後腹膜線維症
後腹膜線維症
その他の名前オーモンド病
専門リウマチ科、血管外科、泌尿器科
リスク要因男性、年齢[ 1 ]

後腹膜線維症、またはオーモンド病は、腎臓、大動脈、腎管、その他様々な組織を含む体腔である後腹膜における線維組織の増殖（線維化）を特徴とする疾患です。腰痛、腎不全、高血圧、深部静脈血栓症、その他の閉塞症状を呈することがあります。 1948年にこの疾患を発見したジョン・ケルソー・オーモンドにちなんで名付けられました。 [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ]

原因

特発性後腹膜線維症と様々な免疫関連疾患および免疫抑制に対する反応との関連から、特発性RPFの自己免疫的原因の探索が進められた。 [ 5 ] [ 6 ]これらの以前は特発性であった症例の多くは、現在では2003年に提唱された自己免疫疾患であるIgG4関連疾患に起因すると考えられる。 [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]その他、症例の3分の1は悪性腫瘍、薬物（メチセルジド、ヒドララジン、ベータ遮断薬）、過去の放射線療法、または特定の感染症に続発する。[ 1 ] [ 9 ]しかし、新たな証拠から、職業上のアスベスト曝露と喫煙も特発性RPF発症の強力で相乗的な危険因子であることが示唆されており、高リスク集団における予防措置の重要性が強調されている。[ 10 ]

その他の団体としては次のようなものがあります:

診断

後腹膜線維症の診断は、臨床検査の結果に基づいて行うことはできません。CTが最良の診断法であり、[ 25 ]大動脈[ 6 ]と総腸骨動脈を囲む合流性の腫瘤が認められます。MRIでは、T1信号強度が低く、T2信号が変動します。悪性後腹膜線維症は通常、MRI信号が不均一で、大きく、腎動脈起始部より上に広がったり、大動脈を前方に移動させたりします。さらに、悪性後腹膜線維症では、他の原因の後腹膜線維症と比較して、尿管が内側に移動することはあまりありません。[ 14 ]

フルデオキシグルコース（18F）（FDG）陽電子放出断層撮影（PET）スキャンでは、患部にFDGの集積が見られる。[ 14 ]

生検は通常推奨されませんが、悪性腫瘍や感染症が疑われる場合は適切です。また、線維化の部位が非典型的である場合や、初期治療に対する反応が不十分な場合にも生検を行うべきです。[ 6 ]

処理

重度の尿路閉塞（通常は大網を包む手術が必要）がない場合は、通常は最初にグルココルチコイドで治療し、続いてステロイド節約薬として、またはステロイドが効かない場合はDMARDを使用します。 [ 1 ]グルココルチコイドは抗炎症剤として作用し、後腹膜腫瘤の大きさを縮小し、閉塞とそれに伴う合併症を軽減します。これは、急性期反応に寄与するサイトカイン合成を抑制し、コラーゲンの生成を阻害することで達成されます。[ 26 ]選択的エストロゲン受容体モジュレーターであるタモキシフェンは、その作用機序は正確には不明ですが、さまざまな小規模試験で症状を改善することが示されている。[ 27 ]

参考文献

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