特発性器質化肺炎
特発性器質化肺炎
その他の名前器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎、特発性間質性肺炎[ 1 ]
マッソン小体（画像中央左下、淡い円形で細胞数が少ない）を示す顕微鏡写真。これは特発性器質化肺炎で見られるものと考えられる。マッソン小体は気道を塞ぐ。閉塞した気道に関連する動脈も確認できる（画像左端）。H &E染色。
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症状咳、呼吸困難、発熱、倦怠感、予期せぬ体重減少[ 1 ]

特発性器質化肺炎（COP）は、以前は閉塞性細気管支炎性器質化肺炎（BOOP）として知られており、肺の細気管支（細気管支炎）とその周囲組織の炎症です。[ 2 ] [ 3 ]これは特発性間質性肺炎の一種です。[ 4 ]

慢性炎症性疾患（関節リウマチ、皮膚筋炎など）の合併症として現れる場合が多く、またアミオダロンなどの特定の薬剤の副作用として現れる場合もあります。COPは1985年にゲイリー・エプラーによって初めて報告されました。[ 5 ]

臨床所見および放射線学的所見は感染性肺炎に類似する。しかし、複数の抗生物質に反応せず、血液および喀痰培養で菌が陰性であったことから、診断は疑われる。

用語

「器質化」とは、肺胞滲出液が持続し、最終的に線維化に至る未治癒の肺炎を指し、肺胞内に線維性組織が形成されます。細菌感染後の治癒および／またはリモデリングの段階は、臨床的にも病理学的にも、一般的に器質化肺炎と呼ばれます。

アメリカ胸部学会と欧州呼吸器学会は、この疾患の臨床用語として「特発性器質化肺炎」を推奨しているが、その理由はいくつかある。 [ 6 ] [ 7 ]

兆候と症状

COP の典型的な症状は、胸部X線で確認できる肺胞の充満と関連して、非特異的な全身症状 (発熱、悪寒、寝汗、疲労、体重減少など) および呼吸器症状 (呼吸困難、咳など) を呈することです。[ 8 ]この症状は通常、感染症を強く示唆するため、COP の患者の大多数は、真の診断が下されるまでに、少なくとも 1 回の抗生物質治療が失敗に終わっています。[ 8 ]症状は通常亜急性で、数週間から数ヶ月かけて現れ、乾いた咳 (71% の人に見られる)、呼吸困難 (息切れ) (62%)、発熱 (44%) が最も一般的な症状です。[ 9 ]

原因

1985年に特定されましたが、その症状は以前から指摘されていたものの、独立した肺疾患として認識されていませんでした。COPのリスクは、狼瘡、皮膚筋炎、関節リウマチ、強皮症などの炎症性疾患を患っている人の方が高くなります。[ 16 ]最も一般的に発症するのは50代または60代で、小児では非常にまれです。[ 9 ] [ 17 ]

病態生理学

器質化肺炎は、通常、肺胞の内側を覆う 1 型肺胞上皮細胞の上皮基底膜の連続性の局所的な剥離または破壊を引き起こす何らかのタイプの肺損傷が先行します。 [ 9 ]この上皮基底膜の損傷により、炎症細胞と血漿タンパク質が肺胞腔に漏れ出してフィブリンを形成し、線維芽細胞による初期の肺胞内線維増殖を引き起こします。[ 9 ]線維芽細胞は筋線維芽細胞に分化し、線維化を形成し続け、器質化肺炎の特徴である肺胞内線維炎症芽（マッソン小体）を引き起こします。[ 9 ]これらのマッソン小体は、I型コラーゲン、フィブロネクチン、III型プロコラーゲン、テネイシンC、プロテオグリカンからなる細胞外マトリックスに含まれる炎症細胞で構成されています。[ 9 ]血管新生、つまり血管の形成はマッソン小体で起こり、これは血管内皮増殖因子によって促進されます。[ 9 ]リモデリングが起こり、肺胞内の線維性炎症芽（マッソン小体）が間質腔に移動してコラーゲン球を形成し、次に基底膜が十分に発達したI型肺胞上皮細胞によって覆われます。その後、これらのI型肺胞上皮細胞（肺胞上皮細胞）が増殖し、肺胞単位の連続性と機能を回復します。[ 9 ]このプロセスは、通常の間質性肺炎で見られる組織病理学的変化とは対照的であり、通常の間質性肺炎では広範な線維化と炎症が起こり、肺胞腔内に線維芽細胞巣が形成され、肺胞腔の閉塞、瘢痕化、肺構造（肺胞）への重大な損傷を引き起こします。[ 9 ]

メタロプロテアーゼの組織阻害因子（細胞外マトリックス結合組織の分解を阻害する）は、器質化肺炎と比較して通常の間質性肺炎でより活性であり、これは器質化肺炎と比較して間質性肺炎の肺胞腔における結合組織の沈着がより多く生じることにつながると考えられており、通常の間質性肺炎で見られる進行性で不可逆的な線維化を説明できる可能性がある。[ 9 ]ゼラチン分解活性（細胞外マトリックス結合組織の分解をもたらす）は、通常の間質性肺炎と比較して器質化肺炎でより高く、これは器質化肺炎の可逆的な線維増殖特性に寄与すると考えられている。[ 9 ]

診断

臨床検査では、断続性ラ音（crackle）がよく見られ、稀にばち状指（ banbing）がみられることもあります（症例の5%未満）。臨床検査所見は非特異的ですが、赤血球沈降速度（ red dimention rate ）やC反応性タンパク質（CRP）などの炎症マーカーやリンパ球数は高値を示すことが多いです。[ 9 ]器質化肺炎が結合組織疾患に起因する場合、抗核抗体、リウマトイド因子、抗シトルリン化タンパク質抗体、抗dsDNA抗体、その他の類似の結合組織関連抗体などの関連する臨床検査値が上昇します。[ 9 ]

器質化肺炎の患者における肺機能検査では、原因不明または二次的原因を問わず、肺のガス吸収能の低下（一酸化炭素の拡散能の低下として見られる）を伴う拘束性障害が認められる。[ 9 ]気流閉塞は通常、肺機能検査では認められない。[ 9 ]

器質化肺炎の疑いがある場合は、感染症やその他の肺胞浸潤の原因を除外するために、気管支肺胞洗浄を伴う気管支鏡検査が推奨される。 [ 9 ]器質化肺炎の気管支肺胞洗浄では、好中球と好酸球の増加を伴うリンパ球優位の肺胞の炎症が示される。[ 9 ]器質化肺炎では、気管支肺胞洗浄中の炎症細胞の消失は通常遅れ、臨床的および放射線学的改善に遅れをとる。[ 9 ]

器質化肺炎患者の生検所見は、肺胞、肺胞管、細気管支を巻き込む疎性結合組織プラグから構成されます。肺胞腔を占拠する疎性結合組織プラグは、しばしばコーン孔を介して近隣の肺胞内の他の結合組織プラグと結合し、組織学的に特徴的な蝶形パターンを形成します。[ 9 ]器質化肺炎の生検では、間質の炎症性変化は通常、最小限か全く認められません。[ 9 ]

イメージング

CTスキャンで特発性器質化肺炎が判明（生検で証明）
逆ハロー徴候はCOP患者の約20％に見られる。[ 18 ]

胸部X線写真では、両肺に広範囲にわたる白斑が認められ、広範囲肺炎に類似した特徴が見られます。病気が持続または進行するにつれて、白斑は肺のある部位から別の部位へと移動するように見えることがあります。診断を確定するために、コンピュータ断層撮影（CT）検査が行われることがあります。多くの場合、これらの所見は典型的なものであり、医師は追加検査を指示することなく診断を下すことができます。[ 19 ]診断を確定するために、医師は気管支鏡を用いた肺生検を行うことがあります。多くの場合、より大きな標本が必要となり、外科的に切除する必要があります。

胸部単純X線写真では、肺容積は正常で、特徴的な片側または両側の斑状の陰影が認められます。小さな結節陰影は患者の最大50%に、大きな結節は15%に認められます。高解像度CTでは、気管支造影を伴う気腔陰影が患者の90%以上に認められ、多くの場合、下層領域が優位です。胸膜下または細気管支周囲の分布は、患者の最大50%に認められます。ほとんどの患者では、陰影の陰影に付随してすりガラス様陰影またはかすみ陰影が認められます。

組織学的には、特発性器質化肺炎は、肺胞管、肺胞、細気管支内に疎性器質化結合組織のポリープ状の栓（マッソン小体）が存在することによって特徴付けられます。

器質化肺炎の異常な症状

両側性病変が典型的ですが、器質化肺炎には多発性の結節や腫瘤として現れる稀な亜型があります。まれな病変である局所性器質化肺炎は、画像診断のみでは肺癌と鑑別できない場合があり、診断には生検または外科的切除が必要になります。[ 20 ]

合併症

まれにCOPの症例では大葉性瘢痕性無気肺が誘発されることがある。[ 21 ]

処理

全身性ステロイド薬は器質化肺炎の第一選択治療薬と考えられており、ステロイド薬投与開始後72時間以内に臨床的改善がみられることが多く、ほとんどの患者が回復する。[ 22 ] [ 9 ]長期の治療コースが適応となり、通常、患者は少なくとも4～6か月の治療を必要とする。[ 9 ]高用量のステロイド薬で治療を受ける患者は、ニューモシスチス・イロベチイに対する予防が必要である。[ 9 ]再発が起こる可能性があり、重症の場合やステロイド薬の減量が早すぎたり急すぎたりした場合に再発する可能性が高くなります。[ 9 ]代替または補助的な治療選択肢としては、マクロライド系抗生物質（抗炎症作用のため）、アザチオプリン、シクロホスファミドなどがある。[ 9 ]

参考文献

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  2. ^「器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎」 Dorland 's Medical Dictionary
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