心筋症

心筋症
開いた左心室は、心臓内部の白色化の増加として顕著に見られる肥厚、拡張、および心内膜下線維化を示しています
専門心臓病学
症状
合併症
種類
原因
治療種類と症状によって異なります[ 5 ]
頻度心筋炎患者250万人（2015年）[ 6 ]
死亡者心筋炎による死亡者数354,000人（2015年）[ 7 ]

心筋症は、心筋の原発性疾患群です。[ 1 ]初期には症状がほとんどないか、全くない場合があります。[ 1 ]病気が悪化すると、心不全の発症により、息切れ、疲労感、脚のむくみなどの症状が現れることがあります。[ 1 ]不整脈や失神が起こることもあります。[ 1 ]罹患した人は突然心臓死のリスクが高くなります。[ 2 ]

2013年現在、心筋症は「形態学的および機能的に異常な心筋を特徴とする疾患であり、それ自体で観察される表現型を引き起こすのに十分な他の疾患がない」と定義されています。[ 8 ] [ 9 ]心筋症の種類には、肥大型心筋症、拡張型心筋症、拘束型心筋症、不整脈性右室異形成症、たこつぼ心筋症（ブロークンハート症候群）などがあります。[ 3 ]肥大型心筋症では、心筋が拡大して厚くなります。[ 3 ]拡張型心筋症では、心室が拡大して弱くなります。[ 3 ]拘束型心筋症では、心室が硬化します。[ 3 ]

多くの場合、原因は特定できません。[ 4 ]肥大型心筋症は通常遺伝性ですが、拡張型心筋症は約3分の1の症例で遺伝性です。[ 4 ]拡張型心筋症は、アルコール、重金属、冠動脈疾患、コカインの使用、ウイルス感染によっても引き起こされる可能性があります。[ 4 ]拘束型心筋症は、アミロイドーシス、ヘモクロマトーシス、および一部の癌治療によって引き起こされる可能性があります。[ 4 ]ブロークンハート症候群は、極度の精神的または肉体的ストレスによって引き起こされます。[ 3 ]

治療は心筋症の種類と症状の重症度によって異なります。[ 5 ]治療には、生活習慣の変更、薬物療法、手術が含まれる場合があります。[ 5 ]手術には、心室補助装置または心臓移植が含まれる場合があります。[ 5 ] 2015 年には、心筋症と心筋炎の患者数は 250 万人でした。[ 6 ]肥大型心筋症は約 500 人に 1 人、拡張型心筋症は 2,500 人に 1 人の割合で発症します。[ 3 ] [ 10 ]これらの疾患による死亡者数は、1990 年の 294,000 人から 354,000 人に増加しました。 [ 7 ] [ 11 ]不整脈性右室異形成は若年者に多く見られます。[ 2 ]

徴候と症状

心電図で見られる不整脈、心室細動

心筋症の症状は次のとおりです。

  • 特に身体活動時の息切れや呼吸困難
  • 疲労
  • 足首、足、脚、腹部、首の静脈の腫れ
  • めまい
  • ふらつき
  • 運動中の失神
  • 不整脈（異常な心拍）
  • 胸の痛み、特に運動後や重い食事の後
  • 心雑音（心拍に伴う異常な音）

原因

心筋症は遺伝性（家族性）または非遺伝性（後天性）の起源を持つ場合があります。 [ 12 ]遺伝性心筋症は通常、筋節または細胞骨格疾患、神経筋疾患、先天性代謝異常、奇形症候群によって引き起こされますが、原因が特定されない場合もあります。 [ 13 ] [ 14 ]非遺伝性心筋症は、ウイルス感染、心筋炎など、明確な原因を持つ場合があります。[ 15 ] [ 16 ]

心筋症は、心臓に限定される場合と全身性疾患の一部である場合があり、どちらも心血管死や進行性心不全関連障害につながることが多い。冠動脈疾患、高血圧、心臓弁の異常など、心筋機能不全を引き起こす他の疾患は除外される。[ 17 ]多くの場合、根本的な原因は不明のままであるが、多くの場合、原因は特定できる可能性がある。[ 18 ]例えば、アルコール依存症は、薬物毒性や特定の感染症（C型肝炎を含む）と同様に、拡張型心筋症の原因として特定されている。[ 19 ] [ 20 ] [ 21 ]セリアック病を治療せずに放置すると心筋症を引き起こす可能性があるが、適切な時期に診断されれば完全に回復する可能性がある。[ 22 ]後天的な原因に加えて、分子生物学と遺伝学によって、さまざまな遺伝的原因が認識されるようになった。[ 20 ] [ 23 ]

心筋症を「肥大型」、「拡張型」、「拘束型」の3つの臨床分類に分類することは[ 24 ] 、病状の進行段階によってはこれら3つの分類の複数の条件を満たす可能性があるため、維持することが難しくなってきている[ 25 ] 。

現在の米国心臓協会（AHA）の定義では、心筋症は心臓のみに影響を及ぼす原発性と、身体の他の部位に影響を及ぼす疾患の結果として生じる二次性に分類されています。これらのカテゴリーは、遺伝学および分子生物学の新たな知見を取り入れて、さらにサブグループに分類されています。[ 26 ]

メカニズム

分子技術の進歩により、心筋症の病態生理は細胞レベルでより深く理解されるようになりました。変異タンパク質は、収縮装置（または機械受容複合体）における心機能に障害をもたらす可能性があります。心筋細胞の変化と細胞レベルでの持続的な反応は、突然心臓死やその他の心臓疾患と相関する変化を引き起こします。[ 27 ]

心筋症は一般的に個人差があります。成人でも小児でも、心筋症の原因となる要因は様々です。例えば、成人の拡張型心筋症は、虚血性心筋症、高血圧、弁膜疾患、遺伝的要因と関連しています。小児では、ベッカー型筋ジストロフィーやX連鎖性遺伝性疾患などの神経筋疾患が心筋症と直接関連しています。[ 28 ]

診断

心電図上の正常洞調律

心筋症を診断するために行われる診断手順には以下のものがある：[ 29 ]

分類

心筋症の構造カテゴリー
肥大型心筋症の心筋の染色された顕微鏡切片

心筋症は様々な基準で分類できる：[ 30 ]

治療

治療には、病状をより適切に管理するための生活習慣の変更の提案が含まれる場合があります。治療は心筋症の種類と病状によって異なりますが、低心拍の場合は薬物療法（保存的治療）または医原性ペースメーカー／植え込み型ペースメーカー、致死的な不整脈を起こしやすい人の場合は除細動器、重症心不全の場合は心室補助装置（VAD）、薬物療法や機械的除細動では解消できない再発性不整脈の場合はカテーテルアブレーションなどが含まれる場合があります。治療の目標は多くの場合症状の緩和であり、患者によっては最終的に心臓移植が必要になる場合があります。[ 29 ]

アコラミディス（アトラビー）は、野生型または変異型（遺伝性）トランスサイレチン介在性アミロイドーシス（ATTR-CM）の成人心筋症の治療薬として、心臓の問題に関連する死亡と入院を減らすために、2024年11月に米国で医療用として承認されました。[ 35 ]

参照

参考文献

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「 https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=心筋症&oldid=1323673986 」より引用