肺静脈還流異常症
肺静脈還流異常症
総肺静脈還流異常症の図
専門医学遺伝学 ウィキデータで編集する

肺静脈還流異常症（または肺静脈還流異常症、肺静脈還流異常症[ 1 ] ）は、肺静脈の先天性心疾患です。4本の肺静脈全てが異常な位置にある場合（完全肺静脈還流異常症）と、一部の静脈のみが異常な位置にある場合（部分肺静脈還流異常症）があります。

兆候と症状

総肺静脈還流異常症（TAPVR）

完全肺静脈還流異常症（完全肺静脈還流異常症とも呼ばれる）は、まれなチアノーゼ性の先天性心疾患で、肺静脈が通常のように心臓の左側ではなく右側に流れ込んでしまいます。この病気は、心臓の内部（心臓内）で発生し、肺静脈が冠状静脈洞または右心房に流れ込む場合もあれば、心臓の下部（心臓下）で発生し、門脈または肝静脈で肝臓に流れ込む場合もあれば、心臓の上部（心臓上）で発生し、上大静脈に流れ込む場合もあります。この還流異常により、血液の酸素化が低下し、心臓への静脈還流が制限されます。[ 3 ]この病気の生存は、心房中隔欠損症（ASD）の有無に左右されます。この欠損により、血液が心臓の左側に流れ込み、体の他の部分へ送り出すことが可能になります。[ 4 ]

診断

TAPVCの診断は、閉塞（肺静脈から心臓に血液が流れ込まず、肺の圧力が上昇する）の有無によって決まります。[ 5 ]

TAPVCは、出生後に心エコー検査（心臓超音波検査）で診断されることが多いです。出生前に発見されることもありますが、肺静脈への血流が少ないため、発見されることは稀です。これは、胎児が肺ではなく母親から酸素を得ているためです。[ 6 ]

その他の検査としては、心電図（心臓の右側が拡大していることを示す）や胸部X線（右心拡大を示す）などがあります。閉塞がある場合、閉塞した肺静脈の圧力上昇に起因する肺水腫により、胸部X線写真ではすりガラス様陰影が認められることがあります。[ 7 ]

閉塞を伴うTAPVCは、臨床的には血中酸素飽和度の低下、息切れ、呼吸の速さ、チアノーゼ、または皮膚の青みがかった色調を呈します。[ 6 ]

処理

閉塞を伴う TAPVC の症例は外科的緊急事態とみなされます。

閉塞のないTAPVCでは、生後1ヶ月以内に外科的再吻合術を行うことができます。手術は全身麻酔下で行われます。4本の肺静脈を左心房に再接続し、心房中隔欠損症、心室中隔欠損症、卵円孔開存症、動脈管開存症などの関連する心疾患があれば、外科的に閉鎖します。閉塞がある場合は、緊急に手術を行う必要があります。動脈管開存症は酸素化された血液を右心循環から体循環へ送る ため、 PGE1を投与する必要があります。

部分的肺静脈還流異常症（PAPVR）

部分的肺静脈還流異常症（または部分的肺静脈還流異常症、部分的肺静脈還流異常症）は、左心房が肺静脈の一部（すべてではない）からの血液の戻り点となる先天異常です。

これは、生命を脅かす異常で緊急の外科的矯正を必要とする完全肺静脈還流異常症よりも軽度であり、通常は生後数日中に診断されます。部分静脈還流異常症は、出生時から老年期までいつでも診断される可能性があります。症状の重症度、つまり診断の可能性は、還流異常部を通る血流量によって大きく異なります。血流量が少なく軽症の場合、診断が成人期まで遅れる可能性があり、その場合には肺高血圧症の他の原因と混同される可能性があります。[ 8 ] また、かなりの数の軽症例が診断されないか、偶然診断されるという証拠もあります。[ 9 ]これは他の血管異常症や、ターナー症候群 などの一部の遺伝性症候群に関連しています。

診断

CTスキャン、 血管造影検査、経食道心エコー検査、心臓MRIなどで診断できます。[ 10 ] [ 11 ]

処理

時には手術で治療され、パッチやウォーデン手術を用いて右心房から左心房へ血液を再循環させます。[ 12 ] [ 13 ] しかし、カテーテルを用いた介入アプローチや、それほど重症ではない症例に対する薬物療法への関心が高まっています。

病態生理学

さまざまな種類の肺静脈還流異常を理解するには、正常な胎児の血管系が発達する背景を明らかにすることが重要です。

胚発生の過程で、肺は前腸から分枝して始まり、内臓血管叢を共有します。妊娠25～27日頃は、心臓への直接の連結はありません。妊娠27～29日頃までに、原始肺静脈が左心房から分枝して形成され始め、最終的に原始肺静脈系と接続します。

参考文献

  1. ^ 「総肺静脈還流異常症（TAPVR）に関する事実」 。 2013年11月10日閲覧。
  2. ^ Somerville J, Grech V (2009). 「先天性心疾患の胸部X線写真 1. 完全肺静脈還流異常および大動脈縮窄症」 . Images Paediatr Cardiol . 11 (1): 7– 9. ISSN 1729-441X . PMC 3232600. PMID 22368552 .   
  3. ^ Byard, Roger W. ; Gilbert, John D. (2005-09-01). 「完全肺静脈還流異常症」 .法医学・病理学. 1 (3): 215–220 . doi : 10.1385/FSMP:1:3:215 . ISSN 1556-2891 . 
  4. ^ CDC (2026年1月9日). 「総肺静脈還流異常症（TAPVR）」 .先天性心疾患（CHD） . 2026年1月21日閲覧。
  5. ^ Stein, Patricia (2007年3月). 「完全肺静脈還流異常症」 AORNジャーナル. 85 (3): 509– 520. doi : 10.1016/S0001-2092(07)60123-9 . ISSN 0001-2092 . 
  6. ^ a b CDC (2026年1月9日). 「総肺静脈還流異常症（TAPVR）」 .先天性心疾患（CHD） . 2026年1月21日閲覧。
  7. ^フィラデルフィア小児病院。「全肺静脈還流異常症（TAPVR）| フィラデルフィア小児病院」 www.chop.edu 。2026年1月21日閲覧。
  8. ^ Sears EH, Aliotta JM, Klinger JR (2012). 「成人発症肺高血圧症を伴う部分的肺静脈還流異常症」 . Pulm Circ . 2 (2): 250–5 . doi : 10.4103/2045-8932.97637 . PMC 3401879. PMID 22837866 .  
  9. ^ Ho ML, Bhalla S, Bierhals A, Gutierrez F (2009年5月). 「成人における部分的肺静脈還流異常症（PAPVR）のMDCT」. J Thorac Imaging . 24 (2): 89– 95. doi : 10.1097/RTI.0b013e318194c942 . PMID 19465830 . 
  10. ^ Prasad SK, Soukias N, Hornung T, Khan M, Pennell DJ, Gatzoulis MA, et al. (2004). 「主要大動脈肺動脈側副動脈および部分的肺静脈還流異常症の診断における磁気共鳴血管造影の役割」 . Circulation . 109 (2): 207–14 . doi : 10.1161/01.cir.0000107842.29467.c5 . PMID 14718402 . 
  11. ^ Ammash NM, Seward JB, Warnes CA, Connolly HM, O'Leary PW, Danielson GK (1997年5月). 「部分的肺静脈還流異常症：経食道心エコー検査による診断」 . J. Am. Coll. Cardiol . 29 (6): 1351–8 . doi : 10.1016/S0735-1097(97)82758-1 . PMID 9137235 . 
  12. ^ ElBardissi AW, Dearani JA, Suri RM, Danielson GK (2008年3月). 「左側部分肺静脈還流異常」. Ann. Thorac. Surg . 85 (3): 1007–14 . doi : 10.1016/j.athoracsur.2007.11.038 . PMID 18291189 . 
  13. ^ Alsoufi B, Cai S, Van Arsdell GS, Williams WG, Caldarone CA, Coles JG (2007年12月). 「部分的肺静脈還流異常症の小児に対する外科的治療後の転帰」 . Ann. Thorac. Surg . 84 (6): 2020–6 , discussion 2020–6. doi : 10.1016/j.athoracsur.2007.05.046 . PMID 18036929 . 
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