肺静脈閉塞症

肺静脈閉塞症
その他の名前	肺静脈閉塞症[ 1 ]
肺静脈閉塞症 -大きな肺静脈の内腔が著しく狭窄する内膜線維症
専門	呼吸器内科、心臓病学
症状	息切れ、疲労感[ 2 ]
原因	肺静脈狭窄、肺動脈性高血圧症[ 2 ]
診断方法	胸部X線、胸部CT [ 2 ]
処理	血管拡張薬が使用されることがある[ 2 ]

肺静脈閉塞症（PVOD ）は、肺の小静脈が進行性に閉塞することで引き起こされる、まれな肺高血圧症です。 ^{[ 2 ]}閉塞により肺動脈の血圧が上昇し、心不全に陥ります。この疾患は進行性で致死的であり、診断から死亡までの生存期間の中央値は約2年です。^{[ 3 ]}根治的治療法は肺移植です。^{[ 4 ]}

兆候と症状

チアノーゼ

肺静脈閉塞症の症状は以下の通りである：^{[ 2 ] [ 5 ]}

• 息切れ​
• 倦怠感
• 失神
• 喀血
• 呼吸困難（横臥時）
• 胸痛
• チアノーゼ
• 肝脾うっ血

原因

肺静脈閉塞症の遺伝学的原因はEIF2AK4遺伝子の変異です。しかし、これはウイルス感染や毒性化学物質（化学療法薬）のリスクなど、他の原因が存在しないことを意味するものではありません。^{[ 6 ]}

病態生理学

肺静脈閉塞症は遺伝的要因を有する可能性がある。公表された報告によると、家族性パターン、より具体的には生殖細胞系列変異によると思われる致死的な症例が報告されている。^{[ 7 ]}肺静脈閉塞症の病態生理は、肺血管の閉塞で終わる。これは浮腫組織（硬化性線維組織）に起因する可能性がある。小葉中隔静脈の肥厚が認められ、リンパ管の拡張も起こる。さらに、肺胞毛細血管は（背圧により）拡張する。^{[ 8 ]}

診断

肺静脈閉塞症は肺生検によってのみ確実に診断できます。CTスキャンでは、中心小葉性に分布するすりガラス陰影や縦隔リンパ節腫脹などの特徴的な所見がみられることがありますが、これらの所見は非特異的であり、他の病態でも認められることがあります。しかし、身体診察で明らかになる肺高血圧症とCTスキャンで確認される胸水の存在は、通常、肺静脈閉塞症の診断を示唆します。予後は、診断後の平均余命は通常2年（24ヶ月）です。^{[ 9 ] [ 10 ]}

処理

PVODの根治的治療法である肺移植の技術。

プロスタサイクリンやエンドセリン受容体拮抗薬などの原発性肺高血圧症の治療薬は、重度の肺水腫を発症するためPVOD患者にとっては致命的となる可能性があり、これらの薬剤投与開始後に症状が悪化することが肺静脈閉塞症の診断の手がかりとなる可能性がある。^{[ 7 ]}

根治的治療法は肺移植であるが、移植拒絶反応の可能性は常に存在するため、適切な治療と投薬の面で対策を講じなければならない。^{[ 11 ] [ 12 ]}

疫学

肺静脈閉塞症はまれで診断が難しく、特発性肺動脈性高血圧症と誤診されることが多い。ヨーロッパの一部地域では、有病率は100万人あたり0.1～0.2人と推定されている。^{[ 13 ]}

PVODは女性と同様に男性にも発症する傾向があり、診断時の年齢は7～74歳で、中央値は39歳である。^{[ 13 ]} PVODは、 HIV、骨髄移植、結合組織疾患などの関連疾患の患者にも発症する可能性がある。^{[ 13 ]} PVODは、ブレオマイシン、BCNU、マイトマイシンなどのいくつかの化学療法レジメンにも関連付けられている。^{[ 13 ]}

社会

• クロエ・テムチン、PVOD所属のアメリカのシンガーソングライター^{[ 14 ] [ 15 ]}

参考文献

1. 「肺静脈閉塞症 | 遺伝性・希少疾患情報センター（GARD）– NCATSプログラム」 rarediseases.info.nih.gov . 2019年7月31日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2019年7月31日閲覧。
2. 「肺静脈閉塞症：MedlinePlus医療百科事典」www.nlm.nih.gov . 2015年11月7日閲覧。
3. Escribano (2012). 「スペインにおける肺高血圧症の生存率：スペインのレジストリからの洞察」 . Eur Respir J. 40 ( 3): 596– 603. doi : 10.1183/09031936.00101211 . PMID 22362843 . 
4. Ye (2011). 「稀な肺静脈閉塞症の症例における診断上の長期的課題：症例報告と文献レビュー」 . Intern Med . 50 (12): 1323–7 . doi : 10.2169/internalmedicine.50.5035 . PMID 21673470 . 
5. ダニ・S・ザンダー;ファーバー、キャロル F. (2008-01-01)。肺病理学。エルゼビア ヘルス サイエンス。 p. 121.ISBN​ 978-0-443-06741-9。
6. 「肺静脈閉塞症」 Genetics Home Reference . 2015年11月2日. 2015年11月7日閲覧。
7. Montani, David (2010). 「肺静脈閉塞症：最近の進歩と現在の課題」 .呼吸器医学. 104 : S23– S32. doi : 10.1016/j.rmed.2010.03.014 . PMID 20456932 . 
8. Ali, Hakim Azfar (2024年5月28日). 「肺静脈閉塞症：診療における必須事項、病態生理、病因」 . Medscape Reference . 2024年8月9日閲覧。
9. ライト、リチャード・W. (2007年1月1日).胸膜疾患. リッピンコット・ウィリアムズ・アンド・ウィルキンス. p. 128. ISBN 9780781769570。
10. Grosse, Claudia; Grosse, Alexandra (2010-11-01). 「肺高血圧症関連疾患におけるCT所見：最新レビュー」. RadioGraphics . 30 (7): 1753– 1777. doi : 10.1148/rg.307105710 . ISSN 0271-5333 . PMID 21057119 .  
11. Ali, Hakim Azfar (2024年5月28日). 「肺静脈閉塞症の治療と管理：アプローチの検討、特定のPAH治療、免疫抑制剤、ステロイド、抗血栓剤」 . Medscape Reference . 2024年8月9日閲覧。
12. 「肺移植：MedlinePlus」www.nlm.nih.gov . 2015年11月7日閲覧。
13. Montani (2009). 「肺静脈閉塞症」 . Eur Respir J. 33 ( 1): 189– 200. doi : 10.1183/09031936.00090608 . PMID 19118230 . 
14. Phull, Hardeep (2016年7月26日). 「彼女は酸素ボンベにつながれているが、歌手としてのキャリアは順調に進んでいる」 .ニューヨーク・ポスト.
15. インスドルフ、アネット（2013年11月10日）「クロエ・テムチンの挑戦」ハフィントン・ポスト。

さらに読む

• モンターニ、デイビッド。ラウ、エドモンド M.ドルフミュラー、ピーター。ジレルド、バーバラ。ジェイス、ザビエル。サヴァーレ、ローラン。ペロス、フレデリック。ノッセント、エスター。ガルシア、ジル。親、フィレンツェ。ファデル、エリー。フローラント、スーブリエ。シットボン、オリヴィエ。ジェラルド・シモノー;マーク・ハンバート (2016)。「肺静脈閉塞症」。欧州呼吸器ジャーナル。47 (5): 1518–1534。土井: 10.1183/13993003.00026-2016。ISSN  1399-3003。PMID  27009171。
• 肺疾患—研究と治療の進歩：2013年版. ScholarlyEditions. 2013年6月21日. ISBN 9781481677332。
• マンデル, ジェス; マーク, ユージン J.; ヘイルズ, チャールズ A. (2000-11-01). 「肺静脈閉塞症」 . American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine . 162 (5): 1964– 1973. doi : 10.1164/ajrccm.162.5.9912045 . ISSN  1073-449X . PMID  11069841 .

外部リンク