寒冷蕁麻疹
寒冷蕁麻疹
その他の名前風邪じんましん
風邪によって引き起こされるじんましんのような形で腕に現れるアレルギー性蕁麻疹。
専門皮膚科
原因寒冷刺激への曝露

寒冷蕁麻疹（寒冷じんましん）は、寒冷刺激にさらされた後、皮膚に蕁麻疹と呼ばれる大きな赤い腫れができる病気です。 [ 1 ]蕁麻疹は通常かゆみを伴い、手足や体の他の部分もかゆみや腫れを伴います。蕁麻疹の大きさは約1cmから2cmまで様々です。直径7mmから 最大約27mm以上。

この疾患、あるいは同じ臨床症状を示す2つの疾患は、遺伝性（家族性寒冷蕁麻疹）または後天性（原発性寒冷蕁麻疹）の可能性があります。後天性は18歳から25歳の間に発症する可能性が最も高いですが、5歳という早期に発症する場合もあります。生命を脅かすリスクとしては、冷たい飲食物によって引き起こされる組織の腫脹（咽頭血管性浮腫）による窒息、冷水での水泳によるショック後の溺死、アナフィラキシーショックなどが挙げられます。[ 2 ]

種類

寒冷蕁麻疹は以下の種類に分けられます。[ 3 ]

一次性寒冷接触蕁麻疹

一次性寒冷接触蕁麻疹は、膨疹を特徴とする皮膚疾患で、雨天、風の強い天候、冷水で泳いだ後、氷などの冷たい物に接触した後に発症します。[ 3 ]

二次性寒冷接触蕁麻疹

二次性寒冷接触蕁麻疹は膨疹を特徴とする皮膚疾患であり、クリオグロブリン血症やクリオフィブリノゲン血症などの血清異常によって起こることは極めて稀であり、レイノー現象や紫斑などの他の症状を伴います。[ 3 ]

反射性寒冷蕁麻疹

反射性寒冷蕁麻疹は、体の全身の冷却によって広範囲に水膨れが生じる皮膚疾患である。[ 3 ]

家族性寒冷蕁麻疹

家族性寒冷蕁麻疹（家族性寒冷自己炎症症候群、FCASとも呼ばれる）は、発疹、結膜炎、発熱/悪寒、関節痛を特徴とする常染色体優性疾患であり[ 4 ]、寒冷（時には22℃（72℉）以下の温度）への曝露によって引き起こされます。[ 3 ] [ 5 ]

CIAS1にマッピングされており[ 6 ] 、マックル・ウェルズ症候群やNOMIDを含む疾患群の中ではやや軽症です。稀な疾患で、有病率は100万人に1人と推定され、主にアメリカ人とヨーロッパ人に発症します。[ 7 ]

FCASは、1q44の位置にあるCIAS1 /NALP3（別名NLRP3）遺伝子の変異によって引き起こされるクライオピリン関連周期性症候群（CAPS）の1つです。 [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ]

FCASが患者の生活の質に与える影響は広範囲に及ぶ。2008年に米国で行われた患者調査では、「患者は基礎疾患に対処し、症状が悪化したり痛みを伴ったりするのを避けるために、仕事、学校、家族、社会活動を制限していると報告している。調査対象者の78%が、欠勤や昇進の阻害など、病気が仕事に影響を与えていると回答し、病気が原因で仕事を辞めるケースも少なくない」ことが明らかになった。[ 12 ]

アナキンラ（キネレット）を用いた治療はFCASに効果があることが示されていますが、これは下腹部などの部位に免疫抑制剤を毎日注射することを意味します。[ 13 ] [ 14 ]モノクローナル抗体カナキヌマブ（イラリス）も使用されます。[ 15 ]

兆候と症状

寒冷アレルギーのある人が冷たい空気にさらされ、背中にじんましんが出ました。このじんましんは、涼しい日に少し開けたドアの横で、上半身裸でエアロバイクを1時間漕いだことで誘発されました。流入する空気の温度は約10℃（50℉）でした。胸の高さにある明るい方のバンドは、心拍数モニターのストラップで覆われていました。

蕁麻疹に罹患した人が寒冷にさらされると、蕁麻疹が現れ、患部の皮膚が痒くなります。蕁麻疹は毛細血管が拡張することで生じ、体液が周囲の組織である表皮に流れ出ます。蕁麻疹は、この体液を吸収することで治まります。蕁麻疹の境界は多環式、つまり多数の円で構成されていると表現され、体液が漏れ出し、吸収されるにつれて変化します。[ 16 ]蕁麻疹を押すと、皮膚が白くなり（血流が遮断されて青白く）、あざや丘疹と区別できます。

じんましんはすぐに現れる場合もあれば、遅れて現れる場合もあります。[ 17 ] じんましんは数分から数日間続く場合があり、個人差があります。また、灼熱感も伴います。じんましんが3分未満の曝露（風邪テスト時）で現れる患者では、重篤な反応が起こる可能性が最も高くなります。[ 18 ]

原因

じんましんは、急激な気温の低下、冷たい空気、冷たい水など、寒冷刺激に対するヒスタミン反応です。寒冷じんましんの原因は様々ですが、そのほとんどは自然発生的または特発性で、原因不明です。まれに、寒冷じんましんを引き起こす病気もありますので、寒冷じんましんが少しでも異常な場合は、これらの病気の検査を受けることが有用です。

米国国立衛生研究所の科学者らは、3つの無関係な家族において、過剰な免疫機能の低下を特徴とする稀な免疫障害（免疫不全、自己免疫、炎症性皮膚疾患、寒冷じんましん）を引き起こす 遺伝子変異を特定した。

発見された変異は、免疫細胞の活性化に関与する酵素であるホスホリパーゼC-γ2（PLCG2）の遺伝子に発生しています。研究者らはこの病状をPLCG2関連抗体欠損および免疫調節異常（PLAID）と名付けました。[ 19 ]

診断

診断は通常、アレルギー専門医またはその他の資格を有する医療従事者が風邪テストを実施することで得られます。風邪テストでは、薄いビニール袋に氷を入れ、前腕に通常3～4分間当てます。[ 20 ]陽性の結果は、特徴的な赤いじんましんが隆起した跡です。じんましんは氷の形そのものの場合もあれば、氷の接触面から放射状に広がる場合もあります。[ 21 ]しかし、これらの技術は診断に役立ちますが、患者が症状を発症し始める温度や刺激時間の閾値に関する情報は得られません。[ 21 ]これは、病気の重症度を判定し、治療の効果をモニタリングするために不可欠です。[ 21 ]

管理

アレルギーの管理は、主にアレルギー反応を引き起こす可能性のあるものへの曝露を避け、アレルギー反応を抑える薬を服用することで行われます。このアレルギーに対する最良の治療法は、寒冷環境への曝露を避けることです。[ 22 ]

誘因を避ける

皮膚温度（体幹温度ではありません）を下げるものは何でも、影響を受けた人に反応を引き起こす可能性があります。曝露を避けることで反応のリスクを軽減できます。反応は通常、露出している体の部位に影響を及ぼすため、冷たい空気は露出した皮膚や、冷たい空気を吸入した場合の呼吸器系に反応を引き起こす可能性があります。危険な曝露には以下のものがあります。

  • 状況:
    • 雪を含む寒い天候: 冷たい空気や冷たい空気にさらされると、すぐに反応が引き起こされることがあります。たとえば、スーパーマーケットで開いた冷凍ケースのそばを歩くときなどです。
    • エアコン: 夏の日に涼しい建物に入ると反応が起こる可能性があります。
    • 冷たい/冷たい表面: 冷たい歩道に座ったり、冷たい棒に寄りかかったりつかまったりすると、冷たい表面と接触した部分にじんましんができることがあります。
    • 冷たい点滴ライン：点滴ラインが冷たい場合、反応が起こることがあります。点滴部位から15～20cm以内に、四肢に沿って線状にじんましんが現れることがあります。
  • 活動内容:
    • 氷水のグラス
      冷たい飲み物を飲むと、寒冷蕁麻疹の人に蕁麻疹が出ることがあります。
      冷たい食べ物と飲み物:アイスクリームやアイスティーなどの冷たいものを食べたり飲んだりすると、口や喉の中で反応が起こることがあります。
    • 水泳: 心拍数の上昇とじんましんの発症が組み合わさって低血圧、ショック、溺死を引き起こす可能性があるため、水泳は特に危険です。
    • 発汗：暖かい日やサウナから出た直後など、皮膚に汗をかいている場合にも反応が起こることがあります。これは、反応は体温ではなく皮膚温度によって引き起こされるためです。風が吹くと、皮膚が急速に冷やされ、じんましんが発生します。
    • 血流の制限: 筋肉を緊張させ、血流を減少させる活動は、体の各部分を冷やし、かゆみやじんましんを引き起こす可能性があります。

薬物

第一選択療法は、第二世代H1抗ヒスタミン薬による症状緩和である。 [ 23 ]標準投与量が効果がない場合、症状をコントロールするために投与量を最大4倍に増やすことが推奨される。[ 24 ]

第二世代H1抗ヒスタミン薬ルパタジンは、副作用の増加なしに慢性寒冷蕁麻疹の症状の発現を有意に減少させることがわかった。20mg と​40 mg [ 21 ]

ジフェンヒドラミン（ベナドリル）、セチリジン（ジルテック）、ロラタジン（クラリチン）、シプロヘプタジン（ペリアクチン）、フェキソフェナジン（アレグラ）などの抗ヒスタミン剤を含むアレルギー薬は、一部のじんましんの予防と緩和のために経口服用できます。[ 25 ]重度のアナフィラキシー反応を起こしやすい人は、ドキセピンなどの処方薬を毎日服用することで、反応の発症を予防または軽減し、ひいてはアナフィラキシーの発症リスクを軽減できると考えられます。寒冷誘発性のじんましんに対する局所抗ヒスタミンクリームの有効性は評価されていません。

風邪じんましんは、重篤な、あるいは致命的な全身反応（アナフィラキシーショック）を引き起こす可能性があります。風邪じんましんのある人は、重篤な反応が発生した場合に備えて、エピペンやツインジェクトなどのエピネフリン注射剤を携帯する必要があるかもしれません。 [ 26 ]

研究によると、オマリズマブ（ゾレア）は標準的な治療に十分な反応を示さない患者の寒冷蕁麻疹に対する効果的で安全な治療薬となる可能性があることが明らかになっています。[ 27 ]

エバスチンは、寒冷蕁麻疹の予防法として提案されている。[ 28 ]

参照

参考文献

  1. ^ Feinberg, Jeff H.; Toner, Charles B. (2008). 「障害性コリン性蕁麻疹の成功例」 . Military Medicine . 173 (2): 217–20 . doi : 10.7205/MILMED.173.2.217 . PMID  18333501 .
  2. ^ Siebenhaar F, Weller K, : 臨床像と診断・治療の最新情報 (2007年5月). 「後天性寒冷蕁麻疹：臨床像と診断・治療の最新情報」. Clin . Exp. Dermatol . 32 (3): 241–5 . doi : 10.1111/j.1365-2230.2007.02376.x . PMID 17355280. S2CID 32159216 .  {{cite journal}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク)
  3. ^ a b c d eラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ページ 267–8。ISBN​​ 978-1-4160-2999-1。
  4. ^ Tunca, Mehmet; Ozdogan, Huri (2005). 「遺伝性自己炎症性疾患の分子的および遺伝学的特徴」 . Current Drug Targets. 炎症とアレルギー. 4 (1). Bentham Science Publishers : 77–80 . doi : 10.2174/1568010053622957 . PMID 15720239 . 
  5. ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; Elston, Dirk M.; Grekin, Roy C.; Neuhaus, Isaac M.; Wei, Maria L. (2006). 「紅斑と蕁麻疹」. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology (第10版). Philadelphia, PA: Saunders , Elsevier . pp.  165– 166. ISBN 0-7216-2921-0。
  6. ^ Hoffman HM, Mueller JL, Broide DH, Wanderer AA, Kolodner RD (2001年11月). 「推定ピリン様タンパク質をコードする新規遺伝子の変異が家族性寒冷自己炎症症候群およびマックル・ウェルズ症候群を引き起こす」. Nat . Genet . 29 (3): 301–5 . doi : 10.1038/ng756 . PMC 4322000. PMID 11687797 .  
  7. ^ 「家族性風邪自己炎症症候群」 MedlinePlus .米国国立医学図書館、国立衛生研究所. 2021年7月27日閲覧。
  8. ^ CAPS, Community (2008年1月1日). 「家族性風邪自己炎症症候群（FCAS）：ファクトシート」 . Regeneron Pharmaceuticals. 2016年3月4日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2010年2月1日閲覧。
  9. ^ Tweedie, Susan; Braschi, Bryony; Gray, Kristian; Jones, Tamsin EM; Seal, Ruth L.; Yates, Bethan; Bruford, Elspeth A. 「NLRP3のシンボルレポート」HGNC .ヒトゲノム機構. 16400 . 2021年7月27日閲覧。
  10. ^ Smith, David W.; Johnson, Kenneth A.; Bingman, Craig A.; Aceti, David J.; Blommel, Paul G.; Wrobel, Russell L.; Frederick, Ronnie O.; Zhao, Qin; Sreenath, Hassan; Fox, Brian G.; Volkman, Brian F.; Jeon, Won Bae; Newman, Craig S.; Ulrich, Eldon L.; Hegeman, Adrian D.; Kimball, Todd; Thao, Sandy; Sussman, Michael R.; Markley, John L .; Phillips, George N. Jr. (2003). "1Q44" . PDB . 構造バイオインフォマティクス研究協力機構. doi : 10.2210/pdb1Q44/pdb . 2021年7月27日閲覧。
  11. ^ Hoffman, Hal M.; Rosengren, Sanna; Boyle, David L.; Cho, Jae Y.; Nayar, Jyothi; Mueller, James L.; Anderson, Justin P.; Wanderer, Alan A.; Firestein, Gary S. (2004年11月). 「家族性寒冷自己炎症症候群における寒冷関連急性炎症に対するインターロイキン-1受容体拮抗薬の予防」 . The Lancet . 364 (9447). Elsevier : 1779– 1785. doi : 10.1016/S0140-6736(04)17401-1 . PMC 4321997. PMID 15541451 .  
  12. ^ Stych, B; Dobrovolny, D (2008). 「家族性寒冷自己炎症症候群（FCAS）：症状の特徴と患者の生活への影響」. Curr Med Res Opin . 24 (6): 1577–82 . doi : 10.1185/03007990802081543 . PMID 18423104. S2CID 23371016 .  
  13. ^ Ross JB; Finlayson, LA; Klotz, PJ; Langley, RG; Gaudet, R; Thompson, K; Churchman, SM; McDermott, MF; Hawkins, PN; et al. (2010-02-01). 「家族性寒冷自己炎症症候群の治療におけるアナキンラ（キネレット）の使用と16ヶ月間の追跡調査」Journal of Cutaneous Medicine and Surgery . 12 (1): 8– 16. doi : 10.2310/7750.2008.07050 . PMID 18258152 . S2CID 34516905 .  
  14. ^ Samy K Metyas, Hal M Hoffman (2008-02-01). 「アナキンラは家族性寒冷自己炎症症候群およびレイノー病の症状を予防する」 . The Journal of Rheumatology . 33 (10). Journal of Rheumatology: 2085– 2087. PMID 16981288. 2010-02-01閲覧. 
  15. ^ Walsh, GM (2009). 「クリオピリン関連周期性症候群の治療におけるカナキヌマブ」. Drugs of Today . 45 (10): 731–5 . doi : 10.1358/dot.2009.45.10.1436882 . PMID 20069137 . 
  16. ^ Bailey Evan, Shaker Marcus (2008). 「小児蕁麻疹と血管性浮腫の最新情報」Current Opinion in Pediatrics . 20 (4): 425–30 . doi : 10.1097/mop.0b013e328305e262 . PMID 18622198 . S2CID 27406621 .  
  17. ^ヤスミン、ジャビーン・バット（2021年3月4日）「免疫学的に媒介される皮膚疾患」サルカール、ラシュミ（編）『コンサイス皮膚科』CRCプレス、ISBN 978-1-000-33966-6特発性寒冷蕁麻疹は、即時型、遅発型、局所型、家族性、または後天性の場合があります。
  18. ^ Soter Nicholas A.; Wasserman Stephen I.; Austen K. Frank (1976). 「寒冷蕁麻疹：寒冷刺激時のアナフィラキシーのヒスタミンおよび好酸球走化性因子の循環血中への放出」New England Journal of Medicine . 294 (13): 687–90 . doi : 10.1056/nejm197603252941302 . PMID 55969 . 
  19. ^ 「NIHの科学者が希少免疫疾患の原因を発見：遺伝子変異が寒冷アレルギー、免疫不全、自己免疫を引き起こす」国立アレルギー・感染症研究所、国立衛生研究所。2012年1月11日。2019年1月9日時点のオリジナルよりアーカイブ。
  20. ^トライドル＝ホフマン、クラウディア、ツベルビア、トルステン、ヴェルフェル、トーマス（2021年11月21日）。アレルギー疾患 ― 基礎メカニズムから包括的管理・予防までシュプリンガー・ネイチャー、127頁。ISBN 978-3-030-84048-8。
  21. ^ a b c dアバジアン M.;クルト＝バレド L.クラウス K.サンタマリア E.イスキエルド I.チャーチM。マウラー M.ヒメネス-アルナウ A. (2016)。「ルパタジン 20 Mg および 40 Mg は慢性寒冷蕁麻疹の症状を軽減するのに効果的です」(PDF)。Acta Dermato Venereologica Acta Derm Venerol。96 (1): 56–59 .土井: 10.2340/00015555-2150。PMID 26038847。 
  22. ^ 「寒冷蕁麻疹」メイヨークリニック。 2021年7月27日閲覧。
  23. ^アバジアン、マリーナ;クルト・バレド、ライア。クラウス、キャロライン。サンタマリア、エヴァ。イスキエルド、イニャキ。チャーチ、マーティン・K.マウラー、マーカス。ヒメネス・アルナウ、アナ（2016）。「ルパタジン 20 mg および 40 mg は慢性寒冷蕁麻疹の症状を軽減するのに効果的です。 」 Acta Dermato Venereologica。96 (1)。医学ジャーナル スウェーデン: 56–59。doi : 10.2340 / 00015555-2150。ISSN 0001-5555。PMID 26038847。  
  24. ^ Zuberbier T、Aberer W、Asero R、Bindslev-Jensen C、Brzoza Z、Canonica GW、他。 （2014年）。 「蕁麻疹の定義、分類、診断、管理に関する EAACI/GA(2) LEN/EDF/WAO ガイドライン: 2013 年改訂版と更新版」。アレルギー。69 (7): 868–887 .土井: 10.1111/all.12313。PMID 24785199。 
  25. ^ Mahmoudi, Massoud (2001年5月). 「寒冷誘発性蕁麻疹」. The Journal of the American Osteopathic Association . 101 (s5). American Osteopathic Association , De Gruyter : S1-4. doi : 10.7556/jaoa.2001.20027 (2025年7月11日現在非アクティブ). PMID 11409259 . {{cite journal}}: CS1 maint: DOIは2025年7月時点で非アクティブです（リンク）
  26. ^サンチェス＝ボルヘス、マリオ;ゴンサレス・アベレド、ルイス。カバレロ・フォンセカ、フェルナン。カプリレス・ヒュレット、アルナルド（2017年8月）。「物理的蕁麻疹と検査方法のレビュー」。現在のアレルギーと喘息のレポート。17 (8): 51.土井: 10.1007/s11882-017-0722-1。ISSN 1529-7322。PMID 28634900。  
  27. ^ Brodská P, Schmid-Grendelmeier P (2012). 「オマリズマブによる重症寒冷接触蕁麻疹の治療：症例報告」 . Case Rep Dermatol . 4 (3): 275– 80. doi : 10.1159/000346284 . PMC 3551415. PMID 23341807 .  
  28. ^ Magerl M, Schmolke J, Siebenhaar F, Zuberbier T, Metz M, Maurer M (2007年12月). 「後天性寒冷蕁麻疹の症状はエバスチンで安全に予防できる」.アレルギー. 62 (12): 1465–8 . doi : 10.1111 / j.1398-9995.2007.01500.x . PMID 17900265. S2CID 12051897 .  
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