脳脊髄液漏出
脳脊髄液漏出
その他の名前脳脊髄液漏出
脳脊髄液の循環
脳脊髄液漏出によって影響を受ける中枢神経系の髄膜
専門神経学 ウィキデータで編集する

脳脊髄液漏出（CSF漏出またはCSFL ）は、脳と脊髄を取り囲む脳脊髄液（CSF）が硬膜の1つまたは複数の穴または裂け目から漏れる病状です。[ 1 ]脳脊髄液漏出は、原因不明の自然発生的（一次性）または基礎疾患に起因する非自然発生的（二次性）に分類されます。 [ 2 ] [ 3 ]一次性脳脊髄液漏出の原因は、事故や故意の負傷を含む外傷、または医原性と呼ばれる医療介入から生じるものです。原因としての頭蓋底骨折は、耳、鼻、または口からの脳脊髄液漏出の兆候を示すことがあります。[ 4 ]腰椎穿刺は、硬膜穿刺後頭痛の症状を引き起こすことがあります。

脳脊髄液漏は頭蓋または脊髄のいずれかで起こり、これらは2つの異なる疾患です。[ 5 ]脊髄の髄液漏は、硬膜外漏出を伴わない1つまたは複数の髄膜憩室または髄液静脈瘻によって引き起こされる可能性があります。[ 6 ] [ 7 ] [ 8 ]マルファン症候群やエーラスダンロス症候群などの遺伝性結合組織疾患の素因を持つ患者では、特発性の脊髄髄液漏が発生することがあります。[ 5 ] [ 9 ]髄液の損失がその産生速度を上回ると、頭蓋内の容積が減少する頭蓋内圧低下を引き起こします。

髄液漏は、ほとんどの場合、起立性頭痛を特徴とします。これは立つと悪化し、横になると改善します。その他の症状としては、首の痛みやこわばり、吐き気、嘔吐、めまい、疲労感、口の中に金属のような味がすることがあります。CT脊髄造影検査では、髄液漏出部位を特定できます。漏出部位が特定されれば、多くの場合、硬膜外血液パッチ、漏出部位への患者自身の血液注入、フィブリン糊注入、または手術によって漏出を修復できます。

特発性髄液漏はまれな疾患で、少なくとも2万人に1人が罹患し、毎年診断されないままになっている人がさらに多くいます。平均発症年齢は42歳で、女性は男性の2倍の確率で罹患します。特発性髄液漏のある人の中には、繰り返しパッチを当てても慢性的な髄液漏が続く人もいます。その場合、痛みや直立不能による長期的な障害につながり、手術が必要になることも少なくありません。特発性髄液漏の症状は、1938年にドイツの神経科医ゲオルク・シャルテンブランドによって、1950年代にアメリカのメイヨー・クリニックの神経科医ヘンリー・ウォルトマンによって初めて報告されました。

分類

脳脊髄液漏出症は、頭蓋内漏出症と脊髄漏出症の2つの異なる疾患に分類されます。[ 10 ] [ 11 ]過去に脳脊髄液漏出を引き起こす可能性のある手術や医療処置が行われていない場合は、特発性脳脊髄液漏出症（sCSF漏出症）と呼ばれます。[ 12 ]

頭蓋内漏出

頭蓋内漏出は頭部で起こり、その場合、脳脊髄液が片側の鼻から、または耳から漏出することがあります。[ 13 ] [ 12 ]頭蓋内圧亢進症は、自発的な頭蓋内髄液漏出を伴うことが多く、脊髄漏出を伴うことは稀です。[ 14 ]

脊椎漏出

髄液漏の大部分は脊髄からの漏出です。[ 15 ]脊髄からの漏出は、脊髄に沿って硬膜に1つまたは複数の穴が開いたときに発生します。[ 11 ]特発性脊髄髄液漏には3つのタイプがあります。[ 16 ]脊髄からの漏出は、典型的には特発性頭蓋内低圧症を引き起こします。[ 17 ]

特発性頭蓋内圧低下

特発性頭蓋内低圧症（SIH）とは、脊椎レベルでの脳脊髄液（CSF）の漏出により、正常よりもCSF量が低下することを指します。[ 18 ]

特発性頭蓋内低圧症（SIH）は、長期にわたる頭痛の重要な原因です。その他の症状としては、吐き気、かすみ目、昏睡、認知症などがあります。SIHは通常、特発性脊髄髄液漏出の続発性です。[ 17 ] [ 14 ]頭蓋内髄液漏出はSIHを引き起こしません。[ 19 ]この症状は頭蓋内低圧症と呼ばれることもありますが、頭蓋内圧は正常で、根本的な問題は髄液量の減少である場合があり、この場合、sCSFLは髄液減少症と呼ばれることがあります。[ 20 ] [ 21 ] [ 22 ] [ 23 ]

兆候と症状

脊髄髄液漏

神経の圧迫によって生じる症状[ 24 ]
神経関数症状
光学(2)視神経の交差ぼやけたり、二重に見え たりする
鼓索（7つの枝）味味覚の歪み
フェイシャル (7)顔面神経顔面の脱力としびれ
前庭蝸牛（8）聴覚、バランス聴覚と平衡感覚の問題
舌咽腔（9）味味覚の歪み

脊髄髄液漏出症の最も一般的な症状は、発症が早く、非常に痛みを伴う起立性頭痛である。[ 23 ] [ 25 ]この頭痛は通常、立つことによって悪化し、典型的には一日を通して顕著になり、横になると痛みが軽減する。[ 26 ]起立性頭痛は慢性化し、行動不能になるほど障害となる場合がある。[ 23 ] [ 27 ] [ 28 ] [ 29 ]午後に頭痛が始まる人もいる。これは、午後後半頭痛として知られている。これは、自発的な髄液漏出の初期症状である場合もあれば、硬膜外パッチなどの治療後に現れる場合もあり、ゆっくりとした脊髄髄液漏出を示している可能性が高い。[ 30 ]髄液圧が高いと横になることが耐えられないほどになるが、漏出による髄液圧が低い場合は仰向けに寝ることで緩和できる。[ 31 ]

脊髄CSFL患者の約50％が首の痛みやこわばり、吐き気、嘔吐を経験します。[ 32 ]

脳脊髄液漏出の他の症状には、羞明、めまい、歩行障害、耳鳴り、顔面麻痺または脱力、視覚障害、脳の霧または集中力の低下、神経痛、疲労、鼻や耳からの体液の滴りなどがあります。[ 33 ] [ 23 ]

脳脊髄液漏出による頭蓋内圧低下の多くの症例では、聴覚症状も現れ、難聴、脈動性耳鳴り、難聴などが含まれます。[ 34 ]あまり一般的ではない症状には、複視（脳神経6麻痺による）や振戦などがあります。[ 34 ]

運動障害は自然発生的な髄液漏出ではまれですが、まれに臨床症状の主要な構成要素の1つとなることがあります。[ 35 ]

脳脊髄液漏出による慢性頭蓋内低圧症の症例では、頭蓋内圧の低下により前頭葉と側頭葉が下向きに垂れ下がるため、行動変異型前頭側頭葉認知症と同様に、性格の変化、行動の変化、実行機能の障害などの症状が現れることがあります。 [ 34 ]

脳脊髄液漏を治療せずに放置すると、脳幹が頭蓋底や大後頭孔から脱出し、末期症状として昏睡や死に至る可能性がある。[ 36 ] [ 34 ]

頭蓋内髄液漏

頭蓋内漏出は頭蓋骨内で発生します。症状としては、片側の鼻腔または耳からの髄液を含む水様分泌物がよく見られます。また、口の中に金属のような味を感じることもあります。[ 12 ]

原因

特発性脊髄髄液漏出症とは、外科手術やその他の医療処置に先行していない髄液漏出を指します。[ 12 ] [ 29 ] [ 37 ]その後の証拠は、これらの漏出が、ナイフのように硬膜を突き刺す微小骨棘、骨棘、または脊椎椎間板ヘルニアなどの椎間板性病変、結合組織障害（椎間板性病変につながることが多い）、または脊髄ドレナージの問題によって生じることを示唆しています。[ 38 ] [ 39 ]

脳脊髄液漏は、頸椎前方椎間板切除術および固定術のまれな合併症として発生することがあります。ある研究では、手術の0.5%で髄液漏が発生すると示唆されています[ 40 ]。別の研究では、手術の1%で髄液漏が発生すると示唆されています。これらの症例のほとんどは修復に成功します[ 41 ] 。

椎間板性原因

難治性髄液漏の最も一般的な原因は椎間板性であり、椎間板ヘルニア、骨棘、または椎間板もしくは椎体の微小骨棘のいずれかが原因です。「最近の放射線学的および顕微手術的研究により、難治性髄液漏の症例では、石灰化した変性骨微小骨棘が原因となることが多いことが明らかになりました。椎間板間隙レベルから発生したこれらの微小骨棘は、腹側硬膜を貫通し、数ミリメートルの長さのスリット状の欠損を形成します。これらの微小骨棘とそれに伴う髄液漏を正確に特定する必要があり、それにより外科的治療が可能になります。」[ 38 ] [ 39 ]

結合組織理論

様々な科学者や医師が、sCSFLは脊髄硬膜に影響を及ぼす根本的な結合組織障害の結果である可能性があると示唆している。 [ 23 ] [ 24 ] [ 42 ] [ 43 ]また、家族内で発生する可能性があり、大動脈瘤や関節可動性亢進と関連している可能性がある。[ 24 ] [ 44 ]

患者の最大3分の2は、何らかの全身性結合組織疾患を呈する。[ 24 ] [ 43 ]マルファン症候群、エーラス・ダンロス症候群、常染色体優性多発性嚢胞腎は、sCSFLに関連する3つの最も一般的な結合組織疾患である。[ 24 ] sCSFL患者の約20％は、高身長、胸郭陥凹（漏斗胸）、関節過可動性、弓状口蓋など、マルファン症候群の特徴を示す。しかし、マルファン症候群の他の症状は示さない。[ 24 ]

脊髄ドレナージ理論

いくつかの研究では、脊髄静脈還流系の問題が髄液漏出の原因となる可能性が示唆されている。[ 45 ]この理論によれば、硬膜孔と頭蓋内低圧症は、硬膜外腔における低静脈圧によって引き起こされる症状である。脚の筋肉が心臓に向かって血液を送り出す際に下大静脈の圧力が負圧になると、硬膜外静脈網から髄液が過剰に排出され、髄液が硬膜外腔に吸引される。真の髄液漏出は、脊髄膜の脆弱部で発生する可能性がある。したがって、観察される髄液低圧症は、髄液量減少と硬膜外静脈圧の低下の結果である。[ 45 ]

その他の原因

頭蓋内髄液漏は、ほとんどの場合、頭蓋内圧亢進が原因です。頭蓋内圧の上昇により頭蓋硬膜が破裂し、髄液漏と頭蓋内圧低下を引き起こします。 [ 46 ] [ 47 ]神経根鞘（神経根鞘）が欠損している裸神経根症の患者は、再発性髄液漏を発症するリスクが高くなります。[ 48 ]腰椎椎間板ヘルニアは、少なくとも1例で髄液漏を引き起こすことが報告されています。[ 49 ]変性椎間板疾患では、椎間板が硬膜を貫通し、髄液漏を引き起こします。[ 24 ]

髄液漏は腰椎穿刺処置によって起こる可能性がある。[ 50 ] [ 51 ] [ 52 ] [ 53 ]

合併症

アーノルド・キアリ奇形は小脳扁桃が下降した状態であり、sCSFLS の鑑別診断で考慮する必要があります。

sCSFLSの結果として、頭蓋内圧低下、脳ヘルニア、感染症、血圧異常、一過性麻痺、昏睡など、いくつかの合併症が発生する可能性があります。特発性脳脊髄液漏出の主な、そして最も深刻な合併症は、脳圧が著しく低下する特発性頭蓋内低圧症です。 [ 23 ] [ 42 ] [ 54 ]この合併症は、重度の起立性頭痛という特徴的な症状を引き起こします。[ 24 ] [ 54 ]

より稀な形態である頭蓋内髄液漏出症の患者は、髄膜炎を発症するリスクが年間10％ある。[ 55 ]頭蓋内髄液漏出が7日以上続くと、髄膜炎を発症する可能性が大幅に高まる。[ 55 ]脊髄髄液漏出は、漏出部位が無菌状態であるため、髄膜炎を引き起こしない。[ 24 ]側頭骨で髄液漏出が発生した場合、感染を予防し、漏出を修復するために手術が必要となる。[ 56 ]起立性低血圧は、血圧が大幅に低下した際に自律神経機能障害によって起こる別の合併症である。 [ 57 ]自律神経機能障害は、呼吸と循環を制御する脳幹が圧迫されることによって引き起こされる。[ 57 ]

脳脊髄液量の低下は小脳扁桃の位置低下を引き起こし、キアリ奇形と誤診されることがあります。しかし、脳脊髄液漏出を修復すると、この「偽キアリ奇形」では扁桃の位置は正常に戻ることが多い（立位MRIで確認）。[ 58 ]脳脊髄液漏出のさらにまれな合併症として、突然の脳脊髄液の著しい喪失による一過性四肢麻痺があります。この喪失は後脳ヘルニアを引き起こし、上部頸髄の圧迫を引き起こします。四肢麻痺は患者が仰臥位になると消失します。[ 59 ] sCSFLの極めてまれな合併症として第三脳神経麻痺があります。第三脳神経の圧迫により、眼球運動が困難になり、動作が中断されます。[ 60 ]

可逆的な前頭側頭型認知症と昏睡の症例が記録されている。[ 61 ]脳脊髄液漏出による昏睡は、血液パッチやフィブリン糊を使用し、患者をトレンデレンブルグ体位にすることで効果的に治療されている。[ 62 ]脳脊髄液漏出患者には、下垂体を取り囲む骨構造である空洞鞍症候群が発生する。[ 46 ] [ 63 ]

病態生理学

脳脊髄液は脳室の脈絡叢で産生され、硬膜とクモ膜の層に閉じ込められています。 [ 23 ] [ 42 ] [ 64 ]脳は脳脊髄液（CSF）の中に浮かんでおり、CSFは脳と脊髄に栄養を運びます。脊髄硬膜に穴が開くと、CSFが周囲に漏れ出します。その後、CSFは脊髄硬膜外静脈叢または脊髄周囲の軟部組織に吸収されます。[ 24 ] [ 65 ]脊髄周囲の軟部組織は無菌状態であるため、髄膜炎のリスクはありません。[ 24 ]

脳のたるみ

脳脊髄液（CSF）の圧と容積が不足すると、脳が後頭骨の頭蓋底にある大後頭孔（大きな開口部）を通って下垂することがあります。脳の下部は、1つまたは複数の脳神経複合体を伸展または圧迫し、様々な感覚症状を引き起こすと考えられています。影響を受ける可能性のある神経と関連する症状については、右の表に詳細が示されています。[ 23 ] [ 24 ] [ 29 ]まれな認知症の一種である脳垂れ下がり型認知症は、頭蓋内圧低下の特徴である脳の垂れ下がりによって引き起こされる可能性があります。[ 17 ]

診断

脳脊髄液漏の診断は、様々な画像診断法、頭部開口部から排出される体液の化学検査、あるいは臨床検査によって行うことができます。 CT、MRI 、そしてアッセイ法の使用は、脳脊髄液漏の機器検査として最も一般的なものです。多くの脳脊髄液漏は画像診断や化学検査では検出されないため、こうした診断ツールは脳脊髄液漏を除外する決定的な手段にはなりません。医師は診断を下すにあたり、患者の病歴や診察結果に頼ることがよくあります。例えば、かがむと鼻から過剰な量の透明な液体が排出される、バルサルバ法を行うと頭痛が強くなる、あるいは患者がうつ伏せの姿勢をとったときに頭痛が軽減するといったことは、脳脊髄液漏の兆候です。

脳脊髄液漏の診断には、臨床検査がしばしば用いられます。保存的治療に対する患者の反応の改善は、確実な診断をさらに確定させる可能性があります。臨床医が脳脊髄液漏の徴候（症状や病態）を認識していないことが、適切な診断と治療における最大の課題となっています。特に、頭痛の起立性調節障害の特徴が消失していること、そして慢性脳脊髄液漏患者はそれぞれ独自の症状を呈し、それらが全体として脳脊髄液漏の根本原因と診断に寄与していることが挙げられます。

医師への最初の訴えは、主に病院の救急室で起こる。[ 25 ] [ 66 ] sCSFLS患者の最大94%は、当初誤診されている。誤診される疾患には、片頭痛、髄膜炎、キアリ奇形、精神疾患などがある。症状発現から確定診断までの平均期間は13ヶ月である。[ 67 ] 2007年の研究では、救急外来における適切な診断の成功率は0%であった。[ 66 ]

CT

脳脊髄液漏の診断は、非侵襲的な頭蓋内圧測定法（髄液圧）と脊柱の脊髄液漏出検査（CTM）を組み合わせて行われます。[ 24 ]脊柱管内の開存液圧は、腰椎穿刺（脊髄穿刺とも呼ばれます）を行うことで得られます。圧力を測定した後、造影剤を脊髄液に注入します。造影剤は硬膜嚢を通して拡散し、硬膜孔から漏出します。これにより、透視下CTMでは、画像上で硬膜嚢の外側に見える造影剤を介して硬膜破裂部位を特定し、画像化することができます。[ 23 ] [ 33 ] [ 42 ]

MRI

MRIが診断ツールとして選択すべきかどうかについては意見が分かれている。[ 24 ] [ 32 ] [ 42 ]磁気共鳴画像法は、髄液漏出部位を直接画像化する場合にはCTほど効果的ではない。MRI検査では、硬膜が厚く炎症を起こしているように見える場合の硬膜増強、脳のたるみ、下垂体肥大、硬膜下水腫、脳静脈洞の充血などの異常が示されることがある。[ 32 ]患者の20％では、MRIは完全に正常に現れる。[ 32 ]患者を直立させて座らせた状態で（仰向けに寝かせた状態ではなく）MRIを実施しても、髄液漏出の診断にはそれほど効果的ではないが[ 68 ] 、キアリ奇形としても知られる小脳扁桃偏頭痛の診断には2倍以上の効果がある。[ 69 ]小脳扁桃脱臼は髄液漏出症と多くの症状を共有しているが[ 58 ]、先天性または外傷（硬膜へのむち打ち症による捻挫など）が原因である。 [ 69 ]

髄液漏出部位を特定する別の方法としては、T2強調MR脊髄造影法を使用する方法がある。[ 24 ]これは、CTスキャン、腰椎穿刺、造影剤を必要とせずに髄液漏出部位を特定し、髄液貯留などの体液貯留部位を特定するのに効果的である。[ 70 ]髄液漏出部位を特定するもう1つの非常に効果的な方法は、髄腔内造影剤とMR脊髄造影法である。[ 24 ]

造影脳MRIと矢状断再構成法では、以下の項目を評価することができます。[ 6 ] [ 8 ]

  • 硬膜下液貯留
  • 髄膜の強化
  • 静脈構造の充血
  • 下垂体腫脹
  • 脳のたるみ

脊髄髄液漏が疑われる場合は、脊椎画像診断を用いて治療方針を決定することができる。[ 8 ]

アッセイ

鼻（髄液鼻漏）または耳（髄液耳漏）から滴り落ちる液を採取し、タンパク質β-2トランスフェリンの検査を行うべきである。この検査は、髄液の特定と頭蓋内髄液漏出の診断に非常に正確である。[ 71 ] [ 55 ] [ 72 ]

髄液分析

腰椎穿刺および脊椎への造影剤注入に使用される脊椎針

髄液漏のある患者は、腰椎穿刺時に開圧が非常に低い、あるいは陰性になることが報告されている。しかし、髄液漏が確認された患者でも、開圧が完全に正常な場合がある。症例の18～46%では、髄液圧は正常範囲内で測定される。[ 24 ] [ 73 ] [ 74 ] [ 75 ]脊髄液の分析では、リンパ球増多やタンパク質含有量の増加、あるいはキサントクロミーが認められる場合がある。これは、拡張した髄膜血管の透過性亢進と、腰椎くも膜下腔における髄液流量の減少に起因すると推測されている。[ 24 ]

脊髄造影検査

難治性の自発性頭蓋内低圧症があり、従来の脊髄画像検査で漏出が認められない患者では、デジタルサブトラクション脊髄造影、CT脊髄造影、ダイナミック脊髄造影（従来の脊髄造影法を改良したもの）を検討し、髄液静脈瘻を除外する必要がある。[ 76 ] [ 7 ]さらに、脊髄傍静脈の高密度化は髄液静脈瘻を強く示唆するため、画像検査で調査する必要がある。[ 77 ]

処理

対症療法として、頭蓋内および脊髄からの髄液漏に対して、鎮痛剤が用いられるのが一般的です。初期治療としては、安静、カフェイン摂取（コーヒーまたは静脈内投与）、水分補給などが挙げられます。[ 32 ]コルチコステロイドは、一部の患者に一時的な緩和をもたらす可能性があります。[ 32 ]腹部を圧迫して頭蓋内圧を高める腹部サポーターは、一部の患者に一時的な症状緩和をもたらす可能性があります。 [ 78 ]髄液漏は自然に治癒する場合もありますが、そうでない場合は症状が数ヶ月、あるいは数年続くこともあります。

硬膜外血液パッチ

硬膜外注射器に自己血を充填し、硬膜外腔に注入して硬膜の穴を塞ぎます。

この疾患の治療選択肢は、外科的硬膜外血液パッチの適用であり、[ 27 ] [ 79 ] [ 80 ]、安静と水分補給といった保存的治療よりも成功率が高い。[ 81 ]硬膜外血液パッチは、硬膜の穴の部分に自身の血液を注入することで、血液凝固因子を利用して穴の部分を凝固させる。患者に対する自己血の量とパッチの試行回数は非常に多様である。[ 27 ] sCSFL患者の4分の1から3分の1は、硬膜外血液パッチによって症状が緩和されない。[ 24 ]硬膜外血液パッチを使用する前に脳脊髄液漏出の位置を見つける必要はない。なぜなら、初期の腰部硬膜外血液パッチで症状が緩和され、それ以上の介入なしに漏出が解消されることが多いからである。[ 34 ]

フィブリン接着剤シーラント

血液パッチだけでは硬膜の裂傷を閉じることができない場合は、血液パッチの代わりに経皮フィブリン接着剤を配置することで、血栓形成の効率を高め、脳脊髄液の漏出を止めることができます。[ 11 ] [ 24 ] [ 82 ]

外科的ドレナージ技術

難治性髄液漏の極端な症例では、外科的腰椎ドレーンが使用されています。[ 83 ] [ 84 ] [ 85 ]この手順は、脊髄髄液量を減少させ、頭蓋内髄液圧と量を増加させると考えられています。[ 83 ]この手順は、頭蓋内髄液量と圧力を正常化し、硬膜内の圧力と量を低下させることで硬膜裂傷の治癒を促進します。[ 83 ] [ 85 ]この手順は、最大1年間症状を緩和するという良好な結果をもたらしました。[ 83 ] [ 84 ]

脳神経外科的修復

髄液漏出患者の髄液静脈瘻を治療する手術は非常に効果的である。[ 86 ]脳神経外科手術は、髄膜憩室の漏出を直接修復するために利用可能である。硬膜漏出部位は、結紮と呼ばれる処置で一緒に結紮することができ、その後、結紮部を閉じるために金属クリップを配置することができる。[ 24 ]あるいは、プレジェットと呼ばれる小さな圧迫体を硬膜漏出部に置き、ゲルフォームとフィブリン接着剤で密封することができる。[ 24 ]一次縫合で髄液漏を修復することはまれであり、一部の患者では、髄液漏出のすべての部位を正しく特定するために硬膜の探査が必要になる場合がある。[ 24 ]

補助的な対策

頭蓋底骨折による髄液漏出患者における髄膜炎予防のための抗生物質の使用は、その効果が不明である。[ 87 ]

予後

sCSFLS患者の長期的な転帰については、まだ十分に研究されていません。[ 24 ]症状は、硬膜内層が自然に治癒するにつれて2週間ほどで解消することもあれば、数ヶ月間続くこともあります。[ 32 ]まれに、患者は何年も症状が改善しないことがあります。[ 23 ] [ 32 ] [ 42 ] [ 57 ]慢性sCSFLS患者は障害を負い、働けなくなる場合があります。[ 24 ] [ 28 ]最近の修復後に別の部位で再発性の脳脊髄液漏が発生することはよくあります。[ 88 ]

疫学

1994年の地域ベースの研究では、10万人に2人がsCSFを患っていることが示され、2004年の緊急治療室ベースの研究では10万人に5人がsCSFを患っていることが示されました。[ 24 ] [ 42 ] sCSF漏出は一般的に若年層と中年層に影響を及ぼします。[ 83 ]発症の平均年齢は42.3歳ですが、発症年齢は22歳から61歳までの範囲です。[ 89 ] 11年間の研究では、女性は男性の2倍の確率で発症することがわかりました。[ 90 ] [ 91 ]

研究によると、sCSF漏出症は家族内で発生することが示されています。家族内での遺伝的類似性には、sCSFLにつながる硬膜の脆弱化が含まれると考えられています。[ 24 ] [ 92 ]大規模な人口ベースの研究はまだ実施されていません。[ 42 ] sCSF漏出症の大部分は未診断または誤診のままですが、実際に発生率が増加する可能性は低いと考えられます。[ 42 ]

歴史

自発性脳脊髄液漏は著名な医師によって記述され、1900年代初頭に遡る医学雑誌にも報告されています。[ 93 ] [ 94 ]ドイツの神経科医ゲオルク・シャルテンブランドは1938年と1953年に、「アリクォリア（髄液漏）」と名付けた症状を報告しました。これは、脳脊髄液圧が非常に低い、あるいは到達不可能、あるいは陰性となる状態です。その症状には、起立性頭痛など、現在では自発性頭蓋内圧低下症として認識されている特徴が見られました。数十年前、同じ症候群はフランスの文献で「脊髄液低圧症」および「脳室虚脱症」として記述されていました。1940年には、メイヨークリニックのヘンリー・ウォルトマンが「頭蓋内圧低下に伴う頭痛」について論文を発表しました。頭蓋内圧低下症と脳脊髄液漏症の臨床症状の詳細は、1960年代から1990年代初頭にかけて発表された複数の論文に記載されています。[ 94 ]自発的な脳脊髄液漏出の最近の報告は、1980年代後半から医学雑誌に報告されている。[ 95 ]

研究

テトラコサクチドは、脳に追加の脊髄液を生成させて失われた脳脊髄液の量を補充し、症状を緩和するコルチコステロイドであり、脳脊髄液漏出の治療に静脈内投与されている。[ 96 ] [ 97 ]

再発性髄液漏の患者1～2名を対象とした3件の小規模な研究では、繰り返し血液パッチを貼っても血栓を形成できず症状が緩和されなかったが、硬膜外生理食塩水注入によって症状が一時的ではあるが完全に解消された。[ 98 ] [ 99 ]生理食塩水注入は、漏出が適切に修復されるまで、患者がSIHを回避するために必要な量を一時的に回復させる。[ 24 ]脊髄内生理食塩水注入は、難治性疼痛や意識低下などの緊急の場合に使用される。[ 24 ]

TGFBR2遺伝子は、マルファン症候群、動脈の蛇行、胸部大動脈瘤など、いくつかの結合組織疾患に関与していることが示唆されています。髄液漏出症患者を対象とした研究では、この遺伝子に変異は認められませんでした。[ 24 ]髄液漏出症患者の20%にマルファン症候群の軽微な特徴が認められています。これらの髄液漏出症患者においてフィブリリン-1の異常所見が報告されていますが、マルファン症候群に一致するフィブリリン-1欠損を示した患者は1名のみでした。[ 24 ] [ 100 ]

参照

参考文献

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