| ポット病 | |
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| エジプトのミイラの脊椎結核 | |
| 専門 | リウマチ学 |
| 症状 | ポット脊椎、結核性脊椎炎、脊椎結核 |
| 診断方法 | レントゲン写真、骨スキャン、MRI |
| 名前の由来 | パーシヴァル・ポット |
ポット病(ポット病とも呼ばれる)は脊椎の結核であり、[ 1 ] [ 2 ]、通常は他の部位(多くの場合肺)からの血行性転移によって発症します。脊椎の下部胸椎と上部腰椎領域が最も多く侵されます。この病名は、1779年にこの症状を初めて記述したイギリスの外科医パーシヴァル・ポットにちなんで付けられました。 [ 3 ]
これは椎間関節の結核性関節炎の一種を引き起こします。感染は隣接する2つの椎骨から隣接する椎間板間隙に広がる可能性があります。1つの椎骨のみが侵されている場合、椎間板は正常ですが、2つの椎骨が侵されている場合、無血管性の椎間板は栄養を供給できず、潰瘍を形成します。乾酪壊死と呼ばれるプロセスで椎間板組織が壊死し、椎間板狭窄を招き、最終的には椎間板の潰瘍と脊髄損傷につながります。乾燥した軟部組織の腫瘤が形成されることが多く、重複感染はまれです。
腰椎から腸腰筋への感染が広がり膿瘍を引き起こすことは珍しくない。[ 4 ]
ポット病の最も一般的かつ初期の臨床症状は背中の痛みであり、局所的な圧痛、脊椎に沿った筋肉のけいれんの悪化、局所的な浮腫を伴うことがよくあります。[ 1 ] [ 2 ]これらの症状により、脊椎のあらゆる方向への動きが制限され、痛みを伴うことがあります。
2番目に多い臨床症状は神経学的欠損で、これは脊椎のどのレベルが影響を受けるかによって異なります。頸部の感染症は腕と脚の両方に神経障害を引き起こす可能性がありますが、腰部の感染症は通常、脚と尾骨周辺のみに影響を及ぼします。
ポット病の初期段階では、コンピュータ断層撮影(CT)、磁気共鳴画像(MRI)、あるいは従来のX線撮影などの画像診断技術が用いられます。単純X線写真で放射線透過性病変が認められるには、骨塩量の30%が失われている必要があるため、単純X線写真でポット病の初期段階を診断することは困難です。CTスキャンは生検のガイドとしてよく用いられます。全体として、ポット病の診断においては、単純X線写真よりもMRIの方が優れていることが広く知られています。
ポット病の初期疑いは通常、臨床症状と画像所見に基づきますが、確定診断には、培養による菌の分離、同定、薬剤感受性の判定が必要です。臨床検体に対する典型的な検査手順は、抗酸菌(AFB)染色です。
ESR(赤血球沈降速度)とCRP(C反応性タンパク質)も脊椎結核のバイオマーカーとして使用されます。
その他のラボは次のとおりです:


症状の発現は緩やかで、病気の進行は緩やかです。[ 5 ]診断までの症状の持続期間は2週間から数年に及びます。平均期間は少なくとも12か月でしたが、最近では3か月から6か月に短縮されています。[ 5 ]症状の現れ方は、病気の進行段階、発生部位、神経学的欠損や膿瘍などの合併症によって異なります。[ 5 ]
脊椎以外の症状としては、脱力、食欲不振、体重減少、夜間の発熱、寝汗などがあります。[ 5 ]臨床所見としては、背部痛、下半身麻痺、脊柱後弯症、感覚障害、排便・排尿機能障害などがあります。[ 5 ]関連する骨外結核の兆候としては、咳、喀痰、リンパ節の腫れ、下痢、腹部膨満などがあります。[ 5 ]
最も初期かつ最も一般的な症状は腰痛で、活動すると悪化します。[ 5 ] [ 6 ]睡眠中は筋肉が弛緩するため、痛みが生じます。感染が進行するにつれて、痛みはさらに激しくなり、傍脊柱筋のけいれんを引き起こします。[ 5 ]このけいれんにより、脊椎のあらゆる動きが制限され、痛みを伴います。[ 5 ]
2番目に多い症状は神経障害で、感染部位によって異なります。[ 6 ]頸椎が影響を受けると、上肢と下肢に機能障害の兆候が現れます。[ 6 ]感染が腰椎にある場合、障害は下肢と仙骨部に局在します。[ 6 ]これらの神経症状は、神経への直接圧迫、神経組織への侵入、結核性髄膜炎、椎骨の脱臼または亜脱臼、または脊髄への血流減少によって引き起こされます。[ 6 ]障害は前方から後方に進行し、最初に脊髄路の前部に影響を及ぼします。[ 6 ]これにより反射および上位運動ニューロンの障害が増強され、最終的には筋肉のけいれんによる四肢の衰弱や歩行困難に進行します。[ 6 ]
ポット病は、脊椎の血管新生が増加するため、小児に多く発症します。また、背部痛、神経学的欠損、冷膿瘍、脊柱後弯変形を伴うこともあります。[ 6 ]小児における脊柱後弯は、病気の活動期に限定されず、成長期に悪化または悪化し、他の症状をさらに悪化させます。[ 6 ]
症状によっては膿瘍が形成されることがあり、それにより患者は脊髄損傷や下半身麻痺のリスクが高まります。[ 6 ]膿瘍の原因となる病変は、成人に比べて脊椎の血管が豊富な若年患者でより頻繁に発生します。[ 6 ]脊椎の前部または骨に関係しない領域の病変では、当初は脊椎と脊柱の椎間板は影響を受けません。[ 6 ]しかし、膿瘍が形成されると、前縦靭帯を使用して病気が複数の連続する椎骨に広がる可能性があります。[ 6 ]これらの膿瘍は肉芽腫性で、拡大するにつれて骨膜が持ち上がり、骨の血管消失、壊死、そして最終的には変形につながります。[ 6 ]後方の病変は同様のプロセスをたどりますが、背部の縦靭帯を使用し、神経弓に影響を与えることが多いです。[ 6 ]椎間板周囲、中心、および非骨病変が脊椎結核症例全体の98%を占めており、背部に由来する病変ははるかにまれであることを示しています。[ 6 ]
冷膿瘍は病変の近くに発生し、熱感や発赤などの典型的な炎症症状がないため「冷」と呼ばれます。[ 5 ] [ 6 ]冷膿瘍は非常に大きくなる可能性があり、患者の症状を悪化させます。[ 6 ]例えば、原発病変が頸椎にある場合、咽頭の後ろの領域に冷膿瘍が形成され、嚥下困難、呼吸困難、声のかすれなどの症状を引き起こす可能性があります。[ 6 ]
結核菌(MTB)による肺の感染症は、最終的には宿主の体全体に広がります。[ 6 ] [ 2 ]治療と診断が行われなければ、感染は肺の中で休眠状態になったり、血行性播種によって体の他の部位に広がったりします。[ 6 ]
播種が起こると、結核菌は血管系を通って椎骨の海綿骨または海綿骨に侵入します。 [ 6 ]特に前後の脊柱動脈から移動し、体幹内の圧力によって椎体全体に感染が広がります。[ 6 ] [ 5 ]
それは、軟骨下板に沿って椎体の前面に影響を及ぼします。[ 2 ]進行するにつれて、進行性の破壊が起こり、椎体の崩壊と後弯症につながります。脊柱管は、膿瘍、肉芽組織、または直接的な硬膜侵入によって狭くなり、脊髄の圧迫と神経障害を引き起こします。[ 2 ]後弯症は、脊椎の前面が崩壊する結果として起こります。胸椎の損傷は、腰椎の損傷と比較して、後弯症を引き起こす可能性が高くなります。[ 2 ]感染が靭帯や軟部組織に広がると、冷膿瘍が発生する可能性があります。[ 6 ] [ 2 ]腰では、膿瘍が腸腰筋に沿って大腿上部まで移動し、最終的に皮膚を突き破る可能性があります。[ 2 ]
結核はエアロゾル飛沫を介して感染・拡散します。[ 6 ]呼吸器結核、つまり結核(TB)は、特定の培養検査で陰性を示した患者で確認されています。[ 7 ] 2つの症例を合計すると、約17%の感染が陰性結果の患者から発生していると結論付けられました。[ 7 ]別の研究では、肺以外の結核感染が感染率を高めると結論付けられましたが、これはこれまで見過ごされてきました。[ 7 ]
ポット病の既知の危険因子には、免疫不全(アルコールや薬物の乱用、HIVなどによるもの)、感染患者との接触、貧困、栄養不足、社会経済的地位の低さなどがあります。
HIVはポッツ病発症の主要な危険因子の一つとして特定されています。これは、HIVが重要な免疫細胞を攻撃・破壊することで免疫系を弱め、身体の自然防御力を弱めるためです。この障害により、結核(TB)を含む感染症に対する身体の抵抗力が著しく低下し、結核菌を効果的に撃退することが困難になります。[ 8 ]サハラ以南のアフリカなど、この病気が蔓延している地域では、HIVと脊髄結核が併存することが多く、管理と診断が非常に複雑になっています。ニューヨークとロサンゼルスで収集されたデータによると、この病気は主に外国生まれの人、アフリカ系アメリカ人、アジア系アメリカ人、ヒスパニック系アメリカ人に影響を与えています。
ビタミンD欠乏症は、ポット病、特に脊髄結核による乾酪壊死のリスク増加とも相関関係にあり、ビタミンD値が正常な人と比較して壊死のリスクが高まります。ビタミンD欠乏症は、長年にわたり結核(TB)の活性化と関連付けられてきました。結核患者は、健康な人と比較して血清ビタミンD値が低い傾向があります。結核治療の長期化もまた、血清ビタミンD値の低下につながります。研究によると、ビタミンDは自然免疫応答の調節において重要な役割を果たし、抗結核活性の誘導における補因子として作用することが示されています。[ 9 ]
米国などの先進国では、ポット病は主に成人に見られます。しかし、発展途上国では、ポット病は主に若年成人や年長児に発生することがデータで示されています。[ 10 ]過密で換気の悪い生活環境や労働環境は、貧困と関連していることが多く、結核感染のリスクを著しく高めます。栄養不足も、活動性結核を発症する可能性を高める重要な要因です。さらに、貧困は健康に関する知識の不足と、その知識を活用するためのエンパワーメントの欠如と相関しており、HIV、喫煙、アルコール乱用など、様々な結核リスク要因への曝露を増加させます。[ 11 ]
結核症例全体の約2%はポット病と考えられており[ 12 ]、筋骨格系結核症例の約半数(50%)はポット病であり[ 6 ] 、 [ 13 ]、そのうち98%は前柱に発症します。この疾患は年間130万人の死亡に関係しています。結核感染とポット病症例の間には相関関係があり、結核感染が蔓延している地域ではポット病も蔓延しています。社会経済的地位の低さ、過密状態、免疫不全、結核患者との接触などの既知の危険因子は、診断率に影響を与える可能性があります。[ 14 ]
発展途上国では、換気の悪い部屋、混雑した空間、劣悪な衛生状態、そして医療施設へのアクセスの悪さなどにより、ポット病の発生率が高くなっています。食料安全保障の向上、貧困の削減、そして生活・労働環境の改善は、感染予防と患者ケアの向上に大きく貢献します。
ポット病は生産年齢人口に多く見られます。しかし、どの年齢層でも発症リスクはあります。免疫抑制剤の使用歴がある人、免疫力が低下している人、糖尿病などの慢性疾患を患っている人、喫煙している人は、結核感染症を発症するリスクが著しく高まります。[ 15 ]高齢者では、この病気は誤診されることが多く、他の変性疾患と間違われることがよくあります。小児の脊椎には軟骨が多く含まれているため、この病気による脊椎変形の影響は大きくなります。
多剤耐性結核はポット病患者にとって脅威であり、その症状が少数菌性であるため、感染の有無を判定することが困難です。結核の症例数は減少傾向にありますが、多剤耐性結核の感染率は1990年代以降、横ばい状態が続いています。
ポット病は結核感染症の一種であるため、完全に予防することはできませんが、活動性結核感染症の人との長時間の濃厚接触を避け、結核感染リスクが高い場合や結核が蔓延している地域に住んでいる場合は定期的に結核検査を受けることで、結核感染リスクを軽減することができます。[ 16 ]
結核感染の拡大を抑制することで、結核性脊椎炎や結核性関節炎を予防できます。PPD検査陽性(ただし活動性結核ではない)の患者は、結核予防薬を適切に服用することでリスクを低減できる可能性があります。結核を効果的に治療するには、患者は処方された薬を正確に服用する必要があります。[ 1 ]
WHO、CDC 、および米国胸部学会のガイドラインでは、ポット病の第一選択治療は抗生物質であるとされています。一部の患者では外科的介入が適切な場合もあります。[ 17 ] [ 18 ]早期介入により、ポット病は治癒し、患者から完全に根絶することができます。[ 16 ] [ 19 ]薬剤耐性結核は、小児、高齢者、および免疫不全患者において、予後不良または生命を脅かす可能性のある転帰につながる可能性があります。手術を受けたばかりの患者やポット病から回復しつつある患者のリハビリテーションは、疼痛管理のための鎮痛剤、患部脊椎の固定、および疼痛緩和のための理学療法で構成されることがよくあります。[ 20 ] [ 21 ]
ポット病と診断された患者に処方される治療は、他の形態の肺外結核の患者に一般的に与えられる治療と同様である。[ 17 ]ガイドラインによれば、典型的な治療は6~9ヶ月間の抗生物質療法から始まる。[ 17 ] [ 22 ]レジメンは通常、イソニアジド(INH)、リファンピシン(RIF)、ピラジナミド(PZA)、エタンブトール(EMB)の最初の2ヶ月間の集中治療期間から構成される。[ 17 ] 2ヶ月の初期段階の後、PZAとEMBは中止され、INHとRIFは治療期間の残りの4~7ヶ月の継続段階で継続される。[ 17 ]
しかし、病気を完全に根絶できない場合の死亡率や障害リスク、治療効果の評価の難しさなどを考慮して、12ヶ月以上の治療計画を推奨する診療所もある。[ 22 ]
ポット病患者では、診断を明確にするために組織サンプルを採取する必要がある場合、化学療法に対する抵抗性(HIV感染患者によく見られる)、神経学的欠損(反射異常、言語障害、感覚低下、平衡感覚の喪失、精神機能低下、視覚/聴覚障害、下半身麻痺など)、細菌誘発性免疫反応によって形成される脊椎傍膿瘍、脊椎の不安定性につながる後弯変形がある場合には、外科的介入が必要となる。 [ 23 ]しかし、手術は共同臨床意思決定次第であり、デフォルトで行われる介入ではない。ガイドラインでは、化学療法や抗結核薬などの侵襲性の低い処置が推奨される傾向があるためである。[ 24 ]
一般的に使用される外科手術技術は次のとおりです。
後方除圧固定術と自家骨移植による手術の目的は、腰部の脊髄と神経にかかる圧力を軽減し、活動性疾患における脊柱後弯症の進行を防ぐことです。[ 26 ] [ 27 ]この手術では、腰椎(L1-L5)を露出させ、脊髄や神経に圧迫されている椎間板と椎体組織を除去します。[ 26 ]次に、椎骨(通常は荷重を受ける性質と劣化しやすいことからL4-L5)を移植片や器具で固定し、患者の背中と脊椎へのサポートを強化します。[ 26 ]
前方デブリードマン/除圧固定と自家骨移植による手術の目的は、脊髄と脊髄前部に沿った神経への圧力を軽減し、活動性疾患における脊柱後弯症の進行を防ぐことです。[ 27 ] [ 28 ]椎骨の単一のセグメントのみが影響を受けている場合や、後方要素の破壊や圧潰がない場合には、後方アプローチではなく前方アプローチが推奨されることがよくあります。[ 28 ]前方デブリードマンと除圧固定では、疾患の発症によって損傷した組織が、脊髄や脊椎の神経に圧迫されている椎要素と椎間板とともに除去されます。[ 28 ]その後、移植片や器具を使用して椎骨を固定し、脊椎と背中の構造的サポートを強化することができます。[ 28 ]
外科的介入は、脊柱後弯症の患者において、主に活動性脊柱後弯症の進行を予防し、ある程度矯正するために使用されます。[ 27 ]しかし、外科的介入は患者の脊柱後弯症を治癒することを目的としたものではなく、患者における脊柱後弯症の根絶成功率にはばらつきがあります。[ 27 ]患者が脊柱後弯症の兆候を示した場合、外科的介入が早期に行われるほど、患者の転帰は良好になります。[ 27 ]
ポット病の小児では、脊柱後弯変形のリスク増加を抑えるため、早期の外科的介入が推奨されることが多い。[ 23 ]この変形リスク増加の原因は、小児の解剖学と生体力学、および発達段階にある。[ 23 ] [ 29 ]小児の体型(頭が大きい)、筋肉の発達の制限、柔軟性の向上により、重力によって変形が進み、脊柱後弯が顕著になることがある。[ 29 ]発症後、脊柱の成長板が破壊され、脊柱後弯により椎体が抑制されることがある。[ 29 ]これらの様々な合併症によって変形がさらに進み、成長が制御不能になったり、抑制されたりする可能性もある。[ 29 ]
脊柱の結核性病変の証拠は、紀元前4千年紀のイタリア、リグーリア州にある中石器時代の遺跡から発見されています。さらに、紀元前3400年のエジプト人のミイラからは、結核性脊椎炎が発見されています。結核は、パーシヴァル・ポット卿によって特定されるずっと以前から、人類に影響を与えていました。[ 35 ]
結核性脊椎炎の発達、理解、そして管理における重要なマイルストーンとして、1945年のBCG(カルメット・ゲラン桿菌)ワクチン接種、放射線学的検査、そして1900年代半ばに必要な抗尿管薬へのアクセスが挙げられます。[ 3 ] 1987年以降、この疾患に対して導入されたMRIおよびCTスキャンは、臨床医が疾患を早期発見し、稀な合併症を特定するのに役立っています。これは、疾患のさらなる悪化を防ぎ、適切な管理を促進するのに役立っています。[ 36 ]
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