発性腸閉鎖症：5つの端々吻合、空腸吻合、および吻合部シリコンステントによる治療成功」 . Journal of Pediatric Surgery . 38 (8): 1250–1252 . doi : 10.1016/S0022-3468(03)00281-1 . ISSN 0022-3468 . PMID 12891506  
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