擬球麻痺性情動
擬球麻痺性情動
その他の名前感情の失禁
専門神経学、精神医学
症状患者の精神状態と一致しない可能性のある、制御できない笑い、泣き、またはその他の感情表現のエピソード
間隔数秒から数分
原因外傷性脳損傷、筋萎縮性側索硬化症、多発性硬化症、認知症
診断方法神経学的評価中
鑑別診断うつ

擬球麻痺性情動障害（PBA）、または情動失禁は、神経疾患に関連する情動障害の一種です。短時間で激しく、制御不能な泣き笑いのエピソードが特徴です。この情動は、必ずしも情動状態とは関連しない、感情的に些細な、あるいは中立的な刺激によって引き起こされます。[ 1 ]

PBAは、他の神経疾患または脳損傷の結果として生じます。患者は、ほんの少し悲しいことでも、数分間泣き止まなくなり、抑えきれないことがあります。また、エピソードは気分に左右されることもあり、例えば、怒ったりイライラしたりした時に、抑えきれずに笑ってしまうことがあります。[ 2 ]エピソードは感情状態を交互に繰り返し、その結果、患者は抑えきれずに泣き、その後、笑いが止まらなくなることもあります。

PBAは、気分障害に特徴的な持続的、過剰、広範にわたる障害ではなく、瞬間的な感情表現の重度の障害です。[ 1 ]したがって、うつ病で起こる感情の不安定さとは区別する必要があります。[ 3 ] PBA、感情の不安定さ、易刺激性は、感情制御障害という用語に含まれます。[ 3 ]

兆候と症状

この障害の根本的な特徴は、笑い、泣き、怒り、あるいはこれら全てといった行動反応を示す閾値が病的に低下していることである。罹患した個人は、明らかな動機づけとなる刺激がなくても、あるいは基礎にある神経疾患の発症前にはそのような感情反応を引き起こさなかった刺激に対しても、笑い、泣き、怒り、あるいはこれらの組み合わせのエピソードを示す。患者によっては、感情反応の強さが誇張されているものの、その感情表現の性質と一致する感情価を持つ刺激によって引き起こされる場合もある。例えば、悲しい刺激は、患者が通常その特定の状況で示すであろうため息の代わりに、病的に誇張された泣き声反応を引き起こす。[ 4 ]

しかし、他の患者では、感情表現の性質が誘発刺激の感情価と一致しない、あるいは矛盾する、あるいは明確な感情価のない刺激によって誘発されることもあります。例えば、悲しい知らせに反応して笑ったり、感情的な裏付けのない刺激に反応して泣いたり、あるいは一度誘発されると、エピソードが笑いから泣きへと、あるいはその逆へと切り替わることがあります。[ 5 ]

PBAの症状は重篤で、持続的かつ寛解しない発作を伴うことがあります。[ 6 ]特徴としては以下が挙げられます。

  • 発症は突然で予測不可能であり、一部の患者は発作のように現れると説明しています。
  • 爆発は通常、数秒から数分の持続時間を持ち、
  • 爆発は一日に数回起こることもあります。

神経疾患を持つ人の多くは、笑い、泣き、怒りなどの制御不能なエピソードを呈しますが、これらは誇張されていたり、発生時の状況とは矛盾したりします。患者が重大な認知障害（例：アルツハイマー病）を抱えている場合、それが真のPBAなのか、それともより重篤な感情調節障害の一種なのかは不明瞭な場合がありますが、認知機能が正常な患者は、この症状を不快に感じることが多いと報告しています。患者は、エピソードはせいぜい部分的にしか自発的に制御できないと報告しており、外傷性脳損傷のような精神状態の深刻な変化を経験しない限り、自分の問題を理解し、感情表現を不適切で性格に合わないと判断することがよくあります。PBAの臨床的影響は重篤になる可能性があり、患者の生活に支障をきたすほどの絶え間ない持続的な症状を伴う場合があり、介護者の生活の質に重大な影響を与える可能性があります。[ 4 ]

鑑別診断

PBA とうつ病を区別するための基準はいくつかあります。

PBAはしばしば臨床的うつ病や双極性障害と誤診されることがあるが、鑑別診断には明確な区別が数多く存在する。[ 7 ]

うつ病や双極性障害では、泣くこと、怒ること、笑うことは一般的に気分の指標となるのに対し、PBA で起こる病的な泣き方は、根底にある気分とは対照的であったり、気分や誘発刺激を大幅に上回ったりすることが多い。さらに、うつ病と PBA を区別する鍵は持続時間である。PBA のエピソードは突然で、断続的に起こるのに対し、うつ病における泣き方はより持続的な症状で、根底にある気分の状態と密接に関連している。PBA では、泣き、怒り、その他の感情表出を制御できるレベルはごくわずかであるか全くないのに対し、うつ病の人では、感情表現 (通常は泣き) は状況によって調節できる。同様に、PBA 患者の泣きエピソードの引き金は非特異的であったり、ごくわずかであったり、状況に不適切であったりするが、うつ病では刺激は気分関連状態に特異的である。これらの違いは隣の表に概説されている。

場合によっては、抑うつ気分とPBAが併存することがあります。うつ病は神経変性疾患や脳卒中後遺症の患者に最もよく見られる感情変化の一つであるため、PBAと併存することがよくあります。併存症は、うつ病がPBAとは異なる疾患であることを意味し、PBAの診断に必須ではなく、またPBAの診断を除外するものでもありません。[ 8 ] [ 9 ]

原因

この頻繁に衰弱させる症状に関係する特定の病態生理学はまだ調査中であり、PBAの主な発症メカニズムは依然として議論の余地がある。[ 10 ]ウィルソンやオッペンハイムなどの初期の研究者によって確立された1つの仮説は、トップダウンモデルで感情表現を調整する皮質延髄路の役割に重点を置き、下行性皮質延髄路の両側の病変によって感情の自発的制御が失敗し、脳幹の笑い/泣き中枢の脱抑制または解放につながるときにPBAが発生すると理論化した。[ 11 ]他の理論では、前頭前皮質が関係している。[ 12 ]

二次的な症状

PBAは、神経疾患や脳損傷に続発して起こる症状で、感情の運動出力の生成と調節を制御する神経ネットワークの混乱によって起こると考えられています。PBAは、外傷性脳損傷（TBI）や脳卒中などの神経損傷、[ 11 ] [ 13 ] 、およびアルツハイマー病、注意欠陥多動性障害（ADHD）を含む認知症、 [ 14 ] [ 15 ] 、多発性硬化症（MS）、筋萎縮性側索硬化症（ALS）、パーキンソン病（PD）などの神経疾患の患者に最もよく見られます。甲状腺機能亢進症、バセドウ病、または甲状腺機能低下症とうつ病を併発した症状として報告されています。 [ 16 ]

PBAは、脳腫瘍、ウィルソン病、梅毒性仮性球麻痺、各種脳炎など、様々な脳疾患との関連も観察されています。PBAに関連するより稀な疾患としては、滑液包てんかん、水晶体てんかん、橋中心性髄鞘融解症、オリーブ橋小脳萎縮症、脂質蓄積症、化学物質への曝露（例：亜酸化窒素や殺虫剤）、前駆症状、アンジェルマン症候群などがあります。

これらの主要な神経損傷や疾患は脳内の化学シグナル伝達に影響を及ぼし、それが感情表現を制御する神経経路を混乱させるという仮説があります。[ 17 ] [ 18 ] [ 19 ]

脳卒中

PBA は最も頻繁に報告される脳卒中後行動障害の1 つであり、報告されている有病率は 28% から 52% の範囲です。[ 20 ] [ 21 ] [ 22 ]有病率が高い傾向にあるのは、高齢の脳卒中患者や以前に脳卒中の既往歴がある患者です。[ 23 ] [ 24 ]脳卒中後うつ病と PBA の関係は複雑で、うつ病症候群も脳卒中生存者に高頻度に発生するためです。PBA を伴う脳卒中後患者は PBA を伴わない脳卒中後患者よりもうつ病が強く、うつ病症候群の存在が PBA 症状の涙の症状を悪化させる可能性があります。[ 20 ] [ 25 ]

多発性硬化症

最近の研究では、多発性硬化症（MS）患者の約10％が少なくとも1回の情緒不安定を経験することが示唆されています。[ 26 ] [ 27 ] PBAは一般的に病気の後期（慢性進行期）と関連しています。[ 22 ] MS患者のPBAは、より重度の知的機能低下、身体障害、神経障害と関連しています。[ 28 ]

筋萎縮性側索硬化症

有病率を調査するために特別に設計された研究では、筋萎縮性側索硬化症（ALS）患者の49％がPBAも患っていることがわかりました。[ 29 ] PBAはALSの持続期間とは関連していないようです。[ 30 ] [ 31 ]これは多くの患者が気づかず、医師から情報を受け取っていないALSの症状です。[ 32 ]

外傷性脳損傷

ある臨床現場で連続301症例を対象とした研究では、有病率は5%と報告されています。PBAはより重度の頭部外傷を負った患者に発生し、偽球麻痺を示唆する他の神経学的所見と一致していました。[ 33 ]

アメリカ脳損傷協会（BIAA）によると、調査回答者の約80％がPBAの症状を経験しています。[ 34 ]最近の調査結果では、外傷性脳損傷に関連するPBAの有病率は生存者の55％を超えると推定されています。[ 35 ]

結果

PBA は、その原因となる最も一般的な疾患 ( ALSなど) の身体症状ほど深刻な障害をもたらすものではありませんが、個人の社会的機能や他者との関係に重大な影響を及ぼす可能性があります。このような突然の、頻繁な、極端で制御不能な感情の爆発は、社会的引きこもりにつながり、日常生活、社会活動、職業活動の妨げとなり、全体的な医療を低下させる可能性があります。たとえば、ALSおよびMSの患者は認知機能が正常であることが多いです。しかし、制御不能な感情の出現は、パーキンソン病[ 36 ] 、[脳性麻痺] [ 37 ]、 [自閉症] [ 38 ] 、[てんかん] [ 39 ]、片頭痛[ 40 ]など、多くの追加の神経疾患と関連することがよくあります。これにより、患者は社会的交流を避けることになり、今度は対処メカニズムやキャリアが損なわれます。[ 6 ] [ 29 ] [ 41 ] [ 42 ] [ 43 ]

処理

患者、家族、介護者への教育は、PBAの適切な治療において重要な要素です。PBAに伴う泣き声は、うつ病と誤解されることがあります。笑いは恥ずかしさを感じさせ、怒りは衰弱させる可能性があります。そのため、家族や介護者はPBAの病理学的性質を認識し、これは管理可能な不随意症候群であることを患者に理解してもらうことが重要です。従来、セルトラリン[ 44 ]、フルオキセチン[ 45 ]、シタロプラム[ 46 ]、ノルトリプチリン[ 47 ]、アミトリプチリン[ 48 ]などの抗うつ薬が処方され、一定の効果が得られてきました。

薬

デキストロメトルファン/キニジンは固定用量配合薬であり、2010年10月29日に承認されたPBAの治療薬としてFDAに承認された最初の薬剤です。[ 49 ]

承認につながった重要な多施設研究では、「目的は、AVP-923（デキストロメトルファン/キニジン配合剤）の2つの異なる用量の安全性、忍容性、および有効性をプラセボと比較して評価することであった。」[ 50 ]この研究の条件と結果は次のとおりです。

ある研究施設では、合計326名の参加者が3つの投与量オプションのいずれかを投与されました。「方法：12週間の無作為化二重盲検試験において、臨床的に有意なPBAを有するALSおよびMS患者」に、以下のいずれかの投与量を1日2回投与しました。

  • プラセボ（N=109）
  • デキストロメトルファン臭化水素酸塩30mg/キニジン硫酸塩10mg（N=110）
  • ヌエデクスタ – デキストロメトルファン臭化水素酸塩20 mg/キニジン硫酸塩10 mg (N=107)

283名（86.8%）の患者が試験を完了しました。PBAエピソード（笑い、泣き、または攻撃的な感情の爆発）の数は、併用療法群ではプラセボ群と比較してそれぞれ47%と49%減少しました（試験のアウトカム指標に基づく）。「平均CNS-LSスコア」は、併用療法群とプラセボ群でそれぞれ8.2ポイント減少したのに対し、プラセボ群では5.7ポイント減少しました。

全体として、試験ではデキストロメトルファンとキニジンの併用投与による統計的に有意な効果が示され、両用量とも安全かつ忍容性も良好でした。参加者の「8つの健康概念（活力、身体機能、身体的疼痛、全般的な健康認識、身体的役割、感情的役割、社会的役割機能、精神的健康）を測定した副次的評価項目において、高用量投与群では特に社会的機能と精神的健康の指標において改善が見られました。[ 50 ] [ 51 ]

疫学

有病率の推定では、PBA患者数は米国だけで150万から200万人とされているが、これは推定値の上限でも米国人口の1%未満である。この数字はおそらくもっと多く、臨床医がPBAを過小診断していると主張する者もいる。[ 52 ]しかし、200万人という有病率の推定は、オンライン調査に基づいている。リスク群に属する、自主的に選択したコンピュータに精通した患者が、自身の症状を評価し、自己診断を提出した。このデータは医師や診療所によって確認されていない。調査への参加動機は症状の存在によって影響を受け、結果が歪められている可能性がある。実際の有病率は推定よりもかなり低い可能性が高い。[ 53 ]

歴史

チャールズ・ダーウィンの『人間と動物の感情表現』は1872年に出版されました。 [ 54 ]第6章「人間の特別な表現：苦しみと涙」において、ダーウィンは涙の許容度における文化的な差異と、苦しみに対する個人反応の大きな違いについて論じています。この章には次のような一文があります。

しかし、私たちは、狂人が涙を大量に流すことを、抑制が効かなくなったためだと考えすぎてはならない。なぜなら、片麻痺、脳萎縮、老衰などの脳疾患には、涙を流すという特別な傾向があるからである。[ 54 ] : 156

用語

歴史的に、この障害には偽球麻痺性情動障害、病的な笑いと泣き、情緒不安定、情緒主義、感情調節障害、または最近では不随意感情表現障害など、様々な用語が使用されてきた。[ 8 ]偽球麻痺（偽球麻痺＋延髄）という用語は、症状が延髄病変（延髄の病変）によって引き起こされる症状に似ているという考えから生まれた。

強制的な泣き、不随意な泣き、病的な情動、感情的な失禁などの用語も、あまり頻繁ではないものの使用されている。[ 6 ]

社会と文化

2019年の映画『ジョーカー』の主人公アーサー・フレックは情動調節障害の兆候を示しており[ 55 ] 、ホアキン・フェニックスは、この症状を持つ患者のビデオを見て、自分の演じるキャラクターの特徴的な笑い声のインスピレーションを得たと語っている[ 56 ] 。

参照

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