体液性免疫不全症
| 体液性免疫不全症 | |
|---|---|
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| B細胞と抗体 | |
| 専門 | 血液学  |
| 症状 | 副鼻腔炎[ 1 ] |
| 原因 | B細胞欠損（原発性）[ 2 ] [ 3 ]多発性骨髄腫（続発性）[ 4 ] |
| 診断方法 | B細胞数、家族歴[ 5 ] [ 6 ] |
| 処理 | 免疫グロブリン補充療法[ 5 ] |
体液性免疫不全症は、体液性免疫の障害を引き起こし、免疫不全症に至る病態です。B細胞、B細胞が分化する形質細胞、あるいは形質細胞から分泌される抗体の数や機能の不足が原因となることがあります。 [ 7 ]最も一般的な免疫不全症は遺伝性選択的IgA欠損症で、人口によって100人に1人から1000人に1人の割合で発症します。この疾患は感染に対する脆弱性の増加と関連していますが、感染していない場合は検出が困難（または無症状）となることがあります。
兆候と症状
体液性免疫不全症の徴候/症状は原因によって異なりますが、一般的には次のような感染症の徴候が含まれます。[ 1 ]
原因
この欠乏症の原因は一次性と二次性に分けられます。
- B細胞が欠乏し、その結果、すべてのタイプの抗体が著しく減少する：X連鎖無ガンマグロブリン血症（btk欠損症、またはブルトン無ガンマグロブリン血症）、μ重鎖欠損症、l5欠損症、Igα欠損症、BLNK欠損症、免疫不全を伴う胸腺腫
- B 細胞は少ないが存在しますが、2 つ以上のアイソタイプ (通常は IgG および IgA、場合によっては IgM) が減少しています:分類不能型免疫不全症(CVID)、ICOS欠損症、CD19欠損症、TACI (TNFRSF13B) 欠損症、BAFF 受容体欠損症。
- IgGとIgAが減少し、IgMが増加する正常なB細胞数：高IgM症候群
- アイソタイプまたは軽鎖欠損を伴うB細胞の数は正常：重鎖欠失、κ鎖欠損、IgGサブクラス単独欠損、IgGサブクラス欠損を伴うIgA、選択的免疫グロブリンA欠損
- 乳児一過性低ガンマグロブリン血症（THI）
- 二次性（または後天性）の体液性免疫不全症は、主に造血器悪性腫瘍や免疫系を破壊する感染症が原因です。 [ 4 ]
診断
体液性免疫不全症の診断は、以下の点に依存します。[ 5 ] [ 6 ]
処理
B細胞欠損症（体液性免疫不全症）の治療法は原因によって異なりますが、一般的には以下のようになります。[ 5 ]
参照
参考文献
- ^ a b N. Franklin Adkinson Jr.; Bochner, Bruce S.; Burks, Wesley; Busse, William W.; Holgate, Stephen T. (2013-11-01). Middleton's Allergy: Principles and Practice . Elsevier Health Sciences. p. 1134. ISBN 9780323085939。
- ^ a b「純粋B細胞疾患：背景、病態生理学、疫学」。2017年1月6日。
{{cite journal}}:ジャーナルを引用するには|journal=（ヘルプ）が必要です - ^ a b Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, et al. (2006). 「原発性免疫不全疾患：2005年ブダペストで開催された国際免疫学会連合原発性免疫不全疾患分類委員会会議の最新情報」 . J. Allergy Clin. Immunol . 117 (4): 883– 96. doi : 10.1016/j.jaci.2005.12.1347 . PMID 16680902 .
- ^ a b 432ページ、第22章表22.1、ジョーンズ、ジェーン、バニスター、バーバラ・A.、スティーブン・H.ギレスピー（2006年）『感染症：微生物学と管理』ワイリー・ブラックウェル、ISBN 978-1-4051-2665-6。
- ^ a b c d Fried, Ari J.; Bonilla, Francisco A. (2009-07-01). 「一次抗体欠損症および感染症の病因、診断、および管理」 . Clinical Microbiology Reviews . 22 (3): 396– 414. doi : 10.1128/CMR.00001-09 . ISSN 0893-8512 . PMC 2708392. PMID 19597006 .
- ^ a b Cecil, Russell La Fayette; Goldman, Lee; Schafer, Andrew I. (2012-01-01). Goldman's Cecil Medicine, Expert Consult Premium Edition -- Enhanced Online Features and Print, Single Volume, 24: Goldman's Cecil Medicine . Elsevier Health Sciences. p. 1618. ISBN 978-1437716047。
- ^ Pieper, Kathrin; Grimbacher, Bodo; Eibel, Hermann (2013-04-01). 「B細胞生物学と発達」 . Journal of Allergy and Clinical Immunology . 131 (4): 959– 971. doi : 10.1016/j.jaci.2013.01.046 . ISSN 0091-6749 . PMID 23465663 .
さらに読む
- Ahn, Sam; Cunningham-Rundles, Charlotte (2017-05-11). 「共通可変型免疫不全症におけるB細胞の役割」 . Expert Review of Clinical Immunology . 5 (5): 557– 564. doi : 10.1586/eci.09.43 . ISSN 1744-666X . PMC 2922984. PMID 20477641 .
- 本庶 佑; レス マイケル; ラドブルッフ アンドレアス; アルト フレデリック (2014年10月9日). B細胞の分子生物学. エルゼビア. ISBN 9780123984906。
外部リンク
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