上管裂開症候群
上管裂開症候群
その他の名前SCDS
専門神経耳科学、神経学、耳鼻咽喉科

三半規管離開（SCD ）は、内耳（上半規管、外側半規管、後半規管）を侵す稀な神経耳科学疾患・障害の一種です。これらのSCDは、特定の聴覚および平衡感覚障害を特徴とするSCD症候群（SCDS）を引き起こします。 [ 1 ] [ 2 ]本項目では主に上半規管離開について扱います。

上三半規管裂開症候群（SSCDS ）は、内耳の上三半規管のまれな疾患/障害によって引き起こされる一連の聴覚および平衡感覚の症状である。[ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]これらの症状は、前庭系の上三半規管の上にある側頭骨 の一部が薄くなるか完全に欠損することによって起こる。このまれな欠陥、または感受性は先天性であるという証拠がある。[ 6 ] [ 7 ]また、頭部への物理的外傷後に症状が発生する症例も多数ある。この症候群は、1998年にボルチモアのジョンズホプキンス大学のロイド・B・マイナーによって初めて報告された。[ 8 ]

症状

上耳管の裂開は、人によって程度は異なりますが、聴覚と平衡感覚の両方に影響を及ぼす可能性があります。

SCDS の症状は次のとおりです。

症状の詳細

  • SCDS関連の自声は、より一般的な形態とは質と範囲が大きく異なります。より一般的な形態は、耳管が開いている、つまり開放しているために生じ、この疾患の患者は耳管を通して自分の声や呼吸音を聞きます。対照的に、SCDS関連の自声を持つ患者は、自分の声が頭の中の奥深くで、まるで「割れたスピーカー」を通して中継されているかのように、不快なほど大きく歪んだ「カズーのような」音として聞こえると報告しています。さらに、関節のきしみ音やポキポキという音、歩いたり走ったりする時の足音、心臓の鼓動、咀嚼音やその他の消化器系の音が聞こえることもあります。この疾患の患者の中には、足首に音叉を当てた音が患耳で聞こえるほどの、高度の伝導性聴覚過敏を経験する人もいます。眼球が眼窩の中で動く音が「木にサンドペーパーを当てるような音」として聞こえるという奇妙な現象（例えば静かな部屋で読書をしているとき）は、この病気の最も特徴的な特徴の一つであり、SCDSにほぼ必ず伴う。[ 9 ]
  • Tullio 現象は、SCD の診断につながるより識別しやすいもう 1 つの症状であり、音による平衡感覚の喪失です。この症状を示す患者は、日常の普通の音によって引き起こされる平衡感覚の喪失、乗り物酔い、または実際の吐き気を経験する場合があります。これは大きな音と関連付けられることが多いですが、音量は必ずしも要因ではありません。患者は、平衡感覚に影響を与えるさまざまな音について説明します。ビニール袋の「ガラガラ」という音、レジ係がレジに硬貨を投げ入れる音、電話の呼び出し音、ドアをノックする音、音楽、子供が遊ぶ音、患者自身の声などは、この状態にあるときに平衡感覚を喪失させる可能性のある音の典型的な例ですが、その他にも無数に存在します。Tullio が存在すると、音によって不随意眼球運動 (眼振) が引き起こされ、時には回転するため、裂開の部位に応じて世界が時計回りまたは反時計回りに傾いているという印象を受けることもあります。患者によっては、この傾きが15度にも及ぶと報告されています。そのような人にとって、コンサートホールや騒がしい遊び場に行くことは、まるで地震の震源地にいるような感覚となるかもしれません。中耳内の圧力変化（例えば、飛行機に乗ったり鼻をかんだりしたときなど）も同様に、平衡感覚の喪失や眼振を引き起こす可能性があります。
  • SCDS 患者の多くに低周波伝音難聴が見られ、これは裂開が「第三の窓」として働くことで説明されます。外耳道と中耳に入った振動は、異常なことに上三半規管を通って頭蓋内腔へと向かい、聴覚中枢である蝸牛で音として認識される代わりに吸収されてしまいます。正常な正円窓と病的な裂開窓との間の抵抗の差により、この難聴は低周波でより深刻となり、最初は耳硬化症と間違われることがあります。一部の患者では、骨導音によって低周波の聴力が実際に増強されます。この現象の臨床的兆候は、患者が足首の骨に音叉を当てたときの音（触覚ではなく）を聞くことができることです。
  • 脈動性耳鳴りはSCDSの典型的な症状の一つであり、裂開骨の隙間によって頭蓋腔内の正常な脈拍関連の圧力変化が内耳に異常に侵入することで引き起こされます。この圧力変化は耳鳴りの音に影響を与え、脈拍に同期した「波」または「ブチッ」という音として知覚されます。患者はこれを「シューッ」という音、あるいはコオロギやバッタの鳴き声のように表現します。
  • 脳の霧と疲労はどちらも SCDS の一般的な症状であり、機能不全の三半規管から混乱した信号を絶えず受信しているときに、身体を平衡状態に保つという単純な動作に脳が異常な量のエネルギーを費やさなければならないことによって引き起こされます。
  • SCDS の他の症状を示す患者は、頭痛や片頭痛もよく訴えます。これは、影響を受けた耳の聴力の低下を体が過剰に補おうとして、顔、頭、首の近くの部分を緊張させ、それらをほぼ二次的な鼓膜として使用しているためです。

原因

現在の研究によると、一般人口の約2.5%では、出生後数か月で頭骨の厚さが通常の60～70%にしか成長しません。この遺伝的素因は、上三半規管と頭蓋腔を隔てる側頭骨の通常0.8mmの厚さがわずか0.5mmにまで低下し、頭部への物理的な外傷やゆっくりとした侵食によって損傷を受けやすくなっている理由を説明できるかもしれません。この骨の侵食の原因はまだ解明されていません。

診断

裂開の存在は、側頭骨の高解像度（0.6 mm以下）冠状CTスキャンによって検出できます。これは現在、上耳管裂開症候群（SCDS）と、メニエール病、外リンパ瘻、蝸牛顔面神経裂開などの同様の症状を伴う内耳の他の病状とを区別する最も信頼性の高い方法です。[ 10 ] [ 11 ]その他の診断ツールには、前庭誘発筋電位（ VEMP）検査、ビデオ眼振検査（VNG）、蝸電図検査（ECOG）、回転椅子テストなどがあります。正確な診断は、不要な中耳探査手術を避けられるため、非常に重要です。SCDSに典型的な症状のいくつか（めまいやトゥリオ症候群など）は、単独で、またはメニエール病の一部として現れることもあり、そのため、一方の病気がもう一方と混同されることがあります。メニエール病とSCDSの両方に同時に罹患している患者の症例も報告されています。

SCDSは非常にまれで、まだ比較的知られていない病気であるため、多くの医療専門家がまだその存在を認識しておらず、症状を精神衛生に関連するものとして無視することも多いため、この苦痛を伴う（そして障害さえももたらす）病気の正確な診断を得るには時間がかかるかもしれません。[ 12 ]

処理

診断が確定すれば、側頭骨の隙間は、患部骨の外科的表面再建または上三半規管の塞栓によって修復できる。[ 13 ] [ 14 ]これらの手術は、中頭蓋窩開頭術、または患部耳の後ろにある乳様突起骨に穿孔した管を介して、裂開部位にアクセスして行われる。骨セメントは、滑りや骨吸収の傾向があり、その結果、失敗率が高いにもかかわらず、最もよく使用される材料である。最近では、軟部組織移植が代替として使用されている。[ 15 ]

エポニム

この疾患は、発見者であるロイド・B・マイナーにちなんで、マイナー症候群と呼ばれることもあります。しかし、この名称は、脊髄損傷に伴​​う麻痺と麻酔という、本疾患とは無関係の病態にも用いられてきました。この病態は、ロシアの神経科医ラザール・マイナー（1855-1942）にちなんで名付けられました。後者の場合、この用語は現在ではほぼ使われていません。[ 16 ]

既知の症例

参考文献

  1. ^ Chien W, Carey J, Minor L (2011). 「Canal dehiscence（管の裂開）」Current Opinion in Neurology . 24 (1): 25– 31. doi : 10.1097/WCO.0b013e328341ef88 . PMID  21124219 .
  2. ^ Ward B, van de Berg R, van Rompaey V, Bisdorff A, Hullar T, Welgampola M, Carey J (2021). 「上半規管裂開症候群：Bárány協会前庭障害分類委員会による診断基準合意文書」 . Journal of Vestibular Research . 31 (3): 131– 141. doi : 10.3233 / VES-200004 . PMC 9249274. PMID 33522990 .  
  3. ^ Minor LB (2000年1月). 「上耳管裂開症候群」.アメリカ耳科学会誌. 21 (1): 9–19 . doi : 10.1016/s0196-0709(00)80105-2 . PMID 10651428 . 
  4. ^ Minor, Lloyd B.; Cremer, Phillip D.; Carey, John P.; Santina, Charles C. Della; Streubel, Sven-Olrik; Weg, Noah (2001). 「上顎下管裂開症候群の症状と徴候」. Annals of the New York Academy of Sciences . 942 (1): 259– 273. Bibcode : 2001NYASA.942..259M . doi : 10.1111 / j.1749-6632.2001.tb03751.x . PMID 11710468. S2CID 42255809 .  
  5. ^ Minor LB (2005年10月). 「上半規管離開の臨床症状」 . The Laryngoscope . 115 (10): 1717–27 . doi : 10.1097/01.mlg.0000178324.55729.b7 . PMID 16222184. S2CID 16760670 .  
  6. ^マレー、メリッサ（1999年3月8日）「古い骨のコレクションがめまいの原因を明らかに」ジョンズ・ホプキンス・ガゼット28 （ 25）。
  7. ^ Duffy, Jim (1999). 「The Clue in the Old Bones」 . Hopkins Medical News . 2016年6月5日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2008年1月20日閲覧。
  8. ^ Minor, Lloyd B.; Solomon, David; Zinreich, James S.; Zee, David S. (1998年3月1日). 「上三半規管の骨離開による音圧誘発性めまい」 .耳鼻咽喉科・頭頸部外科アーカイブ. 124 (3): 249–58 . doi : 10.1001/archotol.124.3.249 . PMID 9525507 . 
  9. ^ Albuquerque W、Bronstein AM（2004年9月）。「先生、私の目が聞こえます」：異なるメカニズムによる2症例の報告。神経学、神経外科、精神医学ジャーナル。75（9）：1363–4。doi：10.1136 /jnnp.2003.030577。PMC 1739236。PMID 15314139。  
  10. ^ 「上耳管裂開症候群の症状」ジョンズホプキンス・メディシン。2021年10月16日。
  11. ^ Wackym, P. Ashley; Balaban, Carey D.; Zhang, Pengfei; Siker, David A.; Hundal, Jasdeep S. (2019年12月13日). 「第三窓症候群：蝸牛顔面神経離開の外科的治療」 . Frontiers in Neurology . 10 1281. doi : 10.3389/ fneur.2019.01281 . PMC 6923767. PMID 31920911 .  
  12. ^オーマン、ジェニー;フォルセン、アニカ。ソーリン、アネット。タノ、クリスター (2018-11-02)。「上管裂開症候群を抱えて生きてきた患者の経験」。国際聴覚学ジャーナル。57 (11): 825–830 .土井: 10.1080/14992027.2018.1487086。ISSN 1499-2027。PMID 30178689。S2CID 52147006。   
  13. ^ 「上半規管裂開 - 上半規管裂開症候群」 www.otosurgery.org . 2017年8月24日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2008年1月20日閲覧。
  14. ^ Kertesz, Thomas R; Shelton, Clough; Wiggins, Richard; Galstonbury, Christine; Layton, Bryan J.; Worthington, Don W.; Harnsberger, H. Ric (2001年10月). 「上半規管離開：リン酸カルシウム骨セメントによる再建」 . Australian Journal of Otolaryngology . 4 (3): 167– 173.
  15. ^ Teixido, Michael; Seymour, Peter E.; Kung, Brian; Sabra, Omar (2011年7月). 「軟部組織移植を用いた上三半規管離開の経乳突中窩開頭術による修復」Otology & Neurotology . 32 (5): 877– 881. doi : 10.1097/MAO.0b013e3182170e39 . PMID 21659938. S2CID 8313147 .  
  16. ^ synd/1691、 Whonamedit?
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