三叉神経痛

三叉神経痛
その他の名前チック・ドゥロールー、[ 1 ]片膝関節痛、[ 2 ]フォザーギル病、[ 3 ]
三叉神経とその3つの主要な神経節（黄色で表示）：眼神経（V 1）、上顎神経（V 2）、および下顎神経（V 3）
専門神経学
症状典型的：顔面の片側に数秒から数分間続く、突然の激しいショックのような痛みのエピソード[ 1 ]非典型：持続的な灼熱痛[ 1 ]
合併症うつ病[ 4 ]
通常の発症50歳以上[ 1 ]
種類典型的および非典型的三叉神経痛[ 1 ]
原因三叉神経のミエリンの問題が原因と考えられている[ 1 ] [ 5 ]
診断方法症状に基づく[ 1 ]
鑑別診断帯状疱疹後神経痛[ 1 ]
処理薬物療法、手術[ 1 ]
薬カルバマゼピン、オキシカルバゼピン[ 5 ]
予後初期治療で80％が改善[ 5 ]
頻度年間8,000人に1人[ 1 ]

三叉神経痛（TNまたはTGN）は、フォザギル病、チック・ドゥールー、あるいは三叉顔面神経痛とも呼ばれ、顔面の感覚や噛むなどの運動機能を司る三叉神経を障害する長期的な疼痛疾患です。[ 6 ] [ 1 ]これは神経障害性疼痛の一種です。[ 7 ]主に2つのタイプ、すなわち定型三叉神経痛と非定型三叉神経痛があります。[ 1 ]

典型的な型では、顔面の片側に、数秒から数分間続く、激しい、突然の、ショックのような痛みが起こります。これらの痛みは数時間にわたって群発することもあります。非典型的な型では、持続的な灼熱痛が起こりますが、それほど重症ではありません。顔面への何らかの接触がきっかけで痛みが誘発されることがあります。[ 1 ]両方の型が同一人に発症することもあります。この病気による痛みは、精神疾患、特にうつ病と関連付けられています。[ 4 ]

正確な原因は不明ですが、三叉神経のミエリンの喪失が関与していると考えられています。 [ 5 ]これは、神経が脳幹から出る際に血管による神経圧迫、多発性硬化症、脳卒中、または外傷が原因である可能性があります。まれに、腫瘍や動静脈奇形も原因として挙げられます。これは神経痛の一種です。診断は通常、帯状疱疹後神経痛などの他の原因を除外した上で、症状に基づいて行われます。[ 7 ] [ 1 ]

治療には薬物療法と手術が含まれます。抗てんかん薬であるカルバマゼピンまたはオキシカルバゼピンが通常、初期治療として使用され、約90%の患者に効果があります。[ 7 ]副作用は頻繁に発生し、患者の23%に薬剤の中止が必要になります。[ 7 ]その他の選択肢としては、ラモトリギン、バクロフェン、ガバペンチン、アミトリプチリン、ピモジドなどがあります。[ 5 ]オピオイドは典型的には通常効果がありません。症状が改善しない、または他の治療法に抵抗性を示す患者には、いくつかの種類の手術が試みられることがあります。[ 5 ] [ 1 ]

三叉神経痛は、世界中で推定0.03%から0.30%の人々に影響を与えており、女性と男性の比率は3:1です。[ 8 ]通常50歳以上の人に発症​​しますが、どの年齢でも発症する可能性があります。[ 1 ]この症状は1773年にジョン・フォザーギルによって初めて詳細に記述されました。[ 9 ]

兆候と症状

三叉神経痛

この疾患は、三叉神経の枝に沿った激しい顔面痛の発作を特徴とする。三叉神経は、眼神経（V 1）、上顎神経（V 2）、下顎神経（V 3 ）という3つの主要な枝を持つ一対の脳神経である。三叉神経の枝の一部またはすべてが影響を受ける可能性がある。三叉神経痛は、三叉神経の中間枝（上顎神経またはV 2）と下位枝（下顎神経またはV 3 ）に最も多く発症する。 [ 10 ]

発作は通常、数秒から数分、あるいは数時間続きますが、非常に短い間隔で数時間繰り返されることもあります。1日に4回から10回しか発作を経験できない場合もあります。激しい痛みは発作的に起こることもあります。痛みの感覚を説明する際に、顔面に非常に敏感な部位があり、触れたり空気の流れに触れたりするだけで発作が誘発されるという表現がよく使われますが、多くの人は、明らかな刺激がなくても痛みが自然に発生します。

食事、会話、髭剃り、歯磨きといった日常的な動作が引き金となるため、生活習慣に影響を及ぼします。多くの患者では、ガス、咀嚼、会話が症状を悪化させることがあります。患者によると、発作は刺すような電撃、焼けるような痛み、鋭い痛み、圧迫されるような痛み、押しつぶされるような痛み、爆発するような痛み、あるいは走るような痛みのように感じられ、耐え難いものになります。[ 7 ]

痛みは周期的に発生し、寛解期は数ヶ月から数年続く傾向があります。痛み発作の頻度や重症度は、人によっては時間の経過とともに悪化することが知られています。痛みは時間の経過とともに他の部位に転移することもあります。しかし、非常に安定した状態を維持する人もいます。[ 11 ]

両側性（両側に起こる）三叉神経痛は、多発性硬化症（MS）による三叉神経痛を除いて非常にまれです。これは通常、片方の神経が顔面の左側を支配し、もう片方の神経が右側を支配するため、両方の三叉神経に問題があることを示しています。まれに、両側性三叉神経痛の報告がありますが、これは両側で同時に痛みが生じるのではなく、片側（片側のみ）の痛みが顔面の左右を入れ替えながら、連続して起こることを反映しています。[ 12 ]

痛みの急速な広がり、両側性の疼痛、または他の主要な神経幹への同時関与（例えば、V神経とVII神​​経の疼痛性チック痙攣、またはV神経とIX神経の症状の出現）は、全身性の原因を示唆する可能性がある。全身性の原因としては、多発性硬化症（MS）や頭蓋内腫瘍の拡大などが考えられる。[ 13 ]

痛みが激しいため、洗顔、ひげそり、口腔衛生の維持が困難になります。痛みは日常生活に重大な影響を及ぼし、特に患者は次にいつ痛みが襲ってくるのか、そしてどれほど激しいのかという恐怖に怯えながら生活しています。重度のうつ病や不安につながることもあります。[ 14 ]

しかし、すべての人が上記の症状を示すわけではありません。三叉神経痛にはいくつかの種類があり、その1つが非定型三叉神経痛（三叉神経痛2型または随伴痛を伴う三叉神経痛）です[ 15 ] 。これは、顔面痛の最近の分類に基づいています[ 16 ] 。これらの症例では、より持続的で軽度の背景痛が50%以上の時間存在することがあり、ショックというよりは、灼熱感やチクチク感として表現されます。

帯状疱疹の発症後には三叉神経痛も起こることがあります。帯状疱疹後神経痛は、体の他の部位と同様の症状を示します。耳帯状疱疹は、顔面の多くの筋肉が動かない、耳の痛み、舌の前部の味覚障害、眼と口腔の乾燥、水疱性の発疹などの症状を呈します。水痘帯状疱疹感染症の1%未満で顔面神経が侵され、この症状が現れます。[ 17 ]

三叉神経脱感作痛（TDP）は、疼痛性麻酔症（anesthesia dolorosa）、または俗に幻顔面痛とも呼ばれ、神経疾患を外科的に治療しようとした際に三叉神経が意図せず損傷を受けることで生じます。TDPは通常、灼熱感としびれを伴い持続的な痛みで、治療が非常に困難です。さらなる手術は通常効果がなく、患者に悪影響を及ぼす可能性があります。[ 18 ]

原因

三叉神経は、顎より上の顔面から発生する触覚（圧力）、温熱覚（温度）、痛覚（痛み）などの感覚データを司る混合脳神経です。また、咀嚼筋（咀嚼に関与するが表情筋ではない筋）の運動機能も司っています。[ 19 ]

この疼痛症候群の原因については、いくつかの説がある。かつては、頭蓋骨の内側から外側への開口部で神経が圧迫されていると考えられていたが、最先端の研究では、拡大または延長した血管（最も一般的なのは上小脳動脈）が三叉神経と橋の接続部付近の微小血管を圧迫または脈打っていることが原因であると示されている。[ 20 ]このような圧迫により、神経を保護する髄鞘が損傷され、神経の機能が不安定になり、過剰に活動するようになる。その結果、神経が支配する領域がわずかに刺激されただけで疼痛発作を起こし、刺激がなくなった後に神経が疼痛信号を遮断する能力が妨げられる。このタイプの損傷は、動脈瘤（血管が袋状に突出する）、動静脈奇形、[ 21 ]腫瘍によってまれに引き起こされることがある。例えば、小脳橋角部のくも膜囊腫や髄膜腫など[ 22 ]、あるいは交通事故などの外傷性事象によって起こる。[ 23 ]

短期的な末梢圧迫は多くの場合無痛である。[ 4 ]持続的な圧迫は、軸索電位の連続性を損なうことなく局所的な脱髄を引き起こす。慢性的な神経圧迫は、主に脱髄を引き起こし、その後、進行性の軸索変性を来す。[ 4 ]「したがって、三叉神経痛は、ガッセル神経節、後根、またはその両方の軸索の脱髄と関連していることが広く認められている。」[ 24 ]この圧迫は、三叉神経上にある上小脳動脈の異常枝に関連している可能性がある。[ 24 ]動脈瘤、多発性硬化症、小脳橋角部腫瘍以外にも、後頭蓋窩腫瘍、その他の拡張性病変、さらには脳卒中による脳幹疾患も原因となる。[ 24 ]

7つの研究のデータによると、三叉神経痛はMS患者の3～4％に認められます。[ 25 ] [ 26 ]これは三叉神経脊髄路複合体 の損傷が原因であると理論づけられています。[ 27 ]三叉神経痛はMS患者と非MS患者で同様の症状を示します。[ 28 ]

帯状疱疹の後に起こる帯状疱疹後神経痛は、三叉神経が損傷するとラムゼイ・ハント症候群 2 型と呼ばれる同様の症状を引き起こすことがあります。

構造的な原因が明らかでない場合、この症候群は特発性TN と呼ばれます。

診断

三叉神経痛は、神経学的検査や身体検査、患者の病歴に基づいて診断されます。[ 1 ]磁気共鳴血管造影検査は三叉神経の血管圧迫を検出し、手術を勧めるために用いられます。[ 29 ]

明確な身体的または臨床検査による診断がない多くの病気と同様に、TNは誤診されることが多く、他の病気もTNと誤診されることが多々あります。[ 30 ] [ 31 ] TNの患者は、確定診断が下されるまでに3人または4人の臨床医の診察を受けることがあります。[ 30 ]

顎関節症（TMD）はTNと似た症状を呈することがあり、これらの病態の鑑別は困難な場合があります。[ 32 ]鋭い痛みの短い発作を経験したTNの疑いのある患者でも、TMDの治療後に症状が消失しています。[ 33 ] TMDの痛みは舌や顔面筋の動きによっても引き起こされるため、深部体性痛と神経障害性疼痛の臨床的特徴を区別することで、TNを咀嚼痛と鑑別する必要があります。咀嚼痛は、従来の下顎局所麻酔ブロックでは止まりません。[ 13 ]歯科医が行う簡単な検査の1つは、従来の下顎局所麻酔ブロックです。痛みが治療した枝にある場合、ブロックでは咀嚼痛は止まりませんが、TNの痛みは軽減します。[ 34 ]

管理

いくつかのエビデンスは、TNの迅速な治療と診断の必要性を示唆しています。TNの罹患期間が長くなるほど、痛みに関連する神経経路を逆転させることはより困難になると考えられています。

医学

外科手術

薬剤抵抗性TN患者の約75%は、微小血管減圧術によって疼痛から解放されます。 [ 40 ] [ 41 ] [ 42 ]術後に疼痛が軽減される場合もありますが、顔面麻痺などの副作用のリスクもあります。経皮的高周波熱根切術[ 43 ]や定位放射線手術も有効ですが、その効果は時間の経過とともに低下します。[ 44 ]

外科手術は非破壊的手術と破壊的手術に分けられます。

非破壊

  • 微小血管減圧術では、耳の後ろを小さく切開し、その部分の骨を一部除去します。髄膜を切開して神経を露出させます。神経を圧迫している血管があれば慎重に移動させ、圧迫部と神経の間にスポンジ状のパッドを置くことで、不要な脈動を止め、髄鞘の治癒を促進します。

破壊的

破壊的な処置は、痛みの緩和だけでなく、顔面麻痺やその他の副作用を引き起こす可能性がある。[ 41 ]

  • 経皮的手技は、針またはカテーテルを顔面から挿入し、神経が3つに分岐する起始部まで到達させ、意図的にこの部位を損傷することで、麻痺を引き起こすと同時に、痛みの信号も遮断します。これらの手技は、特に他の治療法が奏効しなかった患者や、高齢者など医学的に手術が困難な患者において、有効性が実証されています[ 43 ] 。
  • バルーン圧迫法では、この時点でバルーンを膨らませて損傷を引き起こし、痛みの信号を止めます。
  • グリセロール注射は、腐食性の液体グリセロールをこの部位に沈着させ、神経に損傷を与えて痛みの信号を妨げます。
  • 高周波熱凝固神経根切断術は、加熱した針を当ててこの部分の神経を損傷する方法です。
  • 定位放射線手術は、高出力のエネルギーを体の小さな領域に集中させる放射線治療の一種です。[ 45 ]

サポート

心理的および社会的支援は、慢性疾患や慢性疼痛（TNなど）の管理において重要な役割を果たすことが分かっています。慢性疼痛は、患者本人だけでなく周囲の人々にも絶え間ないフラストレーションを引き起こす可能性があります。[ 46 ]

歴史

エドヴァルド・ムンクの「叫び」は、一般的に顔面痛の象徴として使われてきましたが[ 47 ]、特にTNの象徴として使われてきました。[ 48 ]

三叉神経痛は、医師のジョン・フォザーギルによって初めて報告され、ジョン・マレー・カルノチャンによって外科的に治療されました。両者ともエディンバラ大学医学部の卒業生でした。歴史的に、三叉神経痛は、脳神経外科の先駆者であるハーヴェイ・クッシングが1896年から1912年にかけて123例の三叉神経痛の症例を対象に行った研究により、「自殺病」と呼ばれてきました。これらの研究では、三叉神経痛は激しい痛みを引き起こし、重度の片頭痛患者における自殺念慮の高率、そしてうつ病、不安、睡眠障害の高率との関連が示されました。[ 49 ] [ 50 ] [ 51 ]

社会と文化

TN の注目すべき患者には次のような人がいます。

参照

参考文献

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