偽性腸閉塞 (IPO )は、 腸管の 食物 排出能力の重篤な障害によって引き起こされる臨床症候群です。腸管腔内に病変 がないにもかかわらず、腸閉塞 の徴候と症状を呈することを特徴とします。 [ 1 ] 臨床的特徴は機械的腸閉塞に類似しており、消化管 のどの部位が障害されているかによって、腹痛 、吐き気 、腹部膨満 、嘔吐 、嚥下困難 、便秘などがみられます [ 2 ] [ 3 ] 。
診断が難しい疾患であり、閉塞の他のあらゆる機械的原因を除外する必要がある。[ 4 ] 多くの患者は、追加症状が見られた後、病気の経過の後期に診断される。死亡率も正確に判定することが困難である。ある後ろ向き研究では、慢性偽性腸閉塞 (CIPO)の死亡率は10~25%と推定され、病因によって大きく異なることが示された。[ 5 ] 6か月未満の持続期間の場合、急性IPO [ 6 ] またはオギルビー症候群 と診断される。[ 4 ] これより長い場合は慢性とみなされる。[ 7 ] 診断の難しさのため、その有病率 を推定しようとした研究はほとんどない。[ 8 ]
この疾患はどの年齢でも発症する可能性があります。CIPOに関する研究のほとんどは小児 集団を対象としています。[ 9 ] [ 10 ] [ 4 ] CIPOは原発性疾患(特発性 または遺伝性 )である場合もあれば、他の疾患(続発性)によって引き起こされる場合もあります。[ 11 ] 感染性 、寄生虫性 、自己免疫性 、遺伝性 、先天性 、神経性 、毒性 、内分泌性、 解剖学的 病理 など、無数の病因によって引き起こされる可能性があります。
治療は栄養補給、腸の運動性の改善、外科的介入の最小化を目的としています。[ 4 ] 小腸の細菌過剰増殖は 慢性の場合に起こる可能性があり、吸収不良 、下痢、栄養欠乏として現れます[ 12 ] 抗生物質の使用が必要になる場合があります。
プレゼンテーション IPOの臨床的特徴には、腹痛、吐き気、腹部膨満、嘔吐、嚥下困難、便秘などがあります。症状は、消化管の侵される部位[ 2 ] と症状の持続期間によって異なります。症状は断続的に現れる場合もあれば、長期間にわたって現れる場合もあります。症状の非特異的な性質のため、患者が複数回受診することは珍しくありません[ 4 ] 。病態や発症時期は、疾患が一次性か二次性か、また基礎疾患(二次性の場合はその治療方針)とその管理方法によって異なります。
病気が進行し腸不全に陥っている 可能性を示唆する症状としては、下痢、食欲不振、敗血症、腹部膨満、疲労、低容量状態の兆候 、栄養失調や悪臭便 を含む吸収不良などがある。[ 13 ] [ 14 ]
疫学 2013年に日本で実施された調査によると、CIPOの推定有病率は10万人あたり0.80~1.00人、発生率は10万人あたり0.21~0.24人と報告されています。[ 15 ] さらに、一部の研究ではCIPOは女性に多く見られる傾向が示されており、この傾向は女性に多い疾患による二次性CIPOの発生率が高いことに起因している可能性があります。小児偽性腸閉塞(PIPO)の場合、発生率は出生4万人あたり約1人と推定されています。[ 16 ]
原因 原発性CIPO(慢性症例の大部分)は、腸管の食物移動能力の障害によって発症します。これらは、消化管の筋障害性 (平滑筋)、間葉障害性 (カハール間質細胞 )、神経障害性(神経系)に大別されます。[ 17 ]
いくつかの症例では遺伝的関連があるようです。[ 18 ] ある症例はDXYS154 と関連しており、他の症例はACTG2遺伝子の欠陥と関連しています[ 19 ]。
二次性慢性偽性腸閉塞は、以下を含むさまざまな病状の結果として発生する可能性があります。
神経学的原因が疑われる場合、 この用語は腸管神経障害と同義に使用されることがあります。
診断 IPO を患っている高齢女性の腹部の冠状断面を示す CT スキャン。 IPOの症状は非特異的です。患者が繰り返し来院し、多数の検査を受けることは珍しくありません。[ 4 ] 偽性閉塞の診断を下すには、腸閉塞の機械的原因を除外する必要があります。また、IPOが一次性疾患によるものか二次性疾患によるものかを判断することも必要です。[ 17 ] 診断のための精密検査には以下が含まれます。[ 14 ]
胃運動能研究 画像検査: IPO を患っている高齢女性の腹部の断面を示す CT スキャン。 X線検査 – 腸内の空気液レベルが確認できる(真の機械的腸閉塞で見られる)CTスキャン バリウム注腸 血液検査 上部内 視鏡検査と下部内視鏡検査 マノメトリー - 食道と胃の圧力を測定するために使用される
分類 偽閉塞症候群は、臨床所見に基づいて急性と慢性に分類されます。急性結腸偽閉塞(ACPO、オギルビー症候群とも呼ばれる)は、結腸が著しく拡張する病気です。減圧しない場合、穿孔、 腹膜炎 、そして死に至る危険性があります。慢性腸偽閉塞 は慢性疾患です。[ 25 ]
処理 IPO(急性または慢性)の治療は、病態の除去および/または合併症の管理を目的としています。疼痛、消化器症状、栄養不足、体液状態、感染管理、そして生活の質(QOL)の向上に重点が置かれます。CIPOが他の疾患に続発して発症した場合は、その根本原因に対する治療が行われます。重症のCIPOでは、手術が必要となる場合もあります。
医療 プルカロプリド [ 26 ] [ 27 ] ピリドスチグミン [ 11 ] メトクロプラミド 、シサプリド 、エリスロマイシン [ 9 ] オクトレオチド[ 9 ] [ 28 ] [ 29 ] は 腸の運動性を高めることを目的とし た 薬剤である 。
腸内うっ滞は細菌の過剰増殖 を引き起こし、その結果として下痢 や吸収不良を引き起こす可能性があり、抗生物質で治療します。
栄養失調の 治療は、患者に膨満感を増大させ消化の悪い食品(例えば、脂肪や食物繊維の多い食品)を避け、少量の食事を頻繁に(1日に5~6回)摂取し、液体や柔らかい食品を中心とするよう指導することで行われます。吸収の悪い糖アルコール の摂取を減らすことも効果的です。認定栄養士への紹介が推奨されます。食事療法を行っても栄養所要量とエネルギー所要量を満たせない場合は、経腸栄養 が用いられます。多くの患者は最終的に経腸栄養 を必要とします。[ 17 ]
完全静脈栄養(TPN) は、重度の偽性閉塞を有する患者を対象とした長期栄養療法の一種です。TPNを必要とする患者は、カテーテル機能のモニタリング、肝酵素 値の測定、血液感染症の兆候の評価など、頻繁な検査を受ける必要があります。TPNの投与形態は通常、体重の増減や血液検査の結果に応じて変更され、個々の患者のニーズに合わせて特別に調整されます。[ 30 ]
手順 小さなストーマにチューブを挿入して腸管減圧を 行うことで、腸管内の膨張と圧力を軽減することもできます。ストーマには、胃瘻 、空腸瘻 、回腸瘻 、または盲腸瘻 があります。これらは、栄養補給(例:胃瘻、空腸瘻)や腸管洗浄に使用されます。
結腸ストーマまたは回腸ストーマは、ストーマより遠位(ストーマより後)にある患部をバイパスすることができます。例えば、結腸のみが患部である場合は、回腸ストーマが有効な場合があります。これらのストーマは通常、腸の患部範囲、患者の快適性、および小児の将来の成長を考慮した医師の推奨に基づき、患者のへその位置またはその数センチ下に設置されます。[ 30 ]
腸の一部が壊死した場合(中毒性巨大結腸症 など)、または局所的な運動障害がある場合には、結腸全摘出(結腸切除術 または結腸の罹患部分の切除)が必要になることがあります。
胃および結腸ペースメーカーが 試みられています。これらは結腸または胃に沿って設置されるテープ状のもので、電気放電を発生させ、筋肉を制御された方法で収縮させることを目的としています。
根本的な解決策ではあるものの、腸管移植は潜在的な解決策の一つです。これは腸管不全の場合にのみ適切です。この手術は、小児のCIPO症例で最も多く報告されています。[ 31 ] [ 32 ] 膵臓、胃、十二指腸、小腸、肝臓の多臓器移植を伴う手術が、カリーム・アブ=エルマグド 医師によってグレッチェン・ミラーに行われました。[ 33 ]
潜在的な治療法 症状を緩和する可能性のある他の治療法については、さらなる研究が必要です。これらの治療法には、幹細胞移植 [ 9 ] [ 34 ] [ 35 ] や便中細菌移植 [ 9 ] などがあります。大麻 [ 36 ] については、CIPOに関する研究は行われていません。CIPOにおける大麻の有効性に関する主張は、推測の域を出ません。
参照 胃不全麻痺: 胃 の神経筋収縮(蠕動運動 )が不十分になり、食物や液体が腸に入る前に胃の中に長時間留まってしまう状態。
参考文献 ^ Stanghellini V, Cogliandro RF, De Giorgio R, et al. (2005年5月). 「成人における慢性特発性偽性腸閉塞の自然史:単施設研究」. Clinical Gastroenterology and Hepatology . 3 (5): 449– 58. doi : 10.1016 / S1542-3565(04)00675-5 . PMID 15880314. S2CID 32605317 . ^ a b De Giorgio R, Sarnelli G, Corinaldesi R, Stanghellini V (2004年11月). 「慢性 腸管 偽閉塞の病理に関する理解の進歩」 . Gut . 53 (11): 1549–52 . doi : 10.1136/gut.2004.043968 . PMC 1774265. PMID 15479666 . ^ ロビンズ基礎病理学 . Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Jon C. Aster, James A. Perkins (第10版). フィラデルフィア, ペンシルバニア州: Elsevier. 2018. pp. 第5章 腸閉塞. ISBN 978-0-323-39413-0 . OCLC 972900144 .{{cite book }}: CS1 メンテナンス: その他 (リンク )^ a b c d e f g El-Chammas, Khalil; Sood, Manu R. (2018年3月). 「慢性偽腸閉塞」 . Clinics in Colon and Rectal Surgery . 31 (2): 99– 107. doi : 10.1055/s-0037-1609024 . ISSN 1531-0043 . PMC 5825855. PMID 29487492 . ^ Ko, Dayoung; Yang, Hee-Beom; Youn, Joong; Kim, Hyun-Young (2021-05-28). 「 小児慢性偽性腸閉塞の臨床転帰」 . Journal of Clinical Medicine . 10 (11): 2376. doi : 10.3390/jcm10112376 . ISSN 2077-0383 . PMC 8198288. PMID 34071279 . ^ Saunders MD (2004年 10月). 「急性結腸偽閉塞」. Current Gastroenterology Reports 6 (5): 410–6 . doi : 10.1007 /s11894-004-0059-5 . PMID 15341719. S2CID 27281556 . ^ Sutton DH, Harrell SP, Wo JM (2006年2月). 「慢性腸閉塞症の成人患者の診断と管理」 . 臨床栄養学 . 21 (1): 16– 22. doi : 10.1177/011542650602100116 . PMID 16439766 . ^ 飯田 浩; 大久保 秀典; 稲森 正彦; 中島 篤; 佐藤 肇 (2013). 「日本における慢性偽性腸閉塞の疫学と臨床経験:全国疫学調査」 . Journal of Epidemiology . 23 (4): 288– 294. doi : 10.2188/jea.je20120173 . ISSN 1349-9092 . PMC 3709546. PMID 23831693 . ^ a b c d e ゼンゼリ、レティシア;タンブッチ、レナト。パオロ・キタダモ。ジョルジオ、ヴァレンティーナ。デ・ジョルジョ、ロベルト。ディ・ナルド、ジョバンニ(2020年5月)。 「慢性仮性腸閉塞に関する最新情報」。 消化器病学における現在の見解 。 36 (3): 230–237 。 土井 : 10.1097/MOG.0000000000000630 。 ISSN 1531-7056 。 PMID 32073506 。 S2CID 211193582 。 ^ ダウンズ、トーマス J.;チェルブ、マニカンダル S.カルナラトネ、テンネクーン B.デ・ジョルジョ、ロベルト。ファーマー、アダム D. (2018 年 7 月)。 「慢性仮性腸閉塞の病態生理学、診断、および管理」。 臨床消化器病学ジャーナル 。 52 (6): 477–489 . 土井 : 10.1097/MCG.0000000000001047 。 ISSN 1539-2031 。 PMID 29877952 。 S2CID 46960493 。 ^ a b アントヌッチ A、フロンゾーニ L、コリアンドロ L、他。 (2008 年 5 月)。 「慢性偽腸閉塞」 。 消化器病学の世界ジャーナル 。 14 (19): 2953–61 . 土井 : 10.3748/wjg.14.2953 。 PMC 2712158 。 PMID 18494042 。 ^ Cucchiara, Salvatore; Borrelli, Osvaldo (2009年4月). 「偽性閉塞における栄養課題:運動機能と栄養の架け橋」 . Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition . 48 (Suppl 2): S83–85. doi : 10.1097 / MPG.0b013e3181a15bfe . hdl : 11573/406753 . ISSN 1536-4801 . PMID 19300134. S2CID 11393186 . ^ 「小児腸不全」 . Children's National . 2021年 11月8日 閲覧。 ^ a b 「腸不全」 。Top Doctors United Kingdom 。 2021年 11月8日 閲覧 。 ^ 飯田 浩; 大久保 秀典; 稲森 昌彦; 中島 篤; 佐藤 肇 (2013). 「日本における慢性偽性腸閉塞の疫学と臨床経験:全国疫学調査」 . Journal of Epidemiology . 23 (4): 288– 294. doi : 10.2188/jea.JE20120173 . ISSN 0917-5040 . PMC 3709546 . ^ Gandhi, Jermie J.; O'Shea, Delia; Baron, Nicole; Antosy, Alexandra; Khlevner, Julie (2025-02-01). 「小児偽性腸閉塞:レビュー」 . Pediatrics in Review . 46 (2): 91– 105. doi : 10.1542/pir.2024-006523 . ISSN 0191-9601 . ^ a b c d Gabbard SL, Lacy BE (2013年 6月). 「慢性偽性腸閉塞」. 臨床栄養学 . 28 (3): 307–16 . doi : 10.1177/0884533613485904 . PMID 23612903. S2CID 8288714 . ^ Guzé CD, Hyman PE, Payne VJ (1999年1月). 「乳児内臓ミオパチーの家族研究:先天性ミオパチー偽閉塞症候群」. American Journal of Medical Genetics . 82 (2): 114–22 . doi : 10.1002/(SICI)1096-8628(19990115)82:2<114::AID-AJMG3>3.0.CO;2-H . PMID 9934973 . ^ Auricchio A, Brancolini V, Casari G, et al. (1996年4月). 「神経性腸管偽閉塞症の新たな症候群型はXq28にマップされる」 . American Journal of Human Genetics . 58 (4): 743–8 . PMC 1914695. PMID 8644737 . ^ 「ヒルシュスプルング病」 GARD :遺伝性・希少疾患情報センター 。2017年9月4日。 2018年11月24日時点の オリジナルよりアーカイブ。 2021年 11月8日 閲覧 。 ^ Akikusa JD, Laxer RM, Friedman JN (2004年5月). 「川崎病における偽性腸閉塞」 . 小児科学 . 113 (5): e504–6. doi : 10.1542/peds.113.5.e504 . PMID 15121996 . ^ コロンバ、クラウディア;ラ・プラカ、シモナ;サポリト、ローラ。コルセロ、ジョバンニ。チッチャ、フランチェスコ。メダリア、アリス。ロマン、ベネデッタ。セラ、ニコラ。ディ・カルロ、パオラ。カシオ、アントニオ(2018年11月)。 「川崎病における腸の関与」 。 小児科ジャーナル 。 202 : 186–193 . 土井 : 10.1016/j.jpeds.2018.06.034 。 hdl : 10447/350574 。 ISSN 1097-6833 。 PMID 30029859 。 S2CID 51704336 。 ^ 高橋宏樹; 大原幹子; 今井幸三 (2004年6月). 「消化器症状を伴う膠原病」 . 日本臨床免疫学会会誌 . 27 (3): 145–155 . doi : 10.2177/jsci.27.145 . ISSN 0911-4300 . PMID 15291251 . ^ Finsterer, Josef; Frank, Marlies (2017年1月). 「ミトコンドリア疾患の消化管症状:系統的レビュー」 . Therapeutic Advances in Gastroenterology . 10 (1): 142– 154. doi : 10.1177/1756283X16666806 . ISSN 1756-283X . PMC 5330602. PMID 28286566 . ^ Cagir, Burt (2018年7月23日). 「腸管偽閉塞:背景、解剖、病態生理学」 . Medscape Reference . 2024年4月15日 閲覧 。 ^ Briejer MR, Prins NH, Schuurkes JA (2001年10月). 「腸管運動促進薬プルカロプリド(R093877)の絶食犬の結腸運動に対する影響」 Neurogastroenterology and Motility . 13 (5): 465–72 . doi : 10.1046/j.1365-2982.2001.00280.x . PMID 11696108 . S2CID 13610558 . ^ Oustamanolakis P, Tack J (2012年2月). 「慢性偽性腸閉塞に対するプルカロプリド」 . 消化薬理学と治療 . 35 (3): 398–9 . doi : 10.1111/j.1365-2036.2011.04947.x . PMID 22221087 . ^ Sharma S, Ghoshal UC, Bhat G, Choudhuri G (2006年11月). 「腸管偽閉塞を呈する胃腺癌、オクトレオチドによる治療成功」 . Indian Journal of Medical Sciences . 60 (11): 467– 70. doi : 10.4103/0019-5359.27974 . PMID 17090868 . ^ Sørhaug S, Steinshamn SL, Waldum HL (2005年4月). 「SCLCに伴う腫瘍随伴性偽性腸閉塞に対するオクトレオチド治療」. 肺がん . 48 (1): 137–40 . doi : 10.1016/j.lungcan.2004.09.008 . PMID 15777981 . ^ a b Heneyke S, Smith VV, Spitz L, Milla PJ (1999年7月). 「慢性偽性腸閉塞:44名の患者の治療と長期追跡調査」 . 小児 疾患アーカイブ . 81 (1): 21–7 . doi : 10.1136/adc.81.1.21 . PMC 1717974. PMID 10373127 . ^ Mousa, Hayat; Hyman, Paul E.; Cocjin, Jose; Flores, Alejandro F.; Di Lorenzo, Carlo (2002年10月) . 「先天性偽性腸閉塞の長期転帰」. Digestive Diseases and Sciences . 47 (10): 2298– 2305. doi : 10.1023/a:1020199614102 . ISSN 0163-2116 . PMID 12395903. S2CID 25029477 . ^ Bond, Geoffrey J.; Reyes, Jorge D. (2004年11月). 「完全/ほぼ完全な無神経節症および偽性腸閉塞に対する腸移植」. Seminars in Pediatric Surgery . 13 (4): 286– 292. doi : 10.1053/j.sempedsurg.2004.10.016 . ISSN 1055-8586 . PMID 15660322 . ^ ディスカバリーチャンネル – 多臓器移植 ^ Westfal, Maggie L.; Goldstein, Allan M. (2017年6月). 「小児腸管神経障害:診断と現在の管理」 . Current Opinion in Pediatrics . 29 (3): 347– 353. doi : 10.1097/MOP.0000000000000486 . ISSN 1531-698X . PMC 5475271. PMID 28319561 . ^ Halter, Joerg P.; Michael, W.; Schüpbach, M.; Mandel, Hanna; Casali, Carlo; Orchard, Kim; Collin, Matthew; Valcarcel, David; Rovelli, Attilio; Filosto, Massimiliano; Dotti, Maria T. (2015年10月). 「 ミトコンドリア神経胃腸管脳筋症に対する同種造血幹細胞移植」 . Brain: A Journal of Neurology . 138 (Pt 10): 2847– 2858. doi : 10.1093/brain/awv226 . ISSN 1460-2156 . PMC 4836400. PMID 26264513 . ^ Lin XH, Wang YQ, Wang HC, Ren XQ, Li YY (2013年8月). 「腸管における内因性カンナビノイドシステムの役割」 (PDF) . Sheng Li Xue Bao . 65 (4): 451–60 . PMID 23963077 .
外部リンク