血管閉塞性危機

血管閉塞性危機
専門血管学
症状急性の激しい痛み
診断方法血管閉塞性クリーゼを確定する検査はありませんが、他の原因を除外するための検査は可能です。血管閉塞性クリーゼを呈する患者は、軽度から重度の痛みと鎌状赤血球貧血の既往歴を呈します。
鑑別診断神経障害性疼痛痛覚過敏骨髄炎

血管閉塞性クリーゼは、青年や成人の鎌状赤血球貧血によく見られる痛みを伴う合併症です。 [ 1 ] [ 2 ]これは鎌状赤血球クリーゼの一種です。鎌状赤血球貧血は、アフリカ系、ヒスパニック系、地中海沿岸系の人々に最も多く見られ、鎌状赤血球によって血管の循環が阻害され、虚血性障害を引き起こすことで鎌状赤血球クリーゼを引き起こします。最も一般的な訴えは痛みであり、再発を繰り返すと不可逆的な臓器障害を引き起こす可能性があります。[ 2 ]最も重篤な形態の 1 つは、肺実質の梗塞の結果として起こる急性胸部症候群です。これは急速に死に至る可能性があります。鎌状赤血球貧血におけるその他のタイプの血管閉塞性クリーゼには、指炎持続勃起症腹痛黄疸などがあります。

診断

血管閉塞性クリーゼの診断は、臨床症状、白血球分画を含む全血球算定血小板数、網状赤血球数、機能検査と腎機能検査を含む包括的代謝パネルに基づいて行われます。[ 3 ]典型的な検査所見には、ヘモグロビン濃度の急激な低下、血小板数の増加、網状赤血球数の増加、血清尿素の上昇などがあります。[ 4 ]

管理

急性期の血管閉塞性クリーゼの管理には、強力な鎮痛剤(オピオイド)の使用、 [ 5 ]、生理食塩水または乳酸リンゲル液による水分補給、マラリア(症状の有無にかかわらず)に対するアルテミシニン併用療法、そして特に急性胸部症候群に対するフェイスマスクによる酸素投与などがある。高圧酸素療法も疼痛軽減の有用な補助療法であることが示されている。[ 6 ]

参考文献

  1. ^ Stuart MJ, Nagel RL (2004). 「鎌状赤血球症」. Lancet . 364 (9442): 1343–60 . doi : 10.1016/ S0140-6736 (04)17192-4 . PMID  15474138. S2CID  8139305 .
  2. ^ a b Lanzkron S, Carroll CP, Haywood C (2010年10月). 「鎌状赤血球症における救急外来受診の負担:全国救急外来サンプルデータベースの分析」 Am . J. Hematol . 85 (10): 797–9 . doi : 10.1002 / ajh.21807 . PMC 3431910. PMID 20730795 .  
  3. ^ YAWN, BARBARA P.; JOHN-SOWAH, JOYLENE (2015年12月15日). 「鎌状赤血球症の管理:2014年専門家パネル報告書からの勧告」 . American Family Physician . 92 (12) (第12版): 1069–1076A. PMID 26760593 . 
  4. ^ Rees, David C.; Gibson, John S. (2011年11月28日). 「鎌状赤血球症におけるバイオマーカー」 . British Journal of Haematology . 156 (4): 433– 445. doi : 10.1111/j.1365-2141.2011.08961.x . PMID 22122125 . 
  5. ^ Campos J, Lobo C, Queiroz AM, do Nascimento EM, Lima CB, Cardoso G, Ballas SK (2014年7月). 「救急科における急性鎌状赤血球血管閉塞性クリーゼの治療:ブラジルにおける静脈内モルヒネから経口モルヒネの切り替え法」 . Eur. J. Haematol . 93 (1): 34– 40. doi : 10.1111/ejh.12293 . PMID 24571671. S2CID 28732478 .  
  6. ^ Stirnemann J, Letellier E, Aras N, Borne M, Brinquin L, Fain O (2012年6月). 「鎌状赤血球症患者9名における血管閉塞性クリーゼに対する高圧酸素療法」 . Diving Hyperb Med . 42 (2): 82– 4. PMID 22828815. 2014年7月9日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2014年7月6日閲覧