弾性繊維

弾性繊維
若いウサギの皮下組織。高倍率で拡大。（弾性繊維は右に表示）
識別子
FMA63868
解剖学用語

弾性線維（黄色線維）は、線維芽細胞、内皮細胞、平滑筋細胞、気道上皮細胞など、様々な細胞種によって産生されるタンパク質（エラスチン）の束からなる細胞外マトリックスの必須成分です。 [ 1 ]これらの線維は、その長さの何倍にも伸びることができ、弛緩するとエネルギーを損失することなく元の長さに戻ります。弾性線維には、エラスチン、エラウニン、オキシタランが含まれます。

弾性繊維は、エラストジェネシス[ 2 ] [ 3 ]と呼ばれる、フィブリン-4、フィブリン-5、潜在性形質転換成長因子β結合タンパク質4、ミクロフィブリル関連タンパク質4など、いくつかの重要なタンパク質が関与する非常に複雑なプロセスによって形成されます。 [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]このプロセスでは、弾性繊維の可溶性モノマー前駆体であるトロポエラスチンがエラストジェネシス細胞によって産生され、細胞表面に運ばれます。細胞から排出されたトロポエラスチンは、コアセルベーションによって約200 nmの粒子に自己会合します。コアセルベーションは、グリコサミノグリカン、ヘパラン、その他の分子を介してトロポエラスチンの疎水性ドメイン間の相互作用を伴うエントロピー駆動プロセスです。[ 8 ] [ 9 ] [ 10 ]これらの粒子は融合して1～2ミクロンの球状粒子を形成し、細胞表面から下方に移動し成長し続け、最後にフィブリリン微小繊維足場上に沈着する。[ 1 ]

トロポエラスチンはミクロフィブリルに沈着した後、リシルオキシダーゼや銅依存性アミンオキシダーゼのリシルオキシダーゼ様ファミリーのメンバーによる広範な架橋を介して不溶化され、アモルファスエラスチンになります。アモルファスエラスチンは、人間の寿命にわたって代謝的に安定した、弾力性の高い不溶性ポリマーです。[ 1 ]これら2つの酵素ファミリーは、トロポエラスチンに存在する多くのリシン残基と反応し、酸化的脱アミノ化によって反応性アルデヒドとアリシンを形成します。[ 11 ]

これらの反応性アルデヒドとアリシンは、他のリジンおよびアリシン残基と反応してデスモシン、イソデスモシン、その他多数の多官能性架橋を形成し、周囲のトロポエラスチン分子を広範囲に架橋されたエラスチンマトリックスに結合させます。このプロセスにより、多様な分子内および分子間架橋が形成されます[ 12 ] 。 これらの独自の架橋がエラスチンの耐久性と持続性を担っています。架橋されたエラスチンの維持は、リシルオキシダーゼ様タンパク質1を含むいくつかのタンパク質によって行われます[ 13 ] 。

成熟した弾性繊維は、グリコサミノグリカン、ヘパラン硫酸[ 14 ] 、およびミクロフィブリル関連糖タンパク質、フィブリリン、フィブリン、エラスチン受容体などの他の多くのタンパク質に囲まれた非晶質エラスチンコアで構成されています。

分布

人間の肺の臓側胸膜（外側の層）の太い弾性繊維

弾性繊維は、皮膚、肺、動脈、静脈、結合組織、弾性軟骨、歯周靭帯、胎児組織、その他機械的な伸張を必要とする組織に存在します。[ 1 ]肺には太い弾性繊維と細い弾性繊維があります。[ 3 ]

弾性線維は瘢痕、ケロイド、皮膚線維腫には存在せず、皮膚萎縮症では大幅に減少しているか、あるいは全く存在しない。[ 15 ]

組織学

弾性繊維は、組織切片においてアルデヒドフクシン、オルセイン、[ 16 ]およびワイゲルト弾性染色でよく染色される。

過マンガン酸-重亜硫酸塩-トルイジンブルー反応は、偏光光学下で弾性繊維を観察するための、非常に選択的かつ高感度な方法です。誘起された複屈折は、弾性繊維中のエラスチン分子の高度に秩序立った分子構造を明らかにします。これは通常の光学では容易には観察できません。

欠陥と病気

弾性マトリックスの成分の特定の欠陥により、弾性繊維とコラーゲン繊維の構造的外観が損なわれ、変化する可能性があると信じる証拠があります。

皮膚弛緩症とウィリアムズ症候群には、エラスチン遺伝子の変化と直接関連する弾性マトリックスの欠陥があります。

α1アンチトリプシン欠乏症は、炎症反応中に好中球から放出される分解タンパク質であるエラスターゼによってエラスチンが過剰に分解される遺伝性疾患です。この疾患に罹患した患者では、ほとんどの場合、肺気腫や肝疾患 を引き起こします。

ブッシュケ・オレンドルフ症候群、メンケス病、弾性線維仮性黄色腫、およびマルファン症候群は、銅代謝およびリシルオキシダーゼの欠陥、またはミクロフィブリルの欠陥（例えば 、フィブリリンまたはフィブリンの欠陥）と関連付けられています。

リソソーム蓄積症であるハーラー病は、弾性マトリックスの変化を伴います。

高血圧症および一部の先天性心疾患は、弾性マトリックスの変化を伴う 大動脈、動脈、細動脈の変化と関連しています。

弾性線維症

弾性線維症は、組織内の弾性繊維の蓄積であり、変性疾患の一種です。[ 17 ]原因は多岐にわたりますが、最も一般的な原因は、日光性弾性線維症としても知られる皮膚の光線性弾性線維症です。これは、光老化として知られるプロセスで、長期間にわたる過度の日光曝露によって引き起こされます。皮膚弾性線維症のまれな原因としては、蛇行性穿孔性弾性線維症、穿孔性石灰化弾性線維症、線状限局性弾性線維症などがあります。[ 17 ]

皮膚弾性線維症の原因
状態特徴的な機能組織病理学
光線性弾性線維症（最も一般的、日光性弾性線維症とも呼ばれる） 真皮乳頭層と真皮網状層のコラーゲン繊維を置換するエラスチン
蛇行性穿孔性弾性線維症変性した弾性線維と経表皮穿孔管（画像中の矢印はそのうちの1つを指している）[ 18 ]
穿孔性石灰化弾性線維症真皮における短い弾性繊維の凝集。[ 18 ]
線状局所弾性線維症真皮乳頭層内の断片化した弾性線維の蓄積と弾性線維の経皮的除去。[ 18 ]

参照

参考文献

  1. ^ a b c d Vindin H, Mithieux SM, Weiss AS (2019年11月). 「エラスチン構造」. Matrix Biology . 84 : 4–16 . doi : 10.1016/j.matbio.2019.07.005 . PMID  31301399. S2CID  196458819 .
  2. ^ Mithieux SM, Weiss AS (2005). 「エラスチン」.タンパク質化学の進歩. 70.エルゼビア: 437–61 . doi : 10.1016/s0065-3233(05)70013-9 . ISBN 978-0-12-034270-9. PMID  15837523 .
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  17. ^ a b Wright B. 「弾性線維症」 DermNet NZ。
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