メッケル憩室
メッケル憩室
メッケル憩室と小腸の一部を示す模式図。
専門医学遺伝学 ウィキデータで編集する
名前の由来ヨハン・フリードリヒ・メッケル

メッケル憩室は、真性先天性憩室であり、出生時に存在する小腸のわずかな膨らみであり、卵黄管の痕跡遺残です。消化管の最も一般的な奇形であり、人口の約2%に認められ、[ 1 ]男性に多く見られます。

メッケル憩室は16世紀にファブリチウス・ヒルダヌスによって初めて説明され、後に1809年にこのタイプの憩室の発生学的起源を説​​明したヨハン・フリードリヒ・メッケルにちなんで命名されました。 [ 2 ] [ 3 ]

兆候と症状

メッケル憩室の人の大半は無症状です。無症状のメッケル憩室はサイレントメッケル憩室と呼ばれます。[ 4 ]症状が出る場合は、通常2歳までに現れます。[ 5 ]最も一般的な主症状は、痛みを伴わない直腸出血（メレナのような黒くて悪臭のある便など）で、続いて腸閉塞、腸捻転、腸重積が起こります。メッケル憩室炎は、まれに急性虫垂炎のすべての症状を呈することがあります。[ 6 ]また、心窩部と臍部の膨満感に加えて、心窩部に激しい痛みを感じます。時には、症状が非常に痛いため、前腸、特に心窩部と臍部に感じる激痛で眠れない夜を引き起こすこともあります。場合によっては、出血は前触れもなく起こり、自然に止まることもあります。症状は非常に激しいため、食事を摂らない、または便秘による単なる腹痛と間違われることがよくあります。まれに、メッケル憩室に異所性膵組織が含まれる場合、腹痛と血清アミラーゼ値の上昇を呈し、急性膵炎に類似した症状を呈することがあります。[ 7 ]

合併症

メッケル憩室の患者が特定の合併症を発症する生涯リスクは約4～6%です。症状のある患者の15～30%に、消化管出血、腹膜炎、または腸閉塞が起こる可能性があります（表1）。まれに、憩室が腹壁から脱出し、リトルヘルニアと呼ばれるヘルニアを起こすことがあります。全合併症のうち、外科的治療を必要とするのはわずか6.4%で、メッケル憩室を治療しない場合の死亡率は2.5～15%です。[ 8 ]

表1 – メッケル憩室の合併症: [ 9 ]

合併症 症状のあるメッケル憩室の割合（％）
出血20～30
腸閉塞20～25歳
憩室炎10～20
臍の異常 ≤10
腫瘍0.5～2

出血

憩室出血は幼児、特に2歳未満の男児に多く見られます。[ 10 ]症状には、鮮やかな赤色の血便（血便）、脱力感、腹部の圧痛や痛み、場合によっては貧血などがあります。 [ 11 ]

出血は次のような原因で起こることがあります:

  • 異所性胃粘膜または膵粘膜：
  1. 憩室に他の組織タイプの粘膜の胚性残骸が含まれている場合。
  2. 異所性粘膜からの胃酸やアルカリ性膵液の分泌は、隣接する回腸粘膜の潰瘍、すなわち消化性潰瘍または膵臓潰瘍を引き起こす。[ 12 ]
  3. 憩室の痛み、出血、腸の穿孔が起こる可能性があります。
  4. 機械的刺激によりびらんや潰瘍が生じることもあります。
  • 消化管出血は自然に治まることもありますが、慢性出血は鉄欠乏性貧血につながる可能性があります。[ 13 ]

便の外観は出血の性質を示す場合があります。

憩室炎

憩室の炎症は、臍周囲の圧痛や断続的な痙攣性の腹痛など、虫垂炎の症状に類似することがあります。炎症を起こした憩室に穿孔が生じると、腹膜炎を引き起こす可能性があります。また、憩室炎は癒着を引き起こし、腸閉塞につながることもあります。[ 14 ]

憩室炎は次のような原因で起こります:

  • 捻転が起こった憩室の先端に付着した中憩室帯との関連により、炎症と虚血を引き起こす。[ 15 ]
  • 憩室の異所性胃粘膜に起因する消化性潰瘍
  • 外傷や、メッケル憩室に詰まった異物（野菜の茎、種子、魚や鶏の骨など）の摂取による穿孔。[ 16 ]
  • 腫瘍、腸石、またはその他の異物による管腔閉塞により、うっ血や細菌感染が起こる。 [ 17 ]
  • 急性虫垂炎との関連[ 6 ]

腸閉塞

症状：嘔吐、腹痛、重度または完全な便秘。[ 18 ]

  1. 回腸末端に突出し、閉塞を引き起こす
  2. 局所的な炎症と腸重積を誘発する。[ 17 ]
  • 憩室自体、または憩室内の腫瘍が腸重積（例えば回腸から結腸への腸重積）を引き起こし、閉塞を引き起こすことがあります。その症状には、「カラントゼリー」状の便や下腹部に触知できる腫瘤などがあります。[ 9 ]これは、憩室が回腸の内腔に陥没することで発生します。原因は以下のとおりです。
  1. 刺激因子を除去しようとする憩室の活発な蠕動機構
  2. 食物の輸送のような受動的なプロセス[ 11 ]

臍の異常

憩室と臍の間の異常には、線維性索状物、嚢胞、瘻孔、または洞の存在が含まれ、以下の症状を引き起こす可能性があります： [ 14 ]

  • 臍周囲の皮膚の感染または掻爬により、副鼻腔から膿が出る
  • 副鼻腔の再発性感染症と治癒
  • 腹壁の膿瘍形成
  • 腸捻転形成および内ヘルニアのリスク増加

腫瘍

メッケル憩室の腫瘍は、出血、急性腹痛、消化管閉塞、穿孔、腸重積を引き起こす可能性があります。腫瘍は良性の場合もあれば悪性の場合もあります。[ 14 ]

  • 良性腫瘍：
  1. 平滑筋腫
  2. 脂肪腫
  3. 血管および神経筋過誤腫
  • 悪性腫瘍：
  1. カルチノイド：最も多く、44％
  2. 間葉系腫瘍：平滑筋肉腫、末梢神経鞘および消化管間質腫瘍、35％
  3. 腺癌、16%
  4. 線維形成性小円形細胞腫瘍

その他の合併症

  • メッケル憩室（娘憩室）内の憩室
  • メッケル憩室内の結石および植物性胃石（植物繊維の胃石）
  • 膀胱憩室瘻[ 9 ]

病態生理学

メッケル憩室の手術標本

臍腸管（臍腸管、卵黄管、または卵黄柄）は通常、胎児の中腸と卵黄嚢を腹側で繋ぎ、胎児の発育過程において中腸に栄養を供給します。卵黄管は徐々に狭くなり、妊娠5週から8週の間に消失します。

メッケル憩室では、卵黄管の近位部が退縮できず、長さや位置が不定な残存物として残る。[ 16 ]孤立性憩室は回腸の腸間膜側縁（腸間膜付着部の反対側）に位置し、胎児の臍帯まで伸びる。[ 8 ]左右の卵黄動脈は原始背側大動脈から始まり、卵黄管に沿って進む。右の動脈は上腸間膜動脈となり、憩室への終末枝に血液を供給する一方、左の動脈は退縮する。 [ 17 ]メッケル憩室は独自の血液供給を受けているため、閉塞や感染を起こしやすい。

メッケル憩室は回腸遠位部に位置し、通常は回盲弁から60～100cm（2フィート）以内にある。この盲部または小さな袋状の部分は長さ約3～6cm（2インチ）で、回腸よりも内腔径が大きい場合がある。[ 20 ]メッケル憩室は腸間膜反対方向に走行し、独自の血液供給を受ける。これは、胚発生中に存在した卵黄嚢から小腸への接続部の名残である。これは真の憩室であり、腸壁の3層すべて、すなわち粘膜、粘膜下層、および筋層から構成される。[ 17 ]

卵黄管は多能性細胞の層でできているため、メッケル憩室には他の組織の胚性遺残物を含む異常組織が潜んでいる可能性がある。異所性症例の2%に、小腸、十二指腸粘膜、ブルンネル組織がそれぞれ認められた。胃粘膜と膵臓組織の異所性遺残は、それぞれ60%と6%の症例で認められる。異所性とは、臓器が正常な解剖学的位置からずれていることを意味する。[ 21 ]このメッケル憩室の炎症は虫垂炎に類似することがある。そのため、虫垂切除術の際には、回腸にメッケル憩室がないか確認し、存在することが判明した場合は虫垂とともに切除するべきである。

記憶を助けるのが2の法則である：[ 22 ]

  • 2%（人口の）
  • 2フィート（回盲弁の近位）
  • 2インチ（長さ）
  • 2種類の一般的な異所性組織（胃と膵臓）
  • 臨床症状が現れるのは2歳が最も多い
  • 男性と女性の比率は2:1

ただし、上記の基準の正確な値は 0.2～5 の範囲になります (たとえば、有病率はおそらく 0.2～4%)。

また、間接ヘルニアとして現れることもあり、典型的には右側に現れ、「リトレヘルニア」として知られています。メッケル憩室を伴う絞扼性臍ヘルニアの症例報告も文献に掲載されています。[ 23 ]さらに、メッケル憩室は卵黄靭帯によって臍部に付着し、卵黄嚢胞を形成したり、臍帯を切断した際に卵黄管が開通して卵黄瘻を形成したりする可能性があります。腸茎周囲の腸捻転も起こり、閉塞、虚血、壊死を引き起こす可能性があります。

診断

メッケル憩室のテクネチウム-99m 過テクネチウム酸塩スキャン。

メッケルスキャンまたは核医学シンチグラフィースキャンとも呼ばれるテクネチウム99m（99mTc）過テクネチウム酸スキャンは、小児のメッケル憩室の診断に最適な検査です。このスキャンでは胃粘膜を検出します。症状のあるメッケル憩室の約50%には異所性の胃細胞または膵細胞が含まれているため、[ 24 ]スキャンでは胃自体から離れた点として表示されます。小児では、このスキャンは特異度95%、感度85%と非常に正確で非侵襲的です。 [ 17 ]しかし、成人では特異度は9%、感度は62%に過ぎません。[ 25 ]出血性憩室の90%に胃粘膜が見られるため、このスキャンは小児でより正確です。出血性憩室は成人ではなく小児で最も一般的な症状です。[ 26 ]

このような胃の異常細胞を持つ患者は、結果として消化性潰瘍を発症する可能性があります。そのため、大腸内視鏡検査や出血性疾患のスクリーニング検査などの他の検査を行う必要があり、血管造影検査は出血部位と重症度の特定に役立ちます。大腸内視鏡検査は他の出血源を除外するのに役立つ場合がありますが、出血源を特定する手段としては用いられません。

出血を伴うメッケル憩室の血管造影検査。

メッケル憩室患者では血管造影検査で活発な出血が確認できる可能性がある。 [ 17 ]

超音波検査では、臍腸管の遺残や嚢胞が明らかになる可能性がある。[ 27 ]コンピュータ断層撮影（CTスキャン）は、虫垂ではない腹腔内の盲端の炎症を起こした構造を明らかにするのに有用なツールとなる可能性がある。[ 17 ]

無症状の患者では、メッケル憩室は腹腔鏡検査や開腹手術中に偶然発見されて診断されることが多いです。

処理

治療は外科的治療であり、腹腔鏡による切除が行われる場合もある。[ 17 ]出血、腸の絞扼、腸穿孔、腸閉塞のある患者の場合、メッケル憩室自体と隣接する腸管部分の外科的切除が行われ、この処置は「小腸切除」と呼ばれる。[ 17 ]前述の合併症のない患者の場合、メッケル憩室のみの外科的切除が行われ、この処置は単純憩室切除術と呼ばれる。[ 17 ]

無症候性のメッケル憩室については、急性腹症に対する虫垂切除術/開腹手術の際には必ずメッケル憩室の検索を行い、発見された場合は二次的合併症を避けるためにメッケル憩室切除術または切除を行うべきであると推奨する意見がある。[ 28 ]

疫学

メッケル憩室は人口の約2％に発生します。[ 21 ]男性の有病率は女性の3～5倍です。[ 20 ]症例のわずか2％に症状が現れ、通常は2歳の子供に現れます。[ 8 ]

メッケル憩室の症例のほとんどは、合併症が現れた際に、あるいは開腹手術、腹腔鏡検査、小腸造影検査など、無関係の病態において偶然診断されます。成人における典型的な症状としては、腸閉塞と憩室の炎症（憩室炎）が挙げられます。無痛性の直腸出血は、幼児に最も多く見られます。[ 5 ]

回腸憩室の炎症は虫垂炎に類似した症状を呈するため、その診断は臨床的に重要である。メッケル憩室の生命を脅かす合併症に対処するには、病態生理学的特性に関する詳細な知識が不可欠である。[ 17 ]

参考文献

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