バッド・キアリ症候群
バッド・キアリ症候群
癌に続発するバッド・キアリ症候群。下大静脈の血栓と肝臓への転移に注意
専門肝臓病学
合併症肝不全
治療抗凝固薬、経頸静脈肝内門脈大循環シャント、肝移植
ジョージ・バッドにちなんで名付けられました

バッド・キアリ症候群は、肝静脈の閉塞によって肝臓からの正常な血液の流出が妨げられる 状態です

症状は非特異的で多岐にわたりますが、腹痛、腹水、肝腫大という典型的な三徴を呈することがあります。バッド・キアリ症候群を治療せずに放置すると、肝不全に至る可能性があります。[ 1 ]

通常、若年成人に見られ、診断時の平均年齢は35歳から40歳で、男女の発症率はほぼ同程度です。[ 2 ]非常に稀な疾患で、成人100万人に1人が罹患します。[ 3 ] [ 2 ]この症候群は、劇症型、急性型、慢性型、または無症候性型に分類されます。亜急性型が最も多く見られます。

凝固亢進性疾患、真性多血症、肝細胞癌の患者はバッド・キアリ症候群を発症するリスクが高くなります。[ 4 ]

徴候と症状

急性症候群は、急速に進行する重度の上腹部痛、皮膚と白目の黄色化、肝腫大、脾臓腫大、腹腔内体液貯留、肝酵素の上昇、そして最終的には脳症を呈します。劇症症候群は、早期に脳症と腹水を呈します。肝細胞死と重度の乳酸アシドーシスも認められる場合があります。尾状葉腫大がしばしば認められます。大多数の患者は、発症が緩徐なバッド・キアリ症候群です。これは無痛性の場合もあります。閉塞部の周囲に静脈側副血行路が形成されることがあり、画像検査では「蜘蛛の巣」として観察されることがあります。患者は肝硬変に進行し、肝不全の徴候を示す可能性があります。[ 5 ]

原因

バッド・キアリ症候群の患者の80%以上で原因が判明しています。[6] [7] [8] [9] [10] [11] [12 ] [ 13 ]しかし、20 %の症例では根本的な原因が発見されません。これらの症例は特発性バッド・キアリ症候群として知られています。[ 2 ]約75%の症例では、基礎に凝固亢進性疾患があり、これらの患者の3分の1は2つ以上の凝固亢進性疾患を有しています。[ 2 ]

原発性バッド・キアリ症候群は、肝静脈の血栓症により発症する。最も一般的な原因は、骨髄増殖性疾患に伴う後天性凝固亢進（症例の40～50%を占める）である。[ 14 ] [ 2 ]バッド・キアリ症候群を引き起こす可能性のあるその他の後天性凝固亢進疾患には、抗リン脂質抗体症候群と発作性夜間血色素尿症があり、それぞれバッド・キアリ症候群症例の10～12%と7～12%を占める。[ 2 ]遺伝性の凝固亢進疾患も、肝静脈の血栓症やバッド・キアリ症候群につながる可能性がある。第V因子ライデンは症例の8%を占める。[ 2 ]この状態を引き起こす他のあまり一般的ではない遺伝性疾患としては、第II因子変異（3％）、プロテインC欠乏症（5％）、プロテインS欠乏症（4％）、およびアンチトロンビンIII欠乏症（1％）などがあります。[ 2 ] [ 15 ]バッド・キアリ症候群は、これらの凝固亢進疾患の主症状である可能性があります。

二次性バッド・キアリ症候群は一次性バッド・キアリ症候群に比べて非常にまれであり、外部構造（腫瘍や多発性嚢胞腎など）による肝静脈の圧迫が原因です。[ 16 ]

バッド・キアリ症候群は、結核、先天性静脈ウェブ、そして稀に下大静脈狭窄でも見られます。

重要な非遺伝的危険因子は、エストロゲンを含むホルモン避妊薬の使用であり、バッド・キアリ症候群の症例の22％に関係している。[ 2 ]その他のあまり一般的ではない危険因子には、アスペルギルス症、ベーチェット病、結合組織疾患、肥満細胞症、炎症性腸疾患、HIV感染、サルコイドーシス、骨髄腫などの全身性疾患がある。[ 2 ]ダカルバジンなどの薬剤、妊娠、外傷、最近の腹部手術も原因となる。[ 17 ]

発作性夜間血色素尿症（PNH）の人は、他のタイプの血栓症よりもバッド・キアリ症候群のリスクが特に高いようです。最大39％が静脈血栓症を発症し、[ 18 ] 12％がバッド・キアリ症候群を発症する可能性があります。[ 19 ]

病態生理

腹膜を切除した後の腹壁。腎臓、副腎皮質、大血管が示されています。（肝静脈は中央上部に表示されています。）

肝臓の静脈血管系が閉塞すると、細静脈から右心房に至るまで、バッド・キアリ症候群[ 20 ]と呼ばれる。血流が停滞し、門脈圧と肝類洞圧が上昇する。門脈圧の上昇は血管液の濾過を増加させ、腹部に腹水を形成し、代替静脈を通じた側副血行路が食道静脈瘤、胃静脈瘤、直腸静脈瘤の形成につながる。閉塞はまた、虚血による中心小葉壊死と末梢小葉の脂肪化を引き起こす。この状態が慢性的に持続すると、ナツメグ肝と呼ばれる状態になる。腎不全が生じる可能性もあるが、これはおそらく、体が「不足」状態を感知し、それに続くレニン-アンジオテンシン経路の活性化と過剰なナトリウム貯留に起因すると考えられる[ 16 ] 。

診断

バッド・キアリ症候群では肝酵素の上昇がみられることがあります。アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）とアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）は急性期に上昇することが多く、その後慢性肝疾患が進行するにつれて低下します。[ 2 ]肝機能障害は、 INRの上昇、アルブミン値の低下、ビリルビン値の上昇などの検査値で間接的に測定できます。[ 2 ]

治療

バッド・キアリ症候群につながる一次性凝固亢進症、つまり凝固亢進の二次性原因を特定し、治療することが不可欠です。[ 2 ]凝固亢進の二次性原因に関しては、バッド・キアリ症候群の症例の40～50%は骨髄増殖性疾患によるものであり、これらの疾患にはそれぞれ独自の治療法があります。[ 2 ]食道静脈瘤出血の予防にはβ遮断薬が適応となり、腹水のある人の体液過剰には必要に応じて利尿薬を使用できます。[ 2 ]凝固亢進の原因が見つからない場合でも、バッド・キアリ症候群のすべての患者に抗凝固療法が必要です。[ 2 ]ワルファリンは推奨され、最も研究されている抗凝固薬ですが、直接的な第Xa因子阻害薬も使用できます。[ 2 ]

多くの患者はさらなる介入が必要となる。バッド・キアリ症候群の一部の型は、閉塞部または肝臓自体の周囲への血流を迂回させる外科的シャント（門脈下大静脈シャントなど）で治療できる。最良の結果を得るためには、シャントは診断後早期に設置する必要がある。 [ 21 ] TIPS（経頸静脈肝内門脈大循環シャント）は、より侵襲性が低く、肝臓と門脈の血流を下大静脈に迂回させることで肝内流出路閉塞を克服するため、シャント手術に取って代わった。TIPSは外科シャントと同じ目的を達成しますが、処置関連死亡率が低く、それがTIPSの人気が高まっている要因となっている。腹水の治療と静脈瘤出血の予防に非常に効果的である。[ 22 ] TI​​PS手術は良好な結果が示されており、5年移植なしの生存率は78%である。[ 2 ]全ての肝静脈が閉塞している場合は、下大静脈の肝内部分を介して門脈にアプローチすることができ、この手術はDIPS（直接肝内門脈大静脈シャント術）と呼ばれます。

下大静脈または門脈の部分閉塞は経皮経管血管形成術で治療できます。この方法では、バルーンをガイドワイヤーで静脈閉塞部位まで通し、バルーンを膨らませて閉塞を解除します。その後、ステント留置（即時ステント留置または延期（必要に応じて後でステントを留置する）のいずれか）が行われます。[ 23 ] [ 2 ]

肝移植はバッド・キアリ症候群の有効な治療法です。一般的には、劇症肝不全、シャント不全、または肝硬変の進行により余命が1年未満に短縮した患者にのみ行われます。[ 24 ]肝移植後のバッド・キアリ症候群の生存率は、1年後、5年後、10年後でそれぞれ76%、71%、68%です。[ 2 ]肝移植後も抗凝固療法を継続することが推奨されます。特に、高凝固の二次的または主要な原因が依然として存在する場合は、肝移植後に血栓のモニタリングが推奨されます。[ 2 ]

バッド・キアリ症候群の患者は妊娠を禁忌としていないが、妊娠した場合は、ワルファリンが催奇形性（先天異常と関連）を有するため、抗凝固薬の投与を継続し、低分子量ヘパリンを優先的に使用するべきである。 [ 2 ]妊娠中のバッド・キアリ症候群は、流産および早産のリスク増加と関連している。[ 2 ]特にβ遮断薬による予防を受けていない患者では、第2トリメスターに食道静脈瘤のスクリーニングが推奨される。また、バッド・キアリ症候群の妊婦全員に門脈肺高血圧症のスクリーニングが推奨される。 [ 2 ]

予後

バッド・キアリ症候群患者の生存率を予測する研究がいくつか行われています。一般的に、バッド・キアリ症候群患者の約3分の2は10年後も生存しています。[ 21 ]重要な予後不良指標としては、腹水、脳症、Child-Pughスコアの上昇、プロトロンビン時間の延長、血清中の様々な物質（ナトリウム、クレアチニン、アルブミン、ビリルビン）の変動などが挙げられます。生存率はバッド・キアリ症候群の根本的な原因にも大きく依存します。例えば、基礎疾患として骨髄増殖性疾患を有する患者は、バッド・キアリ症候群とは無関係に急性白血病に進行する可能性があります。[ 25 ]

名字

イギリスの医師ジョージ・バッド[ 26 ] [ 27 ]とオーストリアの病理学者 ハンス・キアリ[ 28 ]にちなんで名付けられました

参考文献

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