骨巨細胞腫
骨巨細胞腫
別名破骨細胞腫
特徴的な巨細胞を示す骨巨細胞腫の顕微鏡写真（H&E染色）
専門腫瘍学、整形外科 ウィキデータで編集

骨巨細胞腫（GCTOB）は、多核巨細胞（破骨細胞様細胞）の存在を特徴とする比較的まれな骨腫瘍です。巨細胞腫の悪性化はまれであり、全症例の約2%に発生します。しかし、悪性変性が生じた場合、肺に転移する可能性があります。巨細胞腫は通常良性ですが[ 1 ] 、予測できない挙動を示します[ 2 ]

これは異なる細胞集団からなる不均一な腫瘍です。巨細胞腫瘍間質細胞（GCTSC）は腫瘍細胞を構成し、[ 3 ]間葉系幹細胞由来であり、アルカリホスファターゼやオステオカルシンなどの骨芽細胞マーカーの発現に基づいて分類されます。対照的に、多核巨細胞（MNGC）を生み出す単核破骨細胞前駆細胞は二次的に動員され、非腫瘍性細胞集団を構成します。これらは、主に単球前駆細胞のマーカーであるCD68の発現によって決定される造血単球/マクロファージ系統に由来します。 [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ] ほとんどの患者では、腫瘍の発達は遅いですが、症例の50％ほどで局所的に再発する可能性があります。

徴候と症状

骨巨細胞腫の分布

患者は通常、腫瘍が関節腔に近接していることによって引き起こされる痛みと可動域制限を呈します。腫瘍が長期間増殖している場合は、腫れも発生する可能性があります。腫瘍部位で病的骨折が発生するまで無症状の患者もいます。通常は長管骨の骨端線に由来しますが、まれに肋骨の前弓部に由来することもあります。 [ 7 ] 症状には、腕や脚の筋肉痛や腹痛などがあります。また、体重負荷によって電気ショックのような神経痛を感じることもあります

診断

骨巨細胞腫における巨細胞の高倍率顕微鏡写真、H&E染色

巨細胞腫の診断は生検所見に基づいて行われます。重要な組織学的特徴は、その名称が示すように、最大​​100個の核を持つ（多核）巨細胞で、顕著な核小体を有しています。周囲の単核細胞および小型多核細胞は、巨細胞の核と類似した核を有しており、この点が、（良性の）破骨細胞型巨細胞を伴うことが多い他の骨芽性病変と区別する特徴です。シャボン玉のような外観が特徴的な所見です。

画像

左手第4中手骨頭の巨細胞骨腫瘍のX線写真

X線写真では、巨細胞腫（GCT）は骨端線上に存在し、患骨の関節面まで増殖する溶解性／透明病変です。[ 8 ]放射線学的には、腫瘍は特徴的な「シャボン玉」のような外観を示すことがあります。[ 9 ] GCTは通常、非硬化性で境界明瞭であることから、他の骨腫瘍と区別できます。巨細胞腫の約5%は転移し、通常は肺に転移しますが、これは良性転移である可能性があります。[ 10 ]

単純レントゲン写真は現在でも巨細胞腫を診断する主な方法です。しかし、MRI や CT スキャンは病期分類や手術計画に有用です。CT は腫瘍の輪郭、骨外の構造への拡張、骨皮質への関与や腫瘍の再発の判定において単純レントゲン写真より優れています。CT スキャンでは、薄く膨張した骨皮質、骨基質石灰化の有無、動脈瘤性骨嚢胞による体液レベル、または腫瘍内の出血などの特徴が示されます。ただし、関節下骨 (関節軟骨に隣接する骨領域) の軸方向ビューは、ボクセル信号の平均化のため正確ではありません。MRI は、コントラスト解像度が高く、複数の平面で画像化できるため、腫瘍の描写において CT より優れています。MRI は、骨外への拡張を判定し、関節面、骨基質内のスキップ病変、および髄腔の関与を評価するのにも有用です。しかし、骨皮質の破壊はCTスキャンでよりよく示されます。[ 11 ]

MRIでは、T1強調画像では中等度から低信号を示し、短時間タウ反転回復（STIR）などの体液感受性MRI画像では高信号を示す。ガドリニウム静脈内投与後、腫瘤は増強する。[ 11 ]

鑑別診断

多くの腫瘍は巨細胞を有しますが、真の良性巨細胞腫瘍ではありません。これらには、動脈瘤性骨嚢胞、軟骨芽腫、単純性骨嚢胞、類骨骨腫、骨芽腫、骨肉腫、巨細胞修復性肉芽腫、腱鞘巨細胞腫、副甲状腺機能亢進症の褐色腫瘍などが含まれます。

治療

一般的な治療レジメンは、ランダム化臨床試験の不足もあって、過去30年間あまり変わっていません。[ 4 ]腫瘍が切除可能と判断された場合、手術が最適な治療法です。掻爬術は一般的に用いられる治療法です。[ 12 ] 病的骨折の患者の場合、状況は複雑です。手術を行う前に、患肢を固定し、骨折が治癒するのを待つのが最善策となる場合があります

手術が不可能な腫瘍の患者は放射線療法で治療される。[ 13 ]しかし、悪性肉腫表現型への形質転換を伴う再発腫瘍の大部分は、原発性良性病変に対して放射線療法を受けている患者にみられるため、注意が必要である。[ 14 ] GCTOBの薬物療法には、MNGC分画でアポトーシスを誘導し、腫瘍誘導性骨溶解を防ぐと考えられているゾレドロン酸などのビスホスホネートが含まれる。実際、 in vitro試験では、ゾレドロン酸が破骨細胞様細胞を殺すのに有効であることが示された。[ 2 ] [ 4 ] 最近では、RANKリガンドを標的とするデノスマブなどのヒト化モノクローナル抗体が、第II相試験でGCTOBの治療に使用されている。これは、間質細胞によるRANKリガンドの発現増加が腫瘍の発症に関与しているという考えに基づいている。[ 4 ]

疫学

骨巨細胞腫は、原発性骨腫瘍の4～5％、良性骨腫瘍の約20％を占めます。[ 15 ] しかし、アジアでは発生率が有意に高く、中国では原発性骨腫瘍全体の約20％を占めています。[ 16 ] 女性にやや多く見られ、長骨の骨端線/骨幹端領域に好発し、[ 2 ] [ 17 ]一般的に20代から30代に発症します。[ 14 ] 良性腫瘍に分類されるGCTOBですが、最大5％の症例で肺に転移することが観察されており、まれに（1～3％）、悪性肉腫の表現型に変化することもありますが、病状は同等です。[ 2 ] [ 4 ] [ 17 ]

参照

参考文献

  1. ^ Pai SB, Lalitha RM, Prasad K, Rao SG, Harish K (2005年9月). 「側頭骨の巨細胞腫—症例報告」 . BMC Ear Nose Throat Disord . 5 : 8. doi : 10.1186/1472-6815-5-8 . PMC  1253509. PMID  16162299 .
  2. ^ a b c d Werner M (2006). 「骨巨細胞腫：形態学的、生物学的、組織学的側面」 . Int Orthop . 30 (6): 484– 489. doi : 10.1007/ s00264-006-0215-7 . PMC 3172738. PMID 17013643 .  
  3. ^ Huang, Xu J, Wood DJ, Zheng MH (2000). 「骨巨細胞腫におけるオステオプロテゲリンリガンド、オステオプロテゲリン、およびNF-κB受容体活性化因子の遺伝子発現」 . American Journal of Pathology . 156 (3): 761– 767. doi : 10.1016/s0002-9440(10)64942-5 . PMC 1876848. PMID 10702390 .  {{cite journal}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク)
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  5. ^ Werner M (2006). 「骨巨細胞腫：形態学的、生物学的、組織学的側面」 . Int Orthop . 30 (6): 484– 489. doi : 10.1007/ s00264-006-0215-7 . PMC 3172738. PMID 17013643 .  
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